Fibrosis kistik

Sesetengah penyakit tidak memerlukan penyebab luaran dari kejadian mereka. Mereka hanya timbul kerana fakta bahawa seseorang mempunyai gen tersebut. Penyakit genetik adalah antara yang paling berbahaya, kerana kanak-kanak kecil tidak perlu berbuat apa-apa untuk mendapatkan sakit. Kezaliman keadaan ini menyentuh banyak doktor yang tidak pedulikan topik ini. Fibrosis kistik adalah penyakit keturunan yang umum yang perlu diketahui oleh semua orang.

Konsep fibrosis sista

Konsep fibrosis sista termasuk gangguan keturunan autosomal. Apa itu? Ia adalah penyakit yang menjejaskan kelenjar rembesan. Oleh itu, semua organ yang dalam satu cara atau lendir meretus lain sakit: hati, bronkus, pankreas, peluh, seks, kelenjar air liur, kelenjar usus.

Semua organ kosong dilepaskan. Ia membersihkan mereka dari bahan dan organisma yang berbahaya, kerana kemudian ia memisahkan dan meninggalkan badan. Jika lendir menjadi likat dan tebal, seperti dalam fibrosis kistik, maka ia menjadi stagnasi. Di dalamnya, bakteria dan virus mula membiak, menyebabkan penyakit organ-organ. Udara tidak masuk ke dalam badan, nutrien tidak diserap melalui dinding saluran darah, darah tidak memasuki organ. Oleh itu, semua sistem terjejas, yang menyebabkan kelemahan, mengantuk, keletihan dan penurunan keupayaan bekerja.

Bentuk fibrosis sista

1. Pulmonari. Dalam bronkus, lendir mula berkurang, menyebabkan abses paru dan perkembangan bakteria. Secara beransur-ansur, tisu paru-paru menjadi keras, sista muncul (fibrosis cystic), yang menyebabkan ketidakupayaan organ-organ, kegagalan jantung dan, akibatnya, kematian.
2. Usus. Penyumbatan usus terbentuk, makanan (protein dan karbohidrat) kurang diserap, dan lemak keluar dengan najis. Air liur kental memerlukan minuman yang banyak. Sirosis hati, urolithiasis, kolitis ulseratif, usus halus berkembang.
3. Bercampur Ia termasuk kedua-dua bentuk usus dan paru fibrosis sista.

naik

Penyebab fibrosis sista

Hanya satu punca fibrosis sista yang menonjol di sini - kromosom "patah", yang ditularkan dari ibu bapa. Untuk perkembangan penyakit, kedua-dua ibu bapa menjadi pembawa kromosom "cacat". Sekiranya salah satu daripada ibu bapa pernah menderita penyakit ini, anda harus lulus ujian genetik untuk menentukan penghantaran penyakit yang diwarisi ini kepada anak.

Umur, gaya hidup, tabiat buruk, ekologi, penyakit lain tidak memainkan peranan. Perkara utama di sini ialah kod genetik, yang hanya dihantar dari ibu bapa.

Gejala

Gejala cystic fibrosis berlaku di mana dan sejauh mana penyakit berlaku:

• Sesak nafas dan sesak nafas;
• Rasa masin pada kulit;
• Batuk;
• Dengung di dada;
• Perubahan jantung;
• Tanda-tanda halangan usus: sembelit diikuti oleh cirit-birit;
• Kurang selera makan;
• Pelencongan pertumbuhan;
• Anorexia.

Selalunya terdapat gejala sistemik, yang dinyatakan dalam penyakit pelbagai organ:

1. Penyakit saluran pernafasan: radang paru-paru, bronkitis, radang paru-paru, batuk tidak hilang, dan antibiotik praktikal tidak membantu, sesak nafas (di mana jantung menderita);
2. Penyakit sistem penghadaman: makanan tidak diserap, ada sembelit, kembung dan rasa sakit dirasakan, selera makan hilang, daun kotoran yang berlimpah;
3. Penyakit sistem autonomi: keterlambatan pertumbuhan, keletihan, bengkak, tidak aktif, anoreksia, pucat.

Perkembangan mental jauh mendahului fizikal. Kanak-kanak agak sihat dalam parameter psikologi.

Diagnostik

Diagnosis fibrosis sista dilakukan dengan bantuan peperiksaan dan ujian berikut:

• Koleksi anamnesis dan aduan;
• Ujian peluh;
• Analisis tinja, air kencing, darah dan sputum;
• Chymotrypsin dalam najis;
• Diagnosa DNA ibu bapa dan anak-anak;
• Radiografi;
• Echocardiography;
• Ultrasound hati, usus.

naik

Rawatan fibrosis kistik

Perubatan moden belum lagi mendapat rawatan berkesan untuk fibrosis sista. Dalam kebanyakan kes, semua harapan dikaitkan dengan keupayaan tubuh untuk mengatasi penyakit ini. Bagaimanakah doktor merawat penyakit ini? Mereka hanya menghentikan gejala-gejala, yang utama adalah lendir likat:

• Mucolytics, bronkodilator dan inhaler pemampat yang membuang lendir dan mengeluarkannya;
• Antibiotik yang membantu menghalang pembiakan jangkitan di dalam badan;
• Terapi enzim dalam kapsul untuk mengekalkan kesihatan pankreas;
• Hepatoprotectors dalam kes kerosakan hati;
• Pengambilan vitamin oleh pesakit yang mengambil sedikit makanan dan tidak mencerna dengan baik;
• Kinesitherapy - senaman pernafasan untuk mengeluarkan dahak;
• Penumpu oksigen untuk menyerap badan dengan oksigen;
• Pengudaraan tiruan dadah, jika pesakit tidak boleh bernafas.

Kadang-kadang organ-organ yang terjejas diangkut. Walau bagaimanapun, prosedur ini hanya membantu sementara untuk menyingkirkan penyakit ini, kerana ia bukan mengenai organ-organ yang sakit, tetapi mengenai lendir yang menjadikannya begitu.

Bolehkah kaedah popular membantu? Kita boleh bercakap hanya mengenai peranan herba dan makanan tambahan. Hanya ada kesan psikologi, yang membolehkan anda bertenang dan tidak panik. Walau bagaimanapun, tanpa ubat tradisional, seseorang tidak dapat disembuhkan.

Prognosis kehidupan fibrosis kistik

Berapa banyak orang yang hidup dengan fibrosis sista? Di kemudian hari penyakit itu muncul, semakin lama hidup pesakit. Tanpa ketiadaan bentuk teruk dan mengekalkan gaya hidup yang sihat, prognosis untuk fibrosis sista adalah, menurut doktor, kira-kira 30 tahun selepas kejadiannya.

Jangka hayat bergantung kepada keadaan badan. Dengan gaya hidup yang aktif, pesakit lebih mudah bertolak ansur dengan pelbagai gejala penyakit. Kematian sering berlaku akibat kegagalan pernafasan. Dengan bentuk kebocoran yang ringan, kanak-kanak tidak merasa tidak selesa. Anda boleh pergi ke sekolah, bahkan memulakan keluarga, tetapi menyedari apa yang predisposisi genetik kepada fibrosis cyst boleh membawa kepada. Jika sekurang-kurangnya salah satu daripada pasangan itu bukan pembawa gen yang "patah", maka penyakit ini tidak nyata pada anak-anak.

Berapa banyak yang hidup dengan diagnosis fibrosis sista

Fibrosis kistik pada kanak-kanak: tanda-tanda, gejala, rawatan

Salah satu penyakit yang paling biasa yang diwarisi adalah fibrosis sista. Kanak-kanak menghasilkan rahsia patogen, yang mengakibatkan gangguan saluran pencernaan, organ pernafasan. Ia adalah ciri bahawa penyakit ini kronik dan paling sering menampakkan diri jika kedua-dua ibu bapa mempunyai gen yang cacat khas. Sekiranya plot tersebut mempunyai mutasi dalam satu orang ibu bapa, maka anak-anak tidak akan mewarisi penyakit ini. Sebagai peraturan, fibrosis sista didiagnosis pada tahun pertama kehidupan kanak-kanak (atau bahkan dalam rahim).

Sejarah penyakit ini

Fibrosis kistik pada kanak-kanak berkembang kerana melanggar struktur kromosom ke-7 (bahunya). Pada masa yang sama, lendir di dalam badan menjadi lebih likat. Adalah diketahui bahawa hampir semua organ dalaman dilindungi dengan rahsia jenis ini. Oleh kerana permukaan ini dibasahi, dan memisahkan, lendir juga membersihkannya. Tetapi jika kegagalan berlaku, rahsia likat akan bertakung, berkumpul. Dalam persekitaran sedemikian, patogen juga berlipat ganda, yang membawa kepada jangkitan tetap. Pada masa akan datang, organ-organ sistem pencernaan terjejas, badan mengalami bekalan oksigen yang tidak mencukupi. Untuk pertama kalinya, fibrosis cystic pada seorang anak telah dijelaskan pada tahun 1938 oleh D. Andersen. Sehingga masa itu, sebilangan besar kanak-kanak hanya mati akibat radang paru-paru dan penyakit lain yang disebabkan oleh fibrosis sista. Lebih banyak maklumat tentang penyakit ini muncul pada akhir abad kedua puluh. Hampir setiap penghuni dua puluh planet kita adalah pembawa gen fibrosis yang bermutasi. Kekurangan ini tidak ada kaitan dengan tabiat buruk ibu bapa pada masa pembuahan, dengan mengambil ubat-ubatan. Juga, kehadirannya tidak terjejas oleh keadaan alam sekitar yang buruk. Kedua-dua kanak-kanak lelaki dan perempuan juga terpengaruh dengan cara yang sama.

Bentuk fibrosis sista

Penyakit ini boleh mempunyai tiga bentuk utama.

Yang pertama adalah paru. Ia berlaku dalam kira-kira 15-20% daripada semua kes. Disifatkan oleh fakta bahawa bronkus tersumbat dengan lendir tebal. Selepas beberapa ketika, mereka dapat menyumbat sepenuhnya. Rahsia ini menjadi tempat pembiakan yang sangat baik untuk bakteria dan kuman. Lama kelamaan, tisu paru dipadatkan, menjadi keras. Cyst muncul. Selanjutnya, kerja paru-paru hanya semakin parah. Seseorang boleh mati akibat lemas. Fibrosis kistik pada kanak-kanak mungkin mempunyai bentuk usus. Ini mengganggu kerja sistem pencernaan, makanan kurang dicerna. Keadaan ini menimbulkan perkembangan kencing manis, penyakit ulser peptik, sirosis hati, dan lain-lain. Ia berlaku dalam 5% kes. Bentuk yang paling biasa dicampur. Ia didiagnosis dalam 75% pesakit dengan penyakit genetik ini. Bentuk atipikal sangat jarang (kira-kira 1%).

Fibrosis kistik pada kanak-kanak

Bentuk penyakit ini sering dipanggil pernafasan. Sebagai peraturan, tanda-tanda penyakit berlaku pada bayi yang baru lahir dengan serta-merta. Fibrosis kistik pada paru-paru pada kanak-kanak mempunyai gejala berikut: batuk, kelesuan umum, kulit pucat. Dari masa ke masa, batuk bertambah, ia disertai dengan ubat tebal. Proses pertukaran gas yang melanggar. Petua jari boleh menebal. Selalunya kanak-kanak yang menderita fibrosis sista mengalami pneumonia, yang meneruskan bentuk yang agak teruk. Tisu pernafasan terjejas oleh proses keradangan purulen. Pneumonia masuk ke dalam keadaan kronik. Kemungkinan pembiakan tisu penghubung di dalam paru-paru. Lama kelamaan, terdapat kes-kes rupa "jantung pulmonari."

Fibrosis cystic pulmonari mempunyai gejala yang sama pada kanak-kanak dan orang dewasa: kulit bersifat warna dada, dada menjadi seperti barel, dan hujung jari cacat. Dyspnea juga kelihatan walaupun dalam keadaan tenang. Oleh kerana penurunan selera makan, berat pesakit berkurangan. Walau bagaimanapun, gejala penyakit mungkin muncul lebih lama kemudian. Ini adalah bentuk yang lebih baik untuk pesakit.

Tahap fibrosis sista

Terdapat beberapa peringkat dalam perjalanan penyakit ini.

Tahap pertama dicirikan oleh rupa batuk, sebagai peraturan, kering dan tanpa dahak. Dalam sesetengah kes, sesak nafas mungkin berlaku. Satu ciri pada peringkat ini ialah ia boleh bertahan beberapa tahun (sehingga 10). Tahap kedua ialah penampilan bronkitis dalam bentuk kronik, perubahan dalam falang jari. Terdapat pembuangan apabila batuk. Tahap penyakit ini juga bertahan lama - sehingga 15 tahun. Pada peringkat ketiga, komplikasi berkembang. Tisu paru-paru ketat, sista muncul. Melawan latar belakang ini, jantung juga menderita. Tempoh tempoh penyakit ini adalah 3-5 tahun. Tahap keempat (beberapa bulan) dicirikan oleh kerosakan yang sangat teruk pada organ pernafasan dan jantung. Hasilnya biasanya membawa maut.

Tanda-tanda fibrosis sista usus

Bentuk penyakit ini dicirikan oleh kerosakan sistem pencernaan. Fibrosis sista usus pada kanak-kanak sangat terkenal semasa pengenalan makanan pelengkap. Pada masa yang sama, penyerapan lemak dan protein yang kurang baik diperhatikan (karbohidrat diserap agak lebih baik). Oleh kerana perkembangan proses pembusukan, sebatian toksik terbentuk di dalam usus, perut membengkak. Ketara meningkatkan jumlah pergerakan usus. Jika fibrosis kistik didiagnosis (bentuk usus), prolaps rektum juga boleh diperhatikan pada kanak-kanak. Selalunya pesakit mengadu mulut kering. Pengambilan makanan kering yang sukar. Dengan perkembangan lanjut penyakit ini, berat badan berkurangan.

Penyakit ini juga dicirikan oleh polyhypovitaminosis, kerana badan mengalami kekurangan vitamin dari hampir semua kumpulan akibat masalah pencernaan. Sebagai peraturan, otot kehilangan nada mereka, kulit menjadi kurang elastik. Satu lagi tanda-tanda ciri fibrosis kistik pada kanak-kanak (jenis usus) adalah rasa sakit yang berlainan di bahagian abdomen. Lama kelamaan, penyakit ulser peptik dan diabetes mellitus (bentuk laten) mungkin berlaku. Penyakit ini juga memberi kesan kepada buah pinggang dan hati. Sekiranya hati terjejas, najis menjadi hitam. Toksin berkumpul di dalam badan dan dengan aliran darah ke otak. Mereka mempunyai kesan negatif terhadap sel saraf, encephalopathy berkembang. Juga menyumbang kepada peningkatan beransur-ansur dalam fibrosis sista usus limpa pada kanak-kanak. Gambar dari usus yang sakit (di bahagian silang) dibentangkan di bawah.

Bentuk campuran penyakit ini

Jenis penyakit ini dicirikan oleh kehadiran tanda-tanda kedua-dua paru-paru dan usus. Sebagai peraturan, radang paru-paru dan bronkitis yang kerap dan berpanjangan diperhatikan pada bayi baru lahir. Dalam kebanyakan kes, terdapat batuk. Di samping itu, fibrosis cystic bercampur pada kanak-kanak disertai dengan peninggalan abdomen, najis biasanya cecair, warna menjadi hijau. Terdapat pergantungan terhadap keterukan penyakit pada saat gejala pertama muncul. Sebagai peraturan, jika tanda-tanda pertama dikesan pada usia yang sangat awal, prognosis agak tidak menguntungkan.

Obesiti mekonium

Fibrosis kistik menimbulkan peningkatan dalam kelikatan rahsia badan, termasuk meconium - najis asal pada kanak-kanak. Akibatnya, penyumbatan usus berlaku. Bentuk penyakit ini diperhatikan sejak kelahiran, apabila meconium tidak berlepas. Kanak-kanak menjadi gelisah, sering menyusu (walaupun dengan admixtures of empedu). Selingan perut selanjutnya berlaku, kulit menjadi pucat. Kursus selanjutnya penyakit menyumbang kepada fakta bahawa bayi yang baru lahir dengan ketara mengurangkan aktiviti motor (atau bahkan menghentikannya sama sekali). Sebabnya keadaan ini adalah kekurangan trypsin. Halangan Mekonium agak berbahaya dan memerlukan campur tangan pembedahan.

Diagnosis penyakit ini

Diagnosis fibrosis sista pada kanak-kanak termasuk pemeriksaan untuk keabnormalan keturunan dan kongenital. Ujian darah, air kencing dan sputum yang dirembes juga dilakukan. Coprogram juga dijalankan. Ia membolehkan anda menentukan kehadiran kemasukan lemak dalam tinja anak. Penyiasatan dan organ pernafasan (radiografi, bronkografi, bronkoskopi). Spirometri juga perlu, kerana ia membolehkan untuk menilai keadaan fungsi paru-paru. Jika fibrosis kistik disyaki (kanak-kanak mungkin tidak mempunyai gejala), kajian genetik dilakukan. Mereka membantu untuk mewujudkan kehadiran mutasi dalam gen yang bertanggungjawab untuk aktiviti penyembur tubuh. Pemeriksaan neonatal dilakukan pada bayi baru lahir (konsentrasi trypsin dalam noda darah kering diperiksa). Ujian peluh juga agak bermaklumat. Jika peluh mengungkap ion natrium, klorin dalam jumlah yang meningkat, maka dengan kebarangkalian yang tinggi kita boleh bercakap tentang kehadiran penyakit ini. Jika seorang wanita, di mana keluarganya ada orang yang didiagnosis dengan fibrosis sista, menjangkakan kanak-kanak, maka doktor mengesyorkan meneroka cairan amniotik untuk tempoh sekitar 18-20 minggu.

Terapi Fibrosis Cystic

Perlu diingat bahawa tidak mustahil untuk sepenuhnya menyingkirkan penyakit ini. Walau bagaimanapun, terapi dapat meningkatkan kualiti hidup dan tempohnya dengan ketara. Sebelum ini, ramai pesakit yang mempunyai diagnosis yang sama meninggal sebelum usia 20 tahun. Walau bagaimanapun, dengan rawatan yang tepat dan tepat pada masanya, seseorang boleh hidup lebih lama. Bentuk usus memerlukan diet khusus. Makanan perlu kaya dengan protein (ikan, telur). Tambahan yang dilantik dan persiapan vitamin kompleks. Pengambilan enzim juga diperlukan ("Kreon", "Pancytrat", "Festal", dan lain-lain). Perlu diingat bahawa ubat-ubatan tersebut mesti diambil sepanjang hidup mereka. Hakikat bahawa rawatan memberikan hasil akan ditunjukkan oleh normalisasi bangku, ketiadaan penurunan berat badan dan bahkan keuntungannya. Kesakitan di abdomen hilang, dan di dalam najis tidak dikesan kemasukan lemak.

Dalam kes bentuk pulmonari penyakit, ubat-ubatan diperlukan yang akan menyumbang kepada pencairan sputum dan pemulihan fungsi bronchi (Mukosolvin, Mukaltin). Ia adalah sangat penting dalam rawatan fibrosis sista paru-paru untuk mengelakkan perkembangan proses menular di dalam paru-paru. Kesan yang baik memberi dan senaman pernafasan khas. Ia mesti dijalankan secara kerap. Antibiotik juga boleh dirawat untuk rawatan. Kaedah radikal seperti transplantasi paru-paru membantu melupakan penyakit ini untuk masa yang agak lama. Walau bagaimanapun, ia mempunyai kelemahannya: risiko penolakan, mengambil ubat yang menghalang imuniti. Di samping itu, pesakit mesti berada dalam keadaan fizikal yang agak baik. Kebanyakan pemindahan ini dilakukan di luar negara.

Cadangan pakar untuk pesakit dengan fibrosis sista

Doktor sangat mengesyorkan bahawa pesakit dengan diagnosis ini diberi vaksin terhadap batuk kokol dan penyakit serupa dengan tepat pada masanya. Sangat penting untuk menghilangkan alergen yang berpotensi: rambut haiwan, bantal dan selimut dari bulu burung. Juga merokok pasif adalah dilarang sama sekali. Diagnosis yang sama melibatkan rawatan spa kanak-kanak. Jika keterukan penyakit itu tidak kritikal, maka kanak-kanak itu menghadiri institusi pendidikan, kelab sukan, membawa gaya hidup yang agak aktif. Rawatan fibrosis sista pada kanak-kanak di bawah umur satu tahun melibatkan penggunaan campuran khas (Dietta Extra, Dietta Plus). Di samping itu, perlu meningkatkan bahagian satu kali sebanyak 1.5 kali. Juga, sedikit garam ditambah kepada diet bayi (ini sangat diperlukan pada musim panas).

Perhatian khusus diberikan kepada menu pesakit. Ia harus kaya dengan lemak (krim, mentega, daging), kerana penyerapan nutrien terjejas. Minum juga adalah mustahak. Perlu diingat bahawa penggunaan persediaan enzim diperlukan setiap hari. Selain rawatan utama, anda boleh menggunakan cara terapi kaum. Herba seperti marshmallow dan coltsfoot memudahkan pelepasan dahak. Kesan yang baik pada sistem pencernaan mempunyai dandelion, elecampane. Penggunaan dan minyak pati untuk penyedutan (lavender, basil, hisop). Di samping itu, memperkuatkan produk, seperti madu.

Malangnya, jangka hayat dengan diagnosis ini tidak begitu tinggi. Secara purata, pesakit hidup selama kira-kira 30 tahun (di Rusia) atau sehingga 40 atau lebih (di luar negara). Walau bagaimanapun, diagnosis tepat pada masanya dan rawatan yang betul dapat meningkatkan keadaan pesakit secara signifikan. Prognosis yang paling tidak baik adalah untuk manifestasi awal cystic fibrosis (pada bayi). Tetapi terdapat juga kes yang diketahui apabila pesakit yang mempunyai penyakit serupa hidup lebih dari 70 tahun. Perbezaan jangka hayat di Rusia dan negara-negara lain adalah disebabkan oleh masa kewangan. Di luar negara, pesakit menerima sokongan seumur hidup dari negeri ini. Kerana ini, mereka boleh menjalani kehidupan yang biasa, belajar, membuat keluarga dan mempunyai anak. Sebaliknya, Rusia tidak dapat menyediakan pesakit dengan ubat-ubatan yang diperlukan (dan ini termasuk persiapan enzim, antibiotik khas, dan mucolytics). Hanya bilangan kanak-kanak yang terhad menerima rawatan perubatan percuma dan ubat-ubatan yang diperlukan. Pesakit mempunyai akaun istimewa sepanjang hayatnya. Untuk mengecualikan penampilan penyakit itu, adalah perlu untuk berunding dengan ahli genetik pada peringkat perancangan kehamilan.

Petua psikologi untuk ibu bapa

Banyak penerbitan yang ditujukan untuk membantu ibu bapa yang anaknya mengalami fibrosis sista. Pertama sekali, jangan panik. Ia perlu mendapatkan seberapa banyak maklumat yang mungkin mengenai penyakit ini untuk membantu kanak-kanak berkesan mengatasi akibatnya. Adalah penting untuk selalu mengingatkan dia tentang cinta anda.

Penyakit ini memberi kesan yang ketara kepada bukan sahaja keadaan fizikal, tetapi juga tahap emosi seseorang. Oleh itu, kesukaran tidak dapat dielakkan (namun, mereka hadir dalam pendidikan anak-anak yang sihat). Sesetengah manipulasi boleh dipercayai untuk menjalankan pesakit terkecil. Pakar mengatakan bahawa walaupun kanak-kanak bukan sahaja mempelajari penyakit mereka, tetapi juga menjaga diri mereka, mereka berasa lebih baik.

Sehingga ibu bapa tidak merasa kesepian dalam memerangi fibrosis sista, perlu berkomunikasi dengan keluarga yang menghadapi masalah yang sama. Ini boleh dilakukan di forum dalam talian khas. Terdapat beberapa dana di mana anda boleh menghidupkan kedua-dua bantuan psikologi dan kewangan. Adalah penting untuk diingat bahawa diagnosis sedemikian bukan ayat. Ramai orang yang terkenal mengalami penyakit genetik ini, tetapi ini tidak menghalang mereka daripada mencapai kejayaan dalam kehidupan. Penyanyi Gregory Lemarchal, pelakon komik Bob Flanagan (hidup hingga 43 tahun) - ini hanyalah beberapa contoh bagaimana anda dapat hidup dan berkembang dengan diagnosis seperti itu. Di samping itu, ubat tidak tetap: di Amerika Syarikat, kajian global dijalankan pada terapi gen fibrosis sista. Sekiranya anda berjaya menangani emosi anda sendiri, anda sentiasa boleh beralih kepada psikologi untuk mendapatkan bantuan.

Jangka hayat dengan fibrosis sista

Masa bacaan: min.

Jangka hayat dengan fibrosis sista telah meningkat dengan ketara pada tahun-tahun kebelakangan ini. Memandangkan statistik, kita boleh bercakap tentang berapa banyak mereka hidup dengan cystic fibrosis. Dan bilangan ini meningkat sebanyak 50%. Sekiranya pesakit fibrosis sista sebelum ini tidak dapat bertahan dengan majoriti, kini ramai yang hidup hingga 40-50 tahun. Ada faktor-faktor tertentu yang meningkatkan jangka hayat dengan fibrosis sista. Ini termasuk: meningkatkan penjanaan antibiotik, meningkatkan tindakan agen molekul, meningkatkan nutrisi yang betul. Perkembangan Pusat yang mengkhususkan diri dalam membantu orang dengan fibrosis kistik juga akan meningkatkan kualiti dan jangka hayat. Berapa banyak orang yang hidup dalam fibrosis sista bergantung pada usia di mana penyakit itu didiagnosis. Oleh kerana terdahulu patologi dikesan, lebih cepat terapi akan dilakukan. Pada masa ini, doktor meramalkan peningkatan dalam jangka hayat. Ini akan dilakukan melalui kajian kaedah rawatan penyakit ini. Pesakit purata sudah ada pada zaman kita, terima kasih kepada banyak faktor yang mempengaruhi, dapat hidup sepenuhnya dengan penyakit ini, setelah mengalami kegembiraan menghadiri institusi pendidikan dan mendapatkan pendidikan. Ramai boleh mencapai pencapaian kerjaya yang tinggi dan juga membina hubungan keluarga. Di Internet anda dapat menemui banyak cerita dari kehidupan orang-orang yang telah mencapai kejayaan dengan penyakit fibrosis sista. Berapa banyak orang berbakat yang hidup dengan penyakit ini, dan berapa ramai yang berusaha untuk hidup tanpa merosakkan diri dalam apa-apa. Dan ini sebahagian besar bergantung kepada sokongan dan penjagaan saudara-mara. Kerana keadaan psikologi pesakit mempengaruhi jangka hayat. Bagi pesakit sedemikian, pendapat dan sikap orang lain sangat penting. Terdapat juga komuniti untuk orang-orang seperti di mana mesyuarat dan komunikasi antara orang dengan diagnosis seperti berlaku. Semua orang berkongsi kaedah mereka sendiri, yang membantu, walaupun untuk seketika, tetapi melupakan kewujudan masalah mereka.

Ibu bapa kanak-kanak yang sakit harus bersabar dan mungkin mengembangkan cara hidup mereka untuk anak-anak mereka. Adalah perlu untuk menetapkan sekurang-kurangnya matlamat jangka pendek supaya ada keinginan dan rangsangan untuk hidup. Apathy dan depresi secara signifikan memperburuk perjalanan penyakit dan seterusnya memendekkan jangka hayat. Oleh itu, persekitaran harus mewujudkan suasana yang menggalakkan. Sedang peranan penting dimainkan oleh kepatuhan.

Berapa lama bertahun-tahun dengan cystic fibrosis

Pesakit dengan fibrosis sista hidup lebih lama, tetapi masih terdapat banyak masalah

Menurut dana fibrosis cystic Fibrosis Foundation, jangka hayat purata pesakit dengan cystic fibrosis (cystic fibrosis pankreas) telah meningkat dengan ketara dan kini purata 35 tahun. Pada masa ini, Dewasa membentuk 40% pesakit dengan fibrosis sista. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, jangka hayat telah meningkat sekitar 50%.

Faktor utama yang meningkatkan jangka hayat dan kualitinya adalah strategi pemakanan yang lebih agresif, keberkesanan antibiotik dan mucolytics, serta pembangunan pusat penjagaan khusus.
Pesakit purata dengan fibrosis sista hari ini dapat mengalami kegembiraan kehidupan keluarga, menghadiri kolej dan membuat kerjaya.
Walau bagaimanapun, masih ada masalah yang perlu diselesaikan: 1) bakteria yang sukar dirawat. Kira-kira 80% pesakit yang berumur 18 tahun dijajah oleh mikroorganisma Pseudomonas. Dari masa ke masa, bakteria ini menjadi lebih tahan terhadap antibiotik.
2) Masalah penting ialah penyakit paru-paru. Orang muda mempunyai rizab yang besar, tetapi seperempat pesakit mempunyai kapasiti paru-paru lebih daripada 40 peratus kurang daripada yang sepatutnya.
Fibrosis kistik bukan sahaja memusnahkan paru-paru, tetapi juga menyumbat saluran pankreas dengan pucuk lendir. Akibatnya, enzim pankreas tidak memasuki saluran pencernaan, dan makanan tidak dapat diserap. Masalah pankreas terus memendekkan kehidupan pesakit. Dua puluh hingga 25% pesakit dengan fibrosis cystik membangunkan diabetes. Umur purata diabetes "debut" dari 18 hingga 24 tahun.
Keterlabatan tulang dalam penyakit ini juga diperhatikan dalam utero. Kira-kira 67% mempunyai penipisan tulang dan osteoporosis. Ini disebabkan oleh kekurangan pankreas yang mengganggu proses pencernaan lemak, asimilasi vitamin larut lemak A, E, K dan terutamanya D, yang penting untuk kekuatan tulang. Latihan fizikal tetap menguatkan tulang, tetapi pesakit dengan cystofibrosis tidak boleh melakukan senaman fizikal akibat kegagalan pernafasan.
Perkara keluarga
Dengan kelahiran anak, lelaki dengan fibrosis kistik mempunyai masalah. Lebih daripada 95% lelaki dengan fibrosis sista steril. Dalam fibrosis cystic, ketiadaan kongenital vas deferens sering diamati - perkembangan yang tidak normal saluran, yang menggalakkan sperma dari buah zakar.
Dalam kesuburan wanita juga dikurangkan. Mereka mungkin mempunyai anak, tetapi dalam bentuk yang teruk masalah fibrosis sista sering timbul dengan konsepsi kerana gangguan makan. Plus, disfungsi paru-paru boleh menyebabkan masalah dengan kehamilan. Untuk masalah dengan konsepsi, keluar boleh diambil anak atau penggunaan sperma penderma. Sebagai contoh, suntikan sperma intracytoplasmik (suntikan spesis intracytoplasmik (ICSI)) boleh digunakan dalam prosedur ini, sperma disuntik terus ke dalam sitoplasma telur matang. Walau bagaimanapun, ICSI berharga $ 10,000 setiap suntikan tanpa sebarang jaminan kejayaan.
Gambar psikologi: keputusan untuk memulakan keluarga menghalang perasaan mendekati kematian. Walaupun mereka boleh mempunyai anak, mereka tidak akan selalu mempunyai masa untuk "meletakkan mereka pada kaki mereka."

Rawatan putus asa adalah pemindahan pemindahan paru-paru. Rawatan ini adalah disyorkan jika fungsi paru-paru jatuh kepada 30%. Walau bagaimanapun, selepas pemindahan, hanya 60% pesakit yang hidup selama lebih dari 5 tahun. Menurut banyak saintis, pemindahan paru-paru tidak terlalu memanjangkan hayat kerana meningkatkan kualitinya.

"Orang malu apabila batuk": Saya hidup dengan fibrosis sista

Fibrosis kistik adalah penyakit genetik di mana fungsi normal membran mukus terganggu, terutamanya yang mempengaruhi proses pernafasan dan penghadaman. Seseorang yang mempunyai penyakit ini memerlukan penyedutan dadah, dadah untuk mencerna makanan, antibiotik untuk mencegah jangkitan; Kerosakan kerap dan kemasukan ke hospital membuat sukar untuk belajar dan bekerja. Untuk semua ini, tambahkan sikap orang lain: orang mungkin takut dijangkiti oleh orang batuk atau dipersalahkan untuk "tidak sportport". Purata jangka hayat orang dengan fibrosis sista di Eropah adalah lebih kurang tiga puluh tahun. Nastya Katasonova adalah dua puluh satu dan dia memberitahu bagaimana dia hidup dengan diagnosis seperti itu dan tidak bercadang untuk menyerah.

Teks: Daria Shipacheva

Gen yang patah

- Pada tahun 1997, keluarga saya tinggal di rantau Rostov - di bandar kecil Volgodonsk. Secara kebetulan, saya tidak dilahirkan di rumah, tetapi di Moscow - dan saya fikir saya sangat bertuah dengannya. Pada masa itu, doktor di kampung halaman saya tidak tahu apa-apa mengenai fibrosis sista, dan di Moscow saya cepat didiagnosis dengan betul.

Di banyak kanak-kanak, penyakit ini didiagnosis pada hari-hari pertama kehidupan - disebabkan oleh halangan usus akut. Jadi dengan saya: beberapa hari selepas kelahiran, perut saya bengkak, saya tidak boleh pergi ke tandas. Pada hari kesembilan, saya dimasukkan ke hospital dan menjalani pembedahan - untuk mengingatkan anda tentang ini, saya ditinggalkan dengan luka besar di seluruh abdomen. Sepanjang zaman kanak-kanak, saya kerap berbaring di hospital, sekurang-kurangnya setahun sekali. Pada mulanya, saya tidak faham sesuatu yang salah dengan saya - saya hanya tahu bahawa saya batuk banyak dan saya perlu sembuh.

Sekiranya fibrosis sista pada manusia, gen yang bertanggungjawab untuk fungsi normal kelenjar rembesan luaran adalah "pecah" - ini memberi kesan, terutamanya, pernafasan dan pencernaan. Dengan cara ini, fibrosis kistik adalah penyakit keturunan yang paling umum: sangat banyak orang (hampir setiap dua puluh) adalah pembawa mutasi itu, dan jika dua orang seperti itu memimpin anak, ia dapat mewujudkan dirinya dalam dirinya. Itulah sebabnya, sebelum anda berfikir tentang kanak-kanak, adalah disyorkan untuk menjalankan analisis untuk pembawa mutasi genetik yang paling kerap.

Terdapat tiga bentuk fibrosis sista: paru, usus dan campuran. Saya (dan kebanyakan mereka yang saya letakkan di hospital) - bercampur. Tetapi masalah dengan paru-paru adalah lebih berbahaya: dahak kerap berkumpul di dalamnya, jangkitan berkembang - seseorang perlu mengambil antibiotik, mengambil ubat-ubatan melalui penyusu, jika keadaan itu mula mengancam nyawa.

Saya tahu bahawa ada keluarga sedemikian di mana mereka cuba untuk membuat rahsia keluar dari fibrosis sista dan tidak memberitahu guru dan anak-anak lain mengenainya. Tetapi saya masih tidak boleh "seperti orang lain" - jadi mengapa berpura-pura?

Di suatu tempat pada usia lima tahun, saya menyedari bahawa saya tidak hanya mempunyai "bronkitis kerap", bahawa kesihatan saya lebih buruk daripada anak-anak lain. Tetapi saya masih mengambilnya dengan tenang - perjalanan ke hospital itu adalah seperti percutian yang luar biasa dan kem musim panas pada masa yang sama. Pada permulaan kedua-dua kanak-kanak beribu-ribu fibrosis cyst terletak di wad umum empat orang. Kami berteman, bercakap, kami berseronok. Sekarang, untuk ini, ketua doktor mungkin akan dipecat: orang yang mempunyai diagnosis seperti ini tidak dapat mendekati, terutama di dalam bilik terkunci, dan bahkan lebih-lebih lagi semasa keadaan semakin terancam. Kami sangat terdedah kepada jangkitan yang tidak terjejas oleh orang yang sihat - contohnya, staphylococcus atau beberapa kulat boleh mekar di dalam paru-paru, dan kita dapat dengan mudah menjangkiti satu sama lain. Semua orang sakit dengan beberapa jenis "mereka sendiri" jangkitan, dan mengambilnya dari jiran di wad adalah perkara remeh.

Pada permulaan sekolah, kami berpindah ke Moscow: di Volgodonsk, saya tidak faham apa-apa tentang penyakit saya, mereka memberi saya ubat-ubatan yang salah. Dengan usia, keadaan saya mula merosot: Saya terpaksa pergi ke hospital beberapa kali setahun, dan di rumah saya terpaksa menghirup setiap hari dengan alat khas - untuk membersihkan tekak saya dan biarkan kuman pulih.

Apabila saya berumur sepuluh atau dua belas tahun, kami dipindahkan dengan pesakit lain dari jabatan RCCH, di mana kami biasanya berbaring, ke bangunan lain - terdapat pembaikan di bangunan kami. Dan kemudian semuanya berubah. Kami telah pun menetap di dalam kamar dua, dan mereka semua memakai topeng. Ibu bapa dilarang untuk berkomunikasi antara satu sama lain di luar wad, dan untuk kami keluar. Kami menyedari bahawa sesuatu sedang berlaku - sesuatu yang sangat serius dan buruk.

Terdapat dua petak dalam petak. Dalam satu, terdapat kanak-kanak dengan jangkitan staph - ini adalah pilihan "paling ringan" - dan dengan rod pyocyanic, jangkitan yang sudah lebih berbahaya. Dan ruangan kedua adalah untuk kanak-kanak yang dijangkiti dengan jangkitan yang dipanggil "septasi" (Burkholderia cepacia, kompleks bakteria yang tahan terhadap antibiotik yang berbeza dan berbahaya untuk keadaan paru-paru - Ed.). Semua orang takut masuk ke dalam "perpisahan" - ia sebenarnya jalan satu hala. Dari sana kami tidak kembali. Kemudian buat kali pertama saya mula mendengar tentang kematian kanak-kanak yang saya letakkan di hospital. Pada mulanya - hanya seorang gadis biasa, maka kawan saya - saya menjadi sangat takut. Bolehkah saya mati juga? Hanya kemudian datang kesedaran betapa seriusnya penyakit saya.

"Saya tahu kekuatan saya": apakah ia ingin menaikkan anak dengan fibrosis sista dan berjuang untuk kehidupan kanak-kanak lain

Pada orang dengan fibrosis sista, organ-organ pernafasan dan saluran gastrointestinal mengalami masalah yang teruk, mereka sering tidak mencapai usia dewasa. Rang Undang-Undang Harian bercakap dengan ibu seorang kanak-kanak dengan fibrosis cystic Natalia Matveeva, yang membuatnya supaya di negara kita mereka mula merawat bukan sahaja anaknya, tetapi anak-anak lain dengan diagnosis yang sama.

Bayi asin

Apabila Artem berumur satu bulan, dia membentuk batuk, sesuatu yang parah di paru-parunya. Doktor menetapkan beberapa pil dan tembakan, tetapi tiada apa yang berubah. Ia adalah 1987. Saya tidak faham apa yang berlaku, dan saya membeli buku "Penyakit paru-paru pada kanak-kanak." Sebaik sahaja pulang, saya membukanya dan mendapati penyakit yang digambarkan seolah-olah mereka menulis dari kami - fibrosis sista. Ia mudah untuk menentukan penyakit itu, kerana kanak-kanak dengan penyakit ini mempunyai kulit asin - anda menciumnya, dan bibirnya mula mencubit. Buku itu mengatakan bahawa pada zaman purba dipercayai bahawa anak garam dihukum oleh Iblis, maka dia mesti mati.

Seorang kanak-kanak dengan fibrosis sista adalah masin kerana sesetengah kelenjar tidak berfungsi dengan betul, proses keradangan dalam paru-paru berkembang - bronkitis berulang atau radang paru-paru, dan kadang-kadang kombinasi mereka. Semua ini disebabkan oleh peningkatan kelikatan dengung (selalunya mengandungi nanah), yang berkumpul di bronkus. Dalam persekitaran ini, sebagai peraturan, jangkitan mudah dikembangkan. Kanak-kanak mengalami batuk kerengsaan yang berterusan, sesak nafas. Kerana kekurangan enzim pankreas dalam usus, makanan kurang dicerna pada pesakit, jadi kanak-kanak ini, walaupun selera makan mereka meningkat, kehilangan berat badan. Genangan hempedu dalam saluran empedu membawa kepada pembentukan batu empedu dan juga sirosis hati. Semuanya berakhir dengan kematian.

"Hanya tinggalkan dia di sini, dia tidak akan hidup lagi"

Sebelum ini, saya tidak kuat, saya semakin membesar seperti itik hodoh, saya berjalan dengan kacamata, dan di sekolah saya sangat muak. Ingat filem "Anak-anak semacam"? Inilah kisah saya satu-satunya, saya hanya kagum dengan heroin bahawa dia mampu mencabar, dan saya tidak. Tetapi apabila Artyom muncul, saya mencabarnya: kanak-kanak yang sakit juga merupakan keadaan pengasingan sosial, dan saya mula menentangnya.

Pada masa itu, dengan segala soalan semacam itu mudah - mereka menawarkan untuk meninggalkan anak itu. Mereka berkata: "Hanya tinggalkan dia di sini, dia tidak akan hidup lagi." Ramai doktor tidak tahu tentang diagnosis seperti itu, dan ada yang mengatakan bahawa ia akan "mengatasi".

Apabila suami mendengar bahawa penyakit itu adalah genetik,

Dia berkata: "Kami tidak mempunyai apa-apa perkara dalam keluarga kami, bukan anak saya."

Suami adalah seorang lutut kanan, akan melalui pangkat. Apabila dia mencadangkan cerai, saya menjawab: "Ayuh." Sebagai pengkhianatan, saya menyedari hal ini kemudian, apabila dia berhenti semua komunikasi dengan kami dan dengan anak sulungnya, saudara Artyom. Satu-satunya peringatan mengenai dia ialah setiap tahun unit ketenteraannya menghantar saya permintaan rasmi untuk mengesahkan bahawa Artyom masih hidup supaya tidak melampaui tunjangan. Tetapi pada ketika itu perceraian untuk saya tidak menjadi acara besar, semuanya pergi entah bagaimana tanpa disedari, sebagai latar belakang. Ia penting bagi saya satu perkara sahaja: bahawa anak itu hidup.

Sejak Artem muncul, saya telah bekerja di rumah. Mengabdikan dirinya kepada hidupnya. Banyak yang dijahit, dirajut, dimasak untuk memerintahkan. Sukar untuk bertahan pada tahun 90an, apabila kami tidak dibayar pencen selama beberapa bulan, dan kemudian tukar barang datang kepada keluarga kami. Rakan-rakan yang terlibat dalam perniagaan membawa saya makanan, dan dari mereka saya menyediakan mereka dan kami. Ia benar-benar membantu kami - sekurang-kurangnya anak-anak penuh. Sekarang saya seorang pesara, dan kerana pengalaman kerja kecil, pencen saya hanya sembilan ribu Rubles. Saya terus mendapat wang, kawan saya juga banyak membantu saya.

Kanak-kanak dengan fibrosis kistik

Pada tahun 90-an, sukar untuk mengatur rawatan biasa.
Ia adalah perlu untuk mengambil sejumlah besar ubat-ubatan yang tidak. Sebagai contoh, enzim mahal "Creon", yang diperlukan untuk kanak-kanak dengan fibrosis cystic setiap hari, dibenarkan masuk ke Rusia hanya apabila Artem berusia sembilan tahun. Demi kebenaran ini, saya pergi dengan surat-surat untuk semua keadaan, manakala dadah itu dibawa kepada kita oleh kawan Jerman secara tidak sah - kenalan dari kastam masih tidak dapat memahami bagaimana kita berjaya. Ada masa ketika, bukannya "Creon", kita terpaksa mengambil "Panzinorm" - dos yang sangat besar diperlukan, dan anak berusia tiga tahun terpaksa minum 25 tablet kuku hijau yang besar sekaligus. Dia menelan mereka dan berkata: "Ibu, saya tidak mahu makan lagi." Dan dia masih perlu memberi makan. Pemakanan - isu yang berasingan. Artyom terpaksa makan dengan kerap dan sedikit demi sedikit, sehingga makanan itu lebih baik diasimilasikan. Pada masa yang sama, beliau terpaksa mengambil sekurang-kurangnya 1.5 kali jatah harian.

Artyom diperiksa setiap bulan, dan sekali setiap tiga bulan dia berada di hospital di atas drops. Mujurlah, pemeriksaan itu adalah percuma, sebagai sebahagian daripada lawatan hospital. Walaupun tidak ada akses ke ubat-ubatan peringkat Eropah, Artem terpaksa menjalani banyak prosedur agar dia dapat membersihkan tekaknya.

Hingga dua setengah tahun, dia tidur di dada saya,

semasa saya duduk di kerusi, saya takut jika tidak, saya tidak akan mendengar jika dia sedang bernafas.

Artem semasa prosedurnya

Sepanjang masa ini saya tidak dapat tidur dengan betul, dan pada akhirnya saya memperoleh diri scoliosis yang serius. Sehingga dia dibesarkan, kami tidak merayakan ulang tahunnya, kerana saya tidak tahu sama ada dia akan menjadi yang terakhir atau tidak. Fikiran ini tidak dapat ditanggung. Dan kami cuba melakukan sedikit cuti setiap hari. Artem mempunyai hubungan normal dengan abangnya, tetapi saya rasa, sememangnya cemburu itu. Kemudian, apabila saya mula membicarakannya dengan ibu-ibu, saya menyedari bahawa semua orang mempunyai situasi yang sama: kadang-kadang anak yang sihat walaupun cuba untuk membahayakan dirinya sendiri untuk mendapatkan perhatian bahawa ibu membayar kepada anak yang sakit.

Artem tidak pergi ke tadika dan sekolah - doktor tidak menasihati kerana jangkitan. Ketika berusia kira-kira tujuh tahun, kakinya dihentikan untuk sementara waktu, sangat sukar untuk bergerak. Tetapi dia sentiasa diselamatkan oleh motivasi. Dia mahu hidup, dan itu adalah enjin utamanya. Oleh itu, sebagai contoh, pada usia sembilan dia pergi ke tarian, maka lingkaran hobi mulai berkembang. Sebagai seorang kanak-kanak, dia mahu dapat melakukan segala-galanya, dan lebih baik daripada sesiapa sahaja. Dan dia melakukannya.

Konfigurasi semua orang untuk melawan fibrosis sista

Sehingga tahun 1991, kita tinggal di Baltik dengan anak-anak kita, tetapi kita sentiasa pergi bersama Artyomka untuk rawatan ke Moscow. Walaupun dia berusia setahun, kami datang kepada Profesor Nikolai Ivanovich Kapranov, yang bekerja di Moscow. Dia tidak pernah menyembunyikan kebenaran dari saya, dia menyedari bahawa penyakit itu sangat serius. Nikolai Ivanovich memberi saya artikel dalam bahasa Inggeris dan Jerman - saya menerjemahkannya, membaca dan memahami bahawa "di sana" kanak-kanak ini hidup.

Saya berdiri di asal usul pergerakan ibu bapa untuk melindungi hak kanak-kanak dengan fibrosis sista. Sejak Mei 1988, kami dan kumpulan inisiatif telah menulis banyak surat kepada Majlis Tertinggi yang meminta kami membuka pusat perubatan untuk pesakit dengan fibrosis sista. Doktor, termasuk Profesor Kapranov, membantu kami dalam organisasi. Akibatnya, pusat itu memulakan kerja pada 1990 di Moscow, dan secara rasmi mendaftarkannya selepas tiga tahun lagi. Pusat ini menjalankan aktiviti saintifik dan menyelaras aktiviti di daerah, doktor yang terlatih, mengamati pesakit yang sukar. Penyakit ini tidak diuruskan di dalam negara sama sekali, mereka dituturkan secara langsung mengenai ketidakpatuhan kanak-kanak tersebut.

Pada tahun 1991, kami berpindah ke Yaroslavl. Saya segera memutuskan bahawa saya perlu mencari doktor di sini yang akan merawat Artem di tempat kejadian. Saya membawa jemputan pertama untuk belajar dari Kapranov, dan mereka bersetuju untuk pergi ke Moscow. Pada mulanya, para doktor sendiri membayar yuran pengajian, kemudian mereka mula berkunjung ke kongres, simposium dan acara perubatan lain dengan mengorbankan penaja. Oleh itu, pada akhir 90-an, Cystic Fibrosis Centre muncul di Yaroslavl di jabatan pulmonari Yaroslavl 1st City Clinical Children's Hospital. Ia telah wujud selama lebih dari 20 tahun, dan pesakit dengan fibrosis cyst dari seluruh rantau dan dari kawasan jiran dibawa ke sini untuk rawatan.

"Little Muck"

Lama kelamaan, saya menyedari bahawa beberapa masalah perlu diselesaikan di peringkat kerajaan serantau, dan untuk ini, kita perlu mewujudkan persatuan awam. Pada tahun 2003, saya mencipta organisasi awam serantau penjagaan pesakit dengan cystic fibrosis "Little Muk", saya telah menerimanya hingga ke hari ini, selama 15 tahun sekarang. Keseluruhannya, ia terdiri daripada 32 orang. Ini adalah ibu bapa, pesakit dewasa, doktor, dan hanya orang yang tidak peduli. Kami menyelesaikan isu-isu undang-undang dan psikologi pesakit dan keluarga mereka, menyediakan ubat-ubatan dan peralatan.

Kami mencari orang yang berfikiran sama bukan sahaja dalam mengobati penyakit ini, tetapi juga dalam mengatur masa lapang kanak-kanak, perkembangan kreatif mereka dan menarik perhatian kepada masalah ini. Semua projek kami ditujukan untuk penyertaan bersama kanak-kanak dan remaja yang sakit dan sihat - dan perkembangan sikap toleran terhadap masalah kanak-kanak daripada yang sihat. Sebagai contoh, pada tahun 2004 kami meletakkan projek "Impian berwarna impian saya" kepada Inisiatif Forum Semua-Rusia, di mana dia menang. Ia adalah kanvas berukuran dua hingga tiga meter, yang dicat sepanjang minggu oleh lebih daripada 30 orang kanak-kanak. Antaranya, separuh daripada peserta adalah pesakit dengan fibrosis sista. Ia sangat menarik untuk bekerjasama.

Sekarang para doktor sekurang-kurangnya tahu tentang fibrosis sista, mereka memberitahu pelajar universiti perubatan mengenainya, tetapi masih terdapat masalah besar dengan fakta bahawa di banyak daerah pesakit ditempatkan di hospital biasa di jabatan pulmonari. Dalam satu tangan, ia adalah logik, kerana mereka menderita paru-paru, tetapi di sisi lain - sebarang jangkitan nosokomial boleh menyebabkan kematian, dan terdapat banyak jangkitan dalam pulmonologi. Di samping itu, mereka sering diletakkan di wad dengan kanak-kanak lain, yang tidak dibenarkan.

Kami juga mempunyai masalah dengan pusat Yaroslavl fibrosis sista - tahun lepas hospital ditutup untuk pembaikan, kanak-kanak dibiarkan tanpa sebarang bantuan sama sekali. Sekarang kita telah diperuntukkan tempat-tempat di hospital lain, tetapi tidak ada kemungkinan untuk menjalankan diagnostik. Kami memerlukan keadaan sanitari yang sangat istimewa, wad dengan tandas kami, personel yang terlatih dan pelbagai alat teknikal, peralatan, bilik terapi fizikal, katil untuk pesakit paliatif. Sekarang pihak berkuasa tempatan telah menjanjikan kami penciptaan pusat interregional, di mana semua ini akan dijanjikan menjelang akhir tahun ini, tetapi kami sangat takut bahawa ini tidak akan dilaksanakan juga dan betul seperti yang dinyatakan. Kita takut bahawa seseorang akan menguasai wang yang diperuntukkan dan memenuhi cita-cita mereka.

Mari pergi

Perkara yang paling sukar adalah melepaskan diri. Orang yang lebih tua menjadi, semakin sukar bagi dia untuk menjelaskan mengapa dia harus minum semua pil ini, meletakkan penitis, melakukan senaman setiap hari dan menghirup. Di sini dia mula menggunakan Internet, membaca segala-galanya tentang dirinya dan ingin menyerah. Di sini, semua orang berjuang di halaman, tetapi dia tidak dapat, kerana dia sudah mempunyai sirosis hati dan - Allah melarang - tamparan ke perut. Rokok pertama, timbunan pertama - bagaimana untuk menghentikan semua ini? Lagipun, secara luaran, kanak-kanak kelihatan normal, sihat, dan remaja sangat kejam dalam hal ini. Apabila dia menjadi orang dewasa, bagaimana untuk melonggarkan kawalan dan memberinya peluang untuk menjalani hidupnya? Saya dapat melakukan ini apabila Artem berusia 25 tahun. Saya juga terpaksa pergi ke psikologi untuk mengatasinya sendiri.

Saya menyedari bahawa saya hanya perlu berkata: "Saya akan mengambil apa-apa keputusan yang anda buat.

Jika anda mahu mati, mati. Ia akan menyakitkan, tetapi saya akan mengambilnya.

Hanya tahu bahawa saya sangat menyayangi anda dan sentiasa bersedia untuk berada di sana. "

Artem meninggal dunia setengah tahun yang lalu pada usia 30 tahun. Dia mempunyai krisis lain - mungkin kerana masalah hati. Sekali dia berada di ambang kehidupan dan kematian - dia berusia 14 tahun, dan kemudian keajaiban berlaku. Adakah peluang untuk membantu dia kali ini? Mungkin Adakah doktor menyalahkan? 50 hingga 50. Dan saya tidak boleh membuat aduan kepada doktor: terdapat banyak perkara yang tidak bergantung kepada mereka. Sebagai contoh, dia, pesakit yang bergantung kepada oksigen, diambil untuk beberapa kilometer untuk dianalisis. Ia menakutkan. Pada akhirnya, saya secara khusus membakar mayat supaya tidak ada cobaan untuk memulakan apa yang telah berlaku. Bagi saya sekarang adalah lebih penting untuk mengekalkan hubungan baik dengan doktor. Saya tidak akan dapat bertindak sekiranya saya menghadapi masalah.

Kenapa saya terus membantu orang dengan fibrosis sista? Apabila Artem meninggal dunia, saya menulis jawatan di Facebook, dan seorang ibu menulis kepada saya: "Kamu mengajar kita bagaimana untuk hidup dengannya, dan sekarang kamu akan belajar cara hidup tanpa itu." Saya seorang ibu biasa: enam bulan telah berlalu, dan masih menangis. Saya faham bahawa ini adalah kelemahan, tetapi, sebaliknya, saya juga tahu kekuatan saya - saya tidak akan melepaskan semua orang yang kini keras. Dan semakin sukar bagi mereka - hari ini, misalnya, keadaan dengan Creon dapat diulangi kerana sekatan. Sekarang ibu sudah mengatakan bahawa mereka tidak diberi ubat yang cukup dalam senarai, kerana tidak ada ubat. Setakat ini mereka mempunyai rizab, tetapi tidak jelas apa yang akan berlaku seterusnya. Kira-kira 5-10 tahun yang lalu, ramai ibu bapa kanak-kanak dengan fibrosis saraf memikirkan meninggalkan negara ini, dan mereka mempunyai peluang. Tetapi negeri itu menyatakan bahawa ia akan mewujudkan semua keadaan untuk kehidupan kanak-kanak tersebut. Mereka percaya, dan kini syarat-syarat ini diambil dari mereka.

Artyom adalah salah satu yang pertama melaporkan masalah: mereka berkata ya, saya mempunyai fibrosis kistik, tetapi saya mahu hidup dan menuntut bantuan. Beliau adalah orang yang terkenal di sini: beliau mengambil bahagian dalam pameran itu, adalah pencuri (orang yang terlibat dalam parkour - Ed.), Dimainkan di atas pentas dan dalam setiap cara menarik perhatian kepada masalah itu.

Untuk berhenti sekarang adalah melakukan pengkhianatan terhadapnya.

Mereka mengatakan segala-galanya akan sembuh, tetapi ia tidak sembuh. Saya tidak boleh membantu tetapi berfikir jika saya bertindak dengan betul dengan melepaskan Artyom dan berhenti untuk mengawalnya setiap minit. Semua orang mengatakan bahawa saya baik, tetapi bagi saya ia sangat menyakitkan. Mungkin jika saya terus memantau segala-galanya, bertentangan dengan hasratnya, dia akan hidup. Terdahulu, apabila saya bercakap dengan ibu yang kehilangan anak, saya tidak menumpukan perhatian kepada apa yang berlaku kepada anak-anak mereka. Dan sekarang saya melihat mereka dan melihat segala-galanya - dan saya faham bahawa ia tidak lagi bersendirian. Sekiranya sangat sukar, saya boleh menaip mana-mana dan bertanya: "Sekarang anda telah lulus lima tahun, bagaimana anda? Dan anda sudah mempunyai 20 - bagaimana anda? Bermimpi, menangis? "

Sekiranya saya tidak berpisah dengan suami saya, kehidupan pasti berbeza, dan saya tidak dapat berkawan dengannya. Dan jika Artyom tidak mengalami fibrosis sista, bahkan Pusat Fibrosis Cystic tidak boleh. Lihat bagaimana: kehidupan meletakkan segala sesuatu di tempatnya, tetapi sama ada kita mahu atau tidak, adalah satu lagi soalan.

Pertubuhan Awam Serantau Yaroslavl "Little Muk" menyediakan sokongan yang disasarkan kepada setiap orang dengan fibrosis sista yang telah beralih kepadanya untuk bantuan, tanpa mengira usia. Dari pautan ini, anda boleh membaca lebih lanjut mengenai apa yang dilakukan Muk, dan inilah cara anda boleh menyokong organisasi.

Fibrosis kistik: ada kehidupan selepas 18?

Pada 8 September, Rusia merayakan Hari Antarabangsa Pesakit dengan Cystic Fibrosis, penyakit genetik yang sangat dahsyat, yang kami tidak pernah belajar untuk berperang di negara kita.

Pada 8 September, Rusia merayakan Hari Antarabangsa Cystic Fibrosis Patient - penyakit genetik di mana lendir bertakung berkumpul di organ akibat mutasi gen tertentu, dan organ-organ penting, khususnya, paru-paru, menderita. Ini adalah patologi yang paling biasa di kalangan penyakit keturunan. Penubuhan hari yang mengesankan ini adalah cara lain untuk menarik perhatian kepada masalah mendiagnosis dan merawat penyakit paling teruk. Mengenai masalah pesakit dengan diagnosis "cystic fibrosis" di Rusia - perbualan kami dengan Maya Sonina, pengarah yayasan amal "Oksigen", terlibat dalam membantu pesakit dengan fibrosis sista.

Perkataan "cystic fibrosis" berasal dari perkataan Latin lendir - "mukus" dan viscidus - "likat." Ini bermakna rembesan yang disembur oleh organ-organ yang berlainan mempunyai kepadatan dan kelikatan yang terlalu tinggi, yang menyebabkan sistem bronchopulmonary, kelenjar usus, hati, pankreas, peluh dan kelenjar liur, dan lain-lain. Paru-paru di mana proses keradangan kronik mula terjejas. Pengudaraan dan bekalan darah mereka terganggu, batuk yang menyakitkan dan sesak nafas berlaku. Penyebab utama kematian pada pesakit dengan fibrosis sista ialah hipoksia dan asfiksia.

- Maya, sejauh mana kita tahu, di negara kita, keadaan pesakit dengan fibrosis sista sangat berbeza dengan apa yang ada di luar negara. Apakah masalah utama rakyat kita yang menderita penyakit ini?

"Ini adalah kekurangan katil untuk pesakit berusia lebih 18 tahun, dan kekurangan berterusan ubat mahal. Dengan kanak-kanak, keadaan, bagaimanapun, lebih baik, lebih banyak dan pakar dan katil, dan negeri memberi perhatian khusus kepada kanak-kanak. Donator juga suka membantu kanak-kanak. Dan orang dewasa, seperti yang mereka katakan, dalam rentang.

Apabila kanak-kanak yang sakit melangkah ke ambang ulang tahun ke-18, mereka segera menjadi peserta dalam maraton bertahan. Pertama, sukar bagi mereka untuk mendapatkan kecacatan, dan oleh itu terdapat ancaman bahawa mereka tidak akan mendapat manfaat untuk ubat-ubatan dan rawatan. Bayangkan, bagi orang dewasa dengan fibrosis sista di ibu negara, masih terdapat hanya 4 buah katil yang disediakan. Terdapat kawasan yang berasingan, pusat seperti Yaroslavl, Samara, dari mana pesakit tidak mahu pergi ke Moscow atau ke St Petersburg, kerana segala-galanya lebih kurang stabil, segala-galanya berada di tangan, dan baik dengan terapi dan ubat. Selebihnya, malangnya, terpaksa menunggu sejajar. Oleh itu - melangkau rawatan, diagnosis rutin. Dan ia sudah tidak dapat dipulihkan, ia membawa kepada kematian. Oleh itu, jangka hayat purata pesakit dengan fibrosis sista di negara kita jauh lebih rendah daripada di luar negara.

- Jadi ternyata di Rusia pesakit dengan fibrosis cyst mempunyai sedikit peluang untuk menjadi dewasa? Bagaimana secara amnya penyakit ini membawa maut? Bolehkah pesakit bertahan lama dengan rawatan yang mencukupi?

- Dalam keadaan yang tidak diingini, serta di negeri ini, berdasarkan pendekatannya, ia biasanya memberi gambaran bahawa fibrosis sista adalah anak-anak, bahawa pesakit tersebut tidak hidup pada usia kerja. Tetapi sebenarnya, mucyscidosis tidak membawa maut, seseorang yang mempunyai penyakit ini memerlukan rawatan seumur hidup, tetapi dia boleh dan harus hidup seperti orang yang menghidap asma atau diabetes, sebagai contoh. Sesetengah media popular secara harfiah "memandu ke otak", bahawa pesakit dengan fibrosis sista adalah pengebom bunuh diri, dan ternyata tidak ada gunanya membantu mereka kerana mereka akan mati pula. Walau bagaimanapun, kanak-kanak yang mencapai ulang tahun ke-18 cuba menjalani kehidupan yang aktif, mereka mempunyai minat yang sama dengan rakan sebaya yang sihat. Sekiranya ia normal untuk mengekalkannya, mematuhi sepenuhnya arahan doktor, menyediakan ubat-ubatan yang mencukupi, menjalani terapi pada tahap yang baik, maka mereka boleh menjalani masa yang lama, walaupun mempunyai anak yang sihat, bekerja, belajar, membuat keluarga, dan secara langsung hidup hingga usia tua. Di luar negeri, pesakit dengan diagnosis umur persaraan tidak biasa. Di Rusia - tidak.

Pesakit ini boleh menjalani kehidupan yang penuh, dan perkara pertama yang perlu dilakukan adalah meninggalkan stereotaip yang dikenakan. Jadi orang biasa, dan yang paling penting, pegawai memahami bahawa ini adalah pesakit yang memerlukan bantuan dan maju.

- Apakah statistik penyakit hari ini? Bolehkah kita bercakap mengenai trend?

- Orang dengan penyakit ini sentiasa wujud. Adalah selamat untuk mengatakan bahawa diagnosis kini sudah mantap, jauh lebih baik daripada, katakan, pada 90-an. Terdapat peningkatan bilangan bayi yang didiagnosis. Pediatrik Moscow kini mempunyai beban yang jauh lebih besar kerana fakta bahawa kini bilangan bayi yang sakit dari seluruh negara telah meningkat. Saya tertanya-tanya apa yang akan berlaku seterusnya. Malangnya, rawatan penyakit ini di negara kita sedang dipromosikan terutamanya hanya oleh usaha para doktor yang bersemangat. Diagnosis awal telah berkembang dengan baik, dan sesetengah ibu, malangnya, memutuskan untuk menamatkan kehamilan, setelah mengetahui bahawa diagnosis seperti itu akan berlaku pada seorang anak. Selalunya pemeriksaan pranatal seperti ini dilakukan dalam keluarga di mana terdapat kes-kes kelahiran anak-anak dengan penyakit ini.

- Dan apakah kebarangkalian kelahiran dalam keluarga anak-anak berikutnya dengan diagnosis yang sama?

- Semua secara individu. Terdapat keluarga besar, di mana empat orang anak dilahirkan berturut-turut, dan semua orang sakit. Dan dalam sesetengah keluarga hanya satu kanak-kanak sakit. Tidak mustahil untuk diramalkan. Tetapi mengikut statistik, jika pembawa mutasi adalah ibu dan bapa, maka ada peluang 25% bahawa mereka akan mempunyai anak yang sakit.

- Adakah data tentang kematian kanak-kanak di Rusia dengan diagnosis fibrosis sista?

- Kematian kanak-kanak kini semakin rendah, berbanding dengan angka 90-an. Pediatrik di negeri kita lebih disokong. Pediatrik mempunyai lebih banyak peluang daripada mereka yang merawat pesakit yang telah berpindah ke sektor dewasa. Oleh itu, secara umumnya, kematian kanak-kanak telah menurun. Kanak-kanak dalam keadaan serius sekarang boleh didapati sangat jarang, berbeza dengan apa yang telah 10 tahun yang lalu. Ini adalah kanak-kanak biasa biasa: mereka berlari, berjalan, bermain. Satu-satunya perkara yang mereka perlukan adalah sokongan berterusan dengan ubat-ubatan dan rejimen.

- Memang, keadaan dengan pesakit dewasa menyedihkan?

- Sangat menyedihkan. Adalah perlu untuk melihat bagaimana penyakit itu disebabkan oleh fakta bahawa mereka tidak dapat menerima rawatan yang diperlukan, keadaan itu tidak dapat dielakkan lagi, dan mereka hanya mati di hadapan mata kita. Dan kita tidak boleh berbuat apa-apa mengenainya. Di Moscow, terlalu sedikit tempat untuk kemasukan pesakit dengan fibrosis sista. Dan di rantau ini, doktor sering tidak faham bagaimana untuk merawat dan dari mana pula untuk mendekati pesakit-pesakit ini. Kami tidak mempunyai standard terapeutik yang perlu mengambil kira spesifik penyakit ini. Di rantau ini, semuanya diperlakukan dengan cara yang sama: secara gejala, menurut piawai biasa untuk semua penyakit, dan ciri-ciri penyakit, kursusnya tidak diambil kira. Oleh itu, setiap sekarang dan kemudian kita akan belajar tentang kematian orang muda yang boleh hidup jika mereka mempunyai akses kepada teknologi rawatan moden.

- Harapan utama dalam membantu seseorang? Lebih lanjut mengenai negeri atau dermawan swasta?

- Ternyata harapan utama bagi para dermawan, tetapi kini negara, sekurang-kurangnya dalam orang Kementerian Kesihatan, nampaknya telah beralih kepada pesakit kami. Kementerian Kesihatan telah menjadi lebih demokratik, para pegawainya bersedia untuk berdialog. Talian kesihatan Kementerian Kesihatan telah muncul, dan ini menyederhanakan banyak masalah serius yang timbul semasa dimasukkan ke hospital dan rawatan pesakit-pesakit di hospital-hospital serantau, dalam hal menyediakan ubat-ubatan. Namun, kami meletakkan harapan tertentu di negeri ini. Dan, Allah melarang, Kementerian Kesihatan, yang kini - akan bertahan, maka kita akan mempunyai masa untuk berbuat banyak bersama.

Ia juga mustahil tanpa amal peribadi, kerana Kementerian Kesihatan di negara kita tidak dapat menyelesaikan semua masalah, pertama sekali - yang kewangan. Tetapi pada masa yang sama, tiada amal agregat akan memenuhi keperluan semua pesakit, bukan sahaja pesakit dengan fibrosis sista, tetapi penyakit lain yang serius, jika mereka tidak didengar oleh negara.

- Untuk mengekalkan kehidupan pesakit dengan fibrosis sista, jumlah yang banyak dibelanjakan?

- Ya, mereka hanya tidak mampu untuk dermawan individu. Dan pesakit dan saudara-mara mereka sangat berharap para dermawan akan menyelamatkan mereka. Malangnya, terdapat terlalu banyak pesakit dan tidak semua orang boleh membantu. Oleh itu, sering diperlukan untuk membuat pilihan yang sukar, seperti dalam perang.

- Apakah langkah-langkah, pada pendapat anda, perlu diambil untuk memperbaiki keadaan?

- Piawaian untuk rawatan fibrosis sista harus diterima pakai di peringkat global dan mengikut amalan antarabangsa. Dan pada masa akan datang - penyediaan penuh rawatan yang perlu harus diwujudkan. Kami jauh daripada diperlakukan seperti di Eropah, malangnya: tidak ada sumber yang mencukupi. Dan, tentu saja, kewangan. Kewangan merosot, tetapi mereka harus bertambah bertentangan, dan bukan dari semasa ke semasa, dan bukan sahaja untuk membantu kanak-kanak! Lagipun, pada akhirnya, anak-anak ini juga akan menjadi dewasa. Mereka menerima rawatan sehingga 18 tahun dari para dermawan dan dari negeri itu, membesar - dan tidak dapat lagi bergantung pada bantuan atkuyu. Mereka menjadi tidak begitu menarik, tidak begitu comel. Jadi ia tidak sepatutnya. Semua orang mahu hidup, bukan sahaja kanak-kanak, tetapi juga orang dewasa.