Alveolitis fibrosis fizikal - gejala dan rawatan

Sinusitis

Peralihan pantas pada halaman

Alveolitis fibrosis fizikal, atau asphyxiation perlahan

Penyakit ini tergolong dalam proses patologi interstitial yang berlaku dalam tisu paru-paru. Untuk pembentangan bahan yang lebih jelas, kita akan menjelaskan secara ringkas dan jelas tentang interstitium, dan "dengan apa yang dimakan."

Tisu interstisial, atau "pekerja tempat kejadian"

Adalah diketahui bahawa manusia menghidu paru-paru. Mereka diperlukan untuk menjalankan sel yang betul, iaitu, pernafasan tisu. Untuk proses penting, kita memerlukan oksigen, iaitu darah, seperti tisu pengangkutan, dan menyampaikan ke mana-mana. Selepas molekul oksigen telah pulih, protein pengangkut digabungkan dengan besi (hemoglobin) menerima "produk pulangan" - karbon dioksida, yang ditukar untuk oksigen dalam paru-paru.

Oleh kerana semua sel badan sentiasa memerlukan oksigen, paru-paru kita berfungsi, "tidak bekerja tangan mereka", siang dan malam. Pertukaran gas berlaku di alveoli, atau unit struktur - fungsi tisu paru-paru. Jika kita bercakap tentang, maka paru-paru kita menyerupai span besar dari sebilangan besar gelembung berdinding nipis merah jambu.

  • Ia berada di dinding gelembung-gelembung ini, di satu pihak, aliran aliran udara yang disedut, dan di sisi lain dari membran semipermeable, aliran darah, yang jenuh dengan oksigen dan melepaskan asid karbonik untuk menghembuskan udara.

Kawasan alveoli sangat besar: jika anda meluruskan paru-paru seseorang ke satu permukaan yang besar, maka ia akan menjadi lebih hampir sama dengan kawasan bola keranjang.

Tetapi selepas semua, apa-apa tisu berfungsi mesti teratur secara struktur, iaitu, mempunyai rangka. Bayangkan dalam organ gereja yang besar terdapat beratus-ratus dan beribu-ribu paip, injap, bulu untuk bekalan udara, manual, daftar, sistem kompleks rod, injap dan tuil - tetapi tidak ada perancah sokongan di mana keseluruhan struktur diperbaiki. Dalam kes ini, ia bukan lagi raja alat muzik, tetapi hanya sebuah gudang alat ganti.

Oleh itu, di mana-mana, sama ada paru-paru, hati, atau limpa, terdapat tisu yang berfungsi, atau parenchyma, dan kerangka sokongannya adalah stroma. Kadang-kadang tisu sokongan dipanggil interstitial, atau interstitial, kerana ia terletak di antara fungsi sel, menyokong mereka di angkasa.

  • Ia berada di tisu interstisial yang kapalnya lulus, saraf autonomi (jika perlu), kapilari limfatik dianjurkan. Dalam kata, interstitium adalah "isi rumah" dalaman mana-mana organ yang boleh "tidak ditunjukkan kepada tetamu".

Ia biasanya dianggap bahawa tisu sokongan penyambung tidak mengambil sebarang bahagian aktif dalam kerja organ, dan fungsinya sama di mana-mana. Tetapi kemudian ternyata bahawa proses yang kompleks berlaku di interstitium, tisu sokongan dapat mengambil bahagian dalam proses kekebalan, merespon penyakit dalam organ itu sendiri.

Akhirnya, interstitium boleh tumbuh, menebal, dan menjejaskan tisu kerja. Proses ini dipanggil sklerosis, atau fibrosis. Kadang-kadang proses ini dipanggil sirosis, dari kata Latin cirrus - rangkaian, kerana stroma sering mempunyai struktur lobular reticular. Jadi ada diagnosis sirosis hati dan paru-paru.

Sekarang kita sudah hampir menjelaskan topik artikel kami. Apakah alveolitis fibrosis fisiologi paru-paru?

Alveolitis fibrosis fizikal - apa itu?

Alveolitis fibrosis fizikal adalah penyakit paru-paru yang bersifat radang. Yang berakhir "-it", seperti biasa, fasih membuktikannya. Keradangan menjejaskan terminal, bahagian dalam paru - alveoli sendiri, di mana pertukaran gas berlaku.

Akibat keradangan ini adalah percambahan tisu penghubung dengan perkembangan fibrosis, yang mengurangkan keupayaan pernafasan paru-paru, kerana di tempat proses pernafasan berlaku, kira-kira bercakap, parut berlaku. Dan istilah "idiopatik" menunjukkan bahawa doktor masih tidak tahu apa sebabnya ini berlaku.

Sebenarnya, semua kebimbangan ahli pulmonologi berasal dari fakta bahawa kegagalan pernafasan yang ketat berlaku dengan penyakit ini, yang tidak berlaku, contohnya, dengan keradangan bronkus (bronkitis). Dengan bronkitis, asphyxiation dan kekurangan udara berlaku akibat halangan - penyempitan lumen saluran udara. Mereka boleh dimusnahkan, tersumbat dengan sputum, tetapi jika lumen mereka dipulihkan, udara akan mencapai tisu alveolar tanpa terhalang, dan fungsi pernafasan akan pulih sepenuhnya.

Dengan alveoli fibrosing, proses keradangan merosakkan alveoli, dan walaupun dengan pengudaraan yang terbaik, kegagalan pernafasan berlangsung, yang tidak dapat diperbetulkan. Patologi ini dipanggil "Hamman-Rich disease", "Syndrome berjadual".

Penyakit ini telah diketahui sejak tahun 1935, ketika Rich dan Hammen menyifatkan empat kes penyakit yang tidak diketahui dan tidak berjangkit. Semua pesakit mati dengan cepat selepas enam bulan dari permulaan pemerhatian, dari kegagalan pernafasan progresif. Tetapi, mungkin "loceng pertama" berbunyi lebih awal: doktor Jerman Rindfleish (yang diterjemahkan sebagai "daging lembu"), pada tahun 1897 menggambarkan sesuatu yang serupa, dan juga mencadangkan nama - sirosis sista pada paru-paru.

Kejadian ELISA (alveolitis fisiologi idiopatik) adalah, secara purata, dari 3 hingga 20 kes bagi setiap 100 ribu penduduk. Secara keseluruhan, kumpulan penyakit paru-paru interstitial, selain dia, termasuk lebih daripada 100 penyakit yang berbeza.

Punca dan perkembangan, atau etiologi dan patogenesis

Seperti yang dinyatakan di atas, tidak ada apa-apa konkrit yang belum dijumpai. Oleh itu, pelbagai hipotesis sentiasa disahkan. Teori keturunan sedang dikaji, penyertaan pelbagai virus dalam perkembangan penyakit ini. Kajian telah dijalankan ke atas perkembangan penyakit ini terhadap latar belakang patologi pekerjaan (pneumoconiosis, asbestosis).

Satu tindak balas imuniti interstisial dikaji: ia dianggap sebagai tindak balas hiperergik khas. Tetapi setakat ini, tiada apa yang konkrit telah dijumpai. Genetik dan keturunan penyakit ini tidak.

Tepat keruntuhan yang sama menderita semua percubaan untuk membuat gambaran yang jelas mengenai patogenesis atau perkembangan penyakit itu. Bukan rahsia lagi bahawa ini dapat membantu "mencari kunci" dan sebabnya. Tetapi setakat ini, seperti empat puluh tahun yang lalu, tiada hipotesis yang ada dapat sepenuhnya, atau sekurang-kurangnya, yakin dengan jelas mengapa fibrosis berkembang dengan pesat, dan perkembangan kolagen (iaitu, tisu penghubung) tidak berhenti, tidak dapat dielakkan membawa kepada kematian pesakit. Walau bagaimanapun, di peringkat akhir penyakit ini.

Selalu diketahui bahawa sel imun terlibat dalam pembentukan kolagen dan proses penggantian kekal tisu alveolar: ini adalah makrofag alveolar, pelbagai jenis neutrofil, eosinofil, limfosit T, sel mast.

Tetapi apa yang perlu dikatakan, heterogenitas data wujud berhubung dengan ELISA dalam hampir segalanya. Oleh itu, buku monograf dan buku rujukan domestik (Putov, 1988) memberikan bukti bahawa wanita mengalami dua kali lebih kerap sebagai lelaki. Walau bagaimanapun, data asing (Johnston et al., 1997), menunjukkan sebaliknya: nisbah lelaki dan wanita dengan penyakit ini, sebaliknya, memihak kepada lelaki: sehingga 1.7: 1.

Mengenai borang ELISA

Jadi, anda memahami dengan jelas keterukan dan tidak dapat dinafikan alveolitis fibroi yang idiopatik - anda hanya boleh menamakan pilihan untuk kursusnya. Terdapat bentuk ELISA berikut:

  • Borang akut (10%). Kematian berlaku dari 6 bulan hingga 2 tahun (yang boleh dibandingkan dengan tumor yang paling malignan), dan dari kemunculan gejala pertama;
  • Bentuk kronik (kira-kira 70%). Pesakit hidup 5-6 tahun, dan kemudian mati. Sudah tentu, borang ini boleh dipanggil "kronik" secara kondusif;
  • Pilihan berulang (17%). Ia dicirikan oleh penggantian pemisahan - remisi, yang hanya memperburuk kursus dan "ekzos" organisma.

Mereka tidak menambah masa untuk hidup: jangka purata yang diperuntukkan kepada pesakit adalah tiga, maksimum empat tahun.

Walau bagaimanapun, dengan rawatan yang betul dan diagnosis awal, anda boleh melanjutkan hayat sehingga 20 tahun. Sekiranya kemunculan penyakit muncul pada usia 60 tahun, ini adalah hasil yang sangat baik.

Gejala alveolitis fibrosis fisiologi

Seperti halnya sarcoidosis pulmonari, gejala-gejala alveolitis fibroi idiopatik adalah satu set aduan dan tanda-tanda yang tidak dapat ditentukan dengan banyak penyakit, dan bukan hanya sistem bronchopulmonary.

Selalunya, kemunculan penyakit ini berlaku di antara umur 38 hingga 70 tahun, namun penyelidik moden lebih cenderung untuk mempercayai bahawa penyakit ini lebih sering terjadi pada lelaki daripada wanita, tetapi kelebihannya tidak terlalu besar.

  • Aduan utama adalah tidak produktif atau tidak produktif (iaitu tanpa pembuangan), dan meningkatkan sesak nafas.

Alveolitis fibrosis fibrosis bermula tidak dapat dilihat, tetapi selepas beberapa tahun, sesak nafas mencapai tahap yang sangat kuat, yang menyebabkan ketidakupayaan pesakit, dan kematian yang menyakitkan daripada lemas.

Gejala yang "strategik" adalah penurunan yang stabil dalam aktiviti pesakit, dan peralihan kepada gaya hidup pasif. Jadi, pesakit berhenti bermain sukan, maka mula menggunakan lif, maka tidak meninggalkan rumah, dan sebagainya, dan semua ini disebabkan oleh kekurangan udara, yang kemudian bermula dengan usaha fisik yang sedikit. Perkembangan asphyxiation dikaitkan dengan gangguan peredaran darah di paru-paru.

Terdapat tanda-tanda "jantung pulmonari" (cor pulmonale): sianosis tersebar kelabu, tersebar di seluruh badan, bengkak urat leher (kesukaran keluar darah dari paru-paru), kegagalan jantung, edema.

Alveolitis fibrosis fizikal juga boleh berlaku dengan kerosakan pada sendi, terjadinya sakit otot. Pesakit telah mengurangkan berat badan, dan kelemahan umum muncul. Sebagai peraturan, pemikiran pertama bahawa "sesuatu tidak sesuai dengan paru-paru" tidak muncul apabila batuk berlaku (terutama kerana tidak pernah menyakitkan), tetapi apabila gejala-gejala timbulnya timbul, yang tidak lama lagi menjadi sahabat tetap. Inilah yang menimbulkan spirography dan pemeriksaan pesakit.

Semasa pendengaran - ciri auskultasi adalah crepitus, yang menyerupai "keretakan selofan"

Diagnostik ELISA

Diagnosis alveolitis fibrook idiopatik juga berdasarkan kaedah tidak spesifik. Ujian makmal biasanya tidak diketahui dan tidak membawa sebarang maklumat, mungkin, kecuali penentuan protein surfaktan. Surfaktan adalah "pelincir" tisu alveolar supaya gelembung tidak melekat bersama. Apabila kebolehtelapan alveolitis membran meningkat, protein ini dapat dikesan dalam darah.

  • Radiografi

Kaedah diagnostik penting adalah radiografi paru-paru, di mana keuntungan daripada komponen reticular atau reticular ditentukan, pengurangan corak paru-paru yang jelas, penurunan ketelusannya. Secara beransur-ansur, satu fenomena yang dipanggil "kaca beku" muncul, menimbulkan komponen interstisial berlaku, dan struktur berat timbul yang membawa kepada kemunculan "paru-paru selular".

Fenomena klinikal dan radiologi ini mencerminkan kemusnahan tisu alveolar secara beransur-ansur, dan penggantiannya dengan rongga yang terdiri daripada massa berserat tebal, yang semata-mata tidak dapat bernafas: alveoli hancur, dan hanya ada apa-apa untuk bernafas.

Pada masa ini, kaedah penyiasatan yang paling bermaklumat adalah resolusi tinggi paru-paru CT (tomografi dikira sinar-X) paru-paru. Di sinilah fenomena "kaca es" dan pencerahan sista, yang mencirikan rupa "paru-paru selular", kelihatan sangat jelas.

  • Pemeriksaan pernafasan fungsional (spirography)

Ia adalah spirography yang membolehkan pesakit dibahagikan kepada kelas dan darjah yang berlainan penyakit, kerana ia menunjukkan keadaan tisu alveolar. Ia adalah satu kaedah tambahan, tetapi perlu.

  • Bronkoskopi dengan biopsi. Ia tidak digunakan terutamanya, kerana adalah mungkin untuk menilai tahap aktiviti keradangan oleh kaedah lain.

Rawatan alveolitis fibrook fizikal

Memandangkan pelbagai sel imun mengambil bahagian dalam patogenesis ELISA, rawatan alveolitis fibrook idiopatik paru-paru dilakukan dengan persediaan yang mempengaruhi sistem imun. Ini termasuk:

  • Hormon glucocorticosteroid: prednison, dengan penurunan dos secara beransur-ansur.
  • Cytostatics dan immunosuppressants. Ini adalah azathioprine ("Imuran"), cyclophosphamide, penicillamine ("Kuprenil"). Penicillamine mengurangkan sintesis kolagen, yang mempengaruhi pertukaran tembaga. Tembaga diperlukan untuk "silang silang" molekul kolagen, yang menjadikannya tidak larut.

Keberkesanan rawatan dengan ubat-ubatan ini menjadi tidak ketara kurang dari 6 bulan selepas permulaan penggunaan.

  • Colchicine Ia dianggap ubat anti-gout, tetapi tindakannya didasarkan pada pengurangan penghijrahan neutrofil, yang mengambil bahagian aktif dalam sintesis tisu penghubung.

Rawatan awal dimulakan, semakin tinggi kemungkinan kadar kelangsungan hidup selama lima tahun. Begitulah kejayaan sederhana dalam merawat penyakit ini.

Dengan proses keradangan yang aktif anda perlu membersihkan darah dari kompleks imun. Ini dilakukan menggunakan plasmapheresis.

Prognosis rawatan ELISA

Penyakit ini adalah salah satu yang paling buruk dari semua lesi kronik sistem bronchopulmonary.

Dari masa diagnosis klinikal, ia adalah 3-5 tahun. Menurut kajian BTS yang terkenal, 50% daripada semua pesakit dengan diagnosis ini meninggal dunia dalam 5 tahun. Sudah tentu, kadar kelangsungan hidup 5 tahun agak tinggi dengan diagnosis awal, jelas. Selalunya, punca kematian adalah pernafasan (38%) dan kekurangan jantung (14%).

Komplikasi keadaan ini adalah fakta bahawa, terhadap latar belakang alveolitis fibroi yang idiopatik, sebarang jenis kanser paru-paru berkembang dengan baik. Selalunya terdapat sel gergasi dan kanser bronchoalveolar, karsinoma sel squamous, adenocarcinoma. Boleh dikatakan bahawa kehadiran alveolitis adalah "faktor risiko" bagi perkembangan kanser paru-paru.

Keadaan yang unik timbul, dan, mungkin, keadaan yang paradoks: dengan adanya kanser paru-paru dengan latar belakang alveolitis, ia boleh sembuh, dan ELISA sendiri, sebagai penyakit latar belakang, masih dianggap tidak dapat diubati.

Bagaimanapun, jangan putus asa. Di tempat kaedah rawatan klasik datang teknologi sel. Penggunaan sel stem boleh membantu menghentikan fibrosis, dan mungkin tisu yang sihat hanya akan muncul di tempat "paru-paru selular". Anda juga perlu ingat tentang teknik ini, sebagai pemindahan paru-paru.

Dan akhirnya, masa itu tidak jauh apabila pesakit boleh menggunakan paru-paru buatan luaran. Lagipun, sudah ada jantung buatan, pankreas tiruan, mengapa tidak membuat paru-paru tiruan?

Alveolitis fibrosis fibrosis

Akut pneumonitis celahan (Hamm sindrom - Rich, meresap celahan fibrosis paru-paru, paru-paru fibroid displasia sindrom Scadding) - penyakit pulmonological, yang mempunyai ciri-ciri meresap kerosakan tisu paru-paru celahan, yang membawa kepada pembangunan cystic, pulmonale cor dan kegagalan pernafasan.

Dalam mekanisme patologi terdapat beberapa proses yang saling berkaitan:

  • bengkak tisu interstitial;
  • alveolitis (keradangan alveoli);
  • fibrosis interstisial.

Penyakit ini jarang berlaku - 8-10 kes setiap 100,000 orang. Walau bagaimanapun, dalam tahun-tahun kebelakangan ini terdapat sedikit peningkatan dalam kejadian alveolitis fibroi yang idiopatik. Ini disebabkan oleh kenaikan sebenar kes-kes penyakit dan peningkatan diagnosis patologi paru-paru ini.

Punca dan faktor risiko

Pada masa ini, punca-punca sebenar alveolitis fibroi yang tidak pasti telah ditubuhkan. Dianggap bahawa faktor-faktor berikut mungkin memainkan peranan:

  • kecenderungan genetik;
  • jangkitan dengan virus tertentu (sitomegalovirus, adenovirus, virus hepatitis C, virus herpes simplex);
  • gangguan autoimun.

Adalah diketahui bahawa beberapa faktor geografi, domestik, persekitaran dan pekerjaan boleh mempengaruhi kejadian tersebut. Alveolitis fibrosis fizikal biasanya lebih didiagnosis dalam populasi berikut:

  • perokok;
  • pekerja bersentuhan dengan silikat, logam, asbestos atau debu kayu;
  • petani burung.

Bentuk penyakit

Mengikut kursus klinikal, bentuk alveolitis fibroi yang berikut dibezakan:

  • pneumonia interstisial yang tidak spesifik;
  • pneumonia interstitial akut;
  • pneumonia interstitial intuitif;
  • pneumonia interstitial yang biasa.

Peringkat penyakit ini

Selaras dengan ciri-ciri proses keradangan, tiga peringkat alveolitis fibrook fizikal dibezakan:

  1. Pedas Kekalahan epitelium dan kapilari alveolar diperhatikan, pembentukan hyaline-membran terbentuk, yang tidak membenarkan tisu alveolar berkembang secara bebas semasa penyedutan.
  2. Kronik. Kolagen disimpan dalam alveoli, tisu berserabut interstitial diganti.
  3. Terminal. Tisu fibrous hampir sepenuhnya menggantikan tisu alveoli dan kapilari. Di dalam paru-paru ada beberapa pembentukan cavitary, dengan hasilnya mereka menyerupai sarang lebah. Pertukaran gas terjejas dengan ketara, kegagalan pernafasan meningkat, yang akhirnya membawa kepada kematian pesakit.
Alveolitis fibrosis secara berterusan terus berkembang, dan dengan ketiadaan terapi yang sesuai, kematian berlaku dalam tempoh 3-4 tahun dari permulaan simptom pertama penyakit.

Gejala

Alveolitis fibrosis fibrosa berkembang secara beransur-ansur dan agak perlahan. Gejala pertama penyakit adalah sesak nafas. Pada mulanya, ia dinyatakan sedikit dan hanya berlaku terhadap latar belakang usaha fizikal. Pada peringkat ini, pesakit biasanya tidak pergi ke doktor, mempercayai bahawa penyakit malaise tidak dikaitkan dengan penyakit ini, tetapi untuk sebab-sebab lain (berat badan berlebihan, terlalu banyak). Menurut statistik, dari masa tanda-tanda pertama penyakit kepada pulmonologist biasanya berlalu 3 hingga 24 bulan. Pada masa ini, sesak nafas berlaku sudah pada beban minimum, dan kadang-kadang juga berlaku pada rehat. Gejala lain penyakit ini muncul:

  • batuk tidak produktif;
  • sakit dada, tidak membenarkan nafas dalam;
  • kelemahan yang teruk;
  • berat badan;
  • demam;
  • sakit di sendi dan otot;
  • perubahan ciri dalam falang kuku (satu gejala drum);
  • sianosis kulit dan membran mukus.

Di peringkat terminal alveolitis fibroi yang idiopatik pada pesakit, gejala-gejala pernafasan kronik dan kegagalan jantung ventrikel kanan pesat berkembang:

  • bengkak;
  • leher bengkak bengkak;
  • sianosis meresap;
  • cachexia.

Edema pulmonari sering berlaku pada tahap penyakit ini.

Diagnostik

Diagnosis alveolitis fibrook idiopatik bermula dengan pengambilan sejarah dan pemeriksaan fizikal pesakit. Apabila auscultation paru-paru dan hati menarik perhatian kepada diri mereka sendiri:

  • nada di hati;
  • takikardia;
  • mengeringkan kering di paru-paru dengan latar belakang pernafasan keras;
  • gejala "cod cellophane" (crepitus).
Alveolitis fibrosis fizikal jarang berlaku - 8-10 kes setiap 100,000 orang.

Untuk mengesahkan diagnosis, pemeriksaan dijalankan, program yang merangkumi:

  • ujian darah umum dan biokimia;
  • Sinar-x;
  • pengiraan tomografi;
  • spirometri;
  • flowmetry puncak;
  • elektrokardiografi;
  • bronkoskopi;
  • biopsi paru-paru terbuka diikuti oleh analisis histologi bahan yang diperolehi.

Rawatan

Objektif utama rawatan alveolitis fibrosis fizikal:

  • melambatkan proses penggantian fibrous tisu paru-paru interstitial;
  • meningkatkan kualiti hidup pesakit.

Rejimen rawatan termasuk:

  • ubat anti-radang (kortikosteroid, sitostatika);
  • antioksidan;
  • ubat antifibrosis (colchicine, penicillamine);
  • bronkodilators;
  • antikoagulan;
  • terapi oksigen.

Petunjuk untuk pemindahan pemindahan paru-paru adalah:

  • penurunan keupayaan paru-paru di bawah 70%;
  • rentak dan gangguan pernafasan;
  • hipoksemia teruk;
  • pengurangan kapasiti paru-paru tersebar.
Alveolitis fibrosis fibrosis lebih kerap didiagnosis di perokok, pekerja yang bersentuhan dengan silikat, logam, asbestos atau debu kayu, petani yang terlibat dalam pembiakan burung.

Komplikasi dan akibat yang mungkin

Komplikasi utama alveolitis fibrosis fizikal:

  • tekanan darah tinggi pulmonari;
  • kegagalan pernafasan;
  • pneumonia bakteria yang kerap;
  • kanser paru-paru

Ramalan

Prognosis untuk alveolitis fibrook idiopatik sentiasa serius. Penyakit ini terus berkembang, menyebabkan kematian pesakit. Dengan ketiadaan terapi yang sesuai, kematian berlaku dalam tempoh 3-4 tahun dari saat gejala pertama penyakit muncul. Dengan tindak balas yang baik terhadap terapi, jangka hayat meningkat kepada 10 tahun. Peratusan survival 5 tahun selepas pemindahan pemindahan paru-paru adalah 50-60%.

Pencegahan

Pencegahan alveolitis fibrook idiopatik terdiri daripada aktiviti-aktiviti berikut:

  • berhenti merokok;
  • rawatan jangkitan virus yang tepat pada masanya;
  • pencegahan kontak berpanjangan dengan bahaya pekerjaan (contohnya silicates, asbestos atau debu logam).

Alveolitis fibrosis fibrosis

. atau: fibrosis pulmonari idiopatik, sindrom Hammen-Rich, pneumonia interstitial interstitial (pneumonitis), ELISA

Alveolitis fibrosis fibrosis adalah penyakit paru-paru yang dicirikan oleh perkembangan proses keradangan di dinding alveoli (gelembung pernafasan di mana pertukaran gas berlaku) dan tisu interstitial sekitarnya (tisu penghubung membentuk kerangka sokongan semua organ) dengan peralihan selanjutnya ke fibrosis (pemadatan tisu paru-paru, penggantiannya tisu penghubung) dan berlakunya kegagalan pernafasan progresif. ELISA biasanya berlaku selepas 40 tahun, lebih kerap lagi perokok. Penyakit ini dicirikan oleh kursus progresif dengan kehilangan fungsi paru-paru yang tidak dapat dipulihkan, memendekkan kehidupan pesakit.

Gejala alveolitis fibrosis fisiologi

  • Penyakit progresif adalah penyakit gejala utama penyakit ini. Sebagai peraturan, ia pertama kali berlaku semasa latihan fizikal, meningkat dari masa ke masa, dan diperhatikan pada rehat. Untuk masa yang lama mungkin satu-satunya gejala penyakit ini.
  • Batuk - sering kering, kadang-kadang dengan sedikit sputum mukus.
  • Kesakitan dada - sering dua hala, di bahagian bawah paru-paru, lebih teruk dengan nafas dalam.
  • Berat badan.
  • Peningkatan suhu badan - dalam kebanyakan kes, suhu adalah rendah (sehingga 37.5 darjah). Boleh bertahan lama, tidak dihapuskan dengan rawatan dengan antibiotik. Kurang biasa ialah permulaan penyakit akut dengan kenaikan suhu badan sehingga 38 ° C dan lebih tinggi.
  • Kelemahan umum, keletihan cepat, prestasi menurun.
  • Cyanosis kulit - dengan kursus yang panjang atau akut.
  • Menukar bentuk jari - penebalan akibat pertumbuhan tulang, bulge plat kuku (dengan kursus yang panjang).

Borang

Sebabnya

Penyebab ELISA tidak difahami sepenuhnya. Adalah dipercayai bahawa dalam perkembangan penyakit ini terdapat kecenderungan genetik, yang dirasakan dalam penyakit di bawah pengaruh berbagai faktor pencetus. Sebagai faktor permulaan boleh bertindak:

  • virus (contohnya, adenovirus, virus hepatitis C, HIV, virus Epstein-Barr, virus herpes);
  • bahaya alam sekitar dan pekerjaan (sentuhan berpanjangan dengan kayu dan habuk logam, pelbagai bahan kimia, seperti asbestos, silikat);
  • merokok;
  • Penyakit refluks gastroesophageal (GERD) adalah kemasukan kandungan gastrik ke dalam bronkus dan paru-paru kerana kelemahan spinkter esofagus yang lebih rendah. GERD telah didapati berkaitan dengan ELISA yang lebih teruk dan mungkin menjadi masalah dalam perkembangan penyakit ini.

Ahli pulmonologi akan membantu dalam merawat penyakit ini.

Diagnostik

  • Mengumpul aduan (sesak nafas progresif, batuk, sakit dada, kelemahan umum, penurunan berat badan).
  • Pengambilan sejarah (sejarah penyakit) - mempersoalkan bagaimana penyakit bermula dan berkembang; mengetahui kemungkinan penyebab penyakit ini (merokok, bahaya pekerjaan, jangkitan virus lalu).
  • Pemeriksaan am (pemeriksaan kulit, dada, mendengar paru-paru menggunakan phonendoscope).
  • Analisis sputum.
  • Radiografi dada - tidak bermaklumat cukup untuk diagnosis, tetapi membolehkan anda mengenal pasti perubahan dalam paru-paru dan mengesyaki ELISA.
  • Tomography Computed Resolution (HSCT) kini adalah "standard emas" untuk diagnostik ELISA. Membolehkan anda untuk lebih tepat menentukan sifat perubahan dalam paru-paru.
  • Spirometry (spirography) adalah kajian fungsi respirasi luar. Membolehkan anda menilai saluran udara saluran udara dan keupayaan paru-paru untuk melicinkan.
  • Plethysmography badan adalah kaedah menilai fungsi respirasi luar, yang membolehkan anda menentukan semua jumlah dan kapasiti paru-paru, termasuk yang tidak ditentukan oleh spirometri.
  • Bronkoskopi adalah satu kaedah yang membolehkan pemeriksaan keadaan bronchi dari dalam menggunakan alat khas (bronkoskop) dimasukkan ke dalam bronchi. Semasa prosedur, pencucian diambil dari dinding bronkus dan alveoli (gelembung pernafasan di mana pertukaran gas dijalankan) untuk penyelidikan seterusnya mengenai komposisi sel. Semasa kajian, anda boleh mengambil biopsi kawasan yang terjejas.
  • Biopsi - mendapatkan sekeping kecil tisu yang terjejas untuk mengkaji komposisi sel. Sebagai peraturan, biopsi yang diambil semasa bronkoskopi tidak bermaklumat, oleh itu, biopsi terbuka (pembedahan) dari tisu paru-paru yang paling terjejas ditunjukkan. Kaedah ini digunakan dalam penyakit yang teruk dan tidak mungkin diagnosis mengikut kajian di atas.
  • Rundingan dengan ahli terapi juga mungkin.

Rawatan alveolitis fibrook fizikal

  • Terapi anti-keradangan:
    • hormon glucocorticosteroid;
    • cytostatics;
    • antioksidan.
  • Terapi antifibrous - bertujuan untuk mencegah pertumbuhan tisu penghubung (tisu yang membentuk kerangka sokongan semua organ) di paru-paru.
  • Terapi bertujuan untuk menghapuskan gejala:
    • bronkodilator (memperluas bronkus) - bertujuan untuk memerangi sesak nafas;
    • antikoagulan (penipisan darah) - dengan pembekuan darah berlebihan.
  • Terapi oksigen (penyedutan oksigen).
  • Pemindahan paru-paru.
  • Terapi untuk penyakit refluks gastroesophageal (GERD) adalah kemasukan kandungan gastrik ke dalam bronkus dan paru-paru kerana kelemahan spinkter esofagus yang lebih rendah, dalam kombinasi dengan mana ELISA mempunyai kursus yang lebih teruk.

Komplikasi dan akibatnya

Rawatan ELISA semasa tidak sempurna. Ia hanya boleh melambatkan proses itu sedikit sebanyak dengan diagnosis awal.

Penyakit ini berlanjutan pada kadar yang berbeza, yang akhirnya membawa kepada kemerosotan paru fungsi paru-paru.

Dalam kursus yang agresif dengan peningkatan pesat dalam gejala, jangka hayat adalah beberapa bulan. Dengan penyakit yang perlahan dan tindak balas yang baik terhadap terapi, kadar survival adalah 10 tahun atau lebih.

  • Kegagalan pernafasan (kekurangan oksigen dalam badan);
  • hipertensi pulmonari - peningkatan tekanan pada arteri pulmonari;
  • penyakit jantung pulmonari kronik (kegagalan jantung yang disebabkan oleh proses patologi di dalam paru-paru);
  • penambahan jangkitan sekunder dengan perkembangan radang paru-paru (keradangan tisu paru-paru);
  • kemungkinan transformasi menjadi kanser paru-paru.

Pencegahan alveolitis fibroi yang idiopatik

  • Penghentian merokok.
  • Elakkan sentuhan yang berpanjangan dengan bahaya alam sekitar dan pekerjaan (dengan debu kayu dan logam, pelbagai bahan kimia, seperti asbestos, silikat).
  • Rawatan jangkitan virus tepat pada masanya.

Pilihan

Alveolitis fibrosis fibrosis adalah istilah kolektif yang menyatukan penyakit seperti fibrosis pulmonari idiopatik dan sekumpulan pneumonia interstitial (pneumonitis) idiopatik.
Kesemua mereka mempunyai proses biasa dan gejala klinikal di dalam badan, perbezaannya hanya di peringkat mikro (sebagai sebahagian daripada sel-sel yang terlibat dalam proses patologi dalam paru-paru).

Istilah "idiopatik" menekankan fakta bahawa patologi ini berlaku kerana alasan yang tidak diketahui.

Perubahan dalam paru-paru semasa ELISA melalui tiga tahap:

  • 1 - bengkak dinding alveoli dan tisu interstitial;
  • 2 - keradangan dinding alveoli dan tisu interstisial (alveolitis itu sendiri, pneumonia intresitif, atau pneumonitis);
  • 3 - pemusnahan dinding alveoli, pemadatan tisu paru-paru, penggantiannya dengan memperluaskan tisu penghubung. Tahap ini dipanggil "paru-paru sarang lebah", kerana pada peringkat ini dalam perkembangan penyakit paru-paru mengubah struktur mereka dan menyerupai sarang lebah dalam struktur.
  • Sumber

1. Bahan Kongres Nasional XXI mengenai penyakit pernafasan, - Ufa, 2011.
2. Penyakit paru-paru interstisial, disunting oleh N.A. Mukhina. Penerbit "Litera", 2007.
3. Diagnosis penyakit organ-organ dalaman. Jilid 3 - Diagnosis penyakit pernafasan, - Okorokov AN, Moscow, kesusasteraan Perubatan, 2008.
4. Pulmonologi. Cadangan klinikal, - GEOTAR - Media, 2007.

Apa yang perlu dilakukan dengan alveolitis fibrook yang idiopatik?

  • Pilih ahli pulmonologi yang sesuai
  • Lulus ujian
  • Dapatkan rawatan dari doktor
  • Ikut segala cadangan

IDOLOPIK FIBROZING ALVEOLIT

Mengenai artikel itu

Pengarang: Avdeeva O.E. Avdeev S.N. (FSBI "Institut Penyelidikan Pulmonologi" FMBA Rusia, Moscow), Chuchalin A.G.

Untuk petikan: Avdeeva O.E., Avdeev S.N., Chuchalin A.G. IDIOPATHIC FIBROZING ALVEOLIT // BC. 1998. №4. P. 4

Artikel ini merangkum pengetahuan terkini mengenai epidemiologi, etiologi dan patogenesis alveolitis fibroi idiopatik, memberikan secara rinci cara-cara untuk mendiagnosis penyakit ini dan memberi rekomendasi untuk rawatannya.

Artikel ini merangkum pengetahuan terkini mengenai epidemiologi, etiologi dan patogenesis alveolitis fibroi idiopatik, memberikan secara rinci cara-cara untuk mendiagnosis penyakit ini dan memberi rekomendasi untuk rawatannya.

Ia adalah kajian penyakit ini, dan ia memberi cadangan rawatan penyakit.

O.E. Avdeeva, S.N. Avdeev, A.G. Chuchalin
Institut Penyelidikan Pulmonologi Kementerian Kesihatan Persekutuan Rusia, Moscow

O.Ye. Avdeeva, S.N. Avdeev, A.G. Chuchalin, Kementerian Kesihatan Persekutuan Rusia, Moscow

Dan penyakit paru-paru tertiary (IZL) menduduki sehingga 10-15% dalam struktur semua penyakit paru-paru [21]. Ini termasuk lebih daripada 130 penyakit etiologi yang dikenali dan tidak diketahui [9]. Salah satu penyakit yang paling biasa dan prognostically tidak menguntungkan dari kumpulan IZL adalah alveolitis fibrook fizikal (ELISA). ELISA dicirikan oleh keradangan dan fibrosis interstitium pulmonari dan ruang udara, ketidakstabilan unit struktur dan fungsi parenchyma, yang membawa kepada perkembangan perubahan paru-paru yang ketat, pertukaran gas terjejas, kegagalan pernafasan progresif dan akhirnya kematian pesakit [22].
Dipercayai bahawa sebutan pertama penyakit berkaitan dengan tahun 1935, apabila L. Hamman dan A. Rich [34] menggambarkan 4 pesakit dengan kegagalan pernafasan yang progresif yang meninggal dalam tempoh 6 bulan dari permulaan penyakit. Pada autopsi, sebatian fibrosis paru-paru yang meluas telah dikesan, dan pengarang menamakan penyakit "fibrosis pulmonari interstisial yang meresap akut". Untuk masa yang lama, penyakit kursus kronik telah dipanggil sindrom Hammen-Rich, tetapi dalam dekad yang lalu sindrom ini telah dikaitkan dengan hanya satu bentuk ELISA - pneumonia interstitial yang cepat progresif atau akut [16]. Mungkin penulis pertama menggambarkan penyakit ini ialah doktor Jerman G. Rindfleisch (1897), yang mencadangkan istilah sirosis sista untuknya.
Istilah "alveolitis fibros", yang dicadangkan oleh J. Scadding pada tahun 1964, mencerminkan tanda-tanda utama penyakit ini: keradangan dan fibrosis. Istilah "alveolitis fibrous idiopatik" [1], yang juga mencerminkan sifat utama dan tidak jelas penyakit, adalah yang paling biasa digunakan di negara kita. Sinonim untuk ELISA adalah fibrosis pulmonari idiopatik, istilah yang paling biasa digunakan dalam kesusasteraan Amerika [8], dan alveolitis fibrosing fibrosis (cryptogenic fibrosing alveolitis), yang telah menjadi lebih biasa di Eropah, terutamanya di UK [22].
Sebagai sinonim lain untuk ELISA, istilah "pneumonia interstitial yang biasa" baru-baru ini semakin digunakan, yang mencerminkan substrat morfologi yang paling kerap penyakit [18].

Sepanjang dekad yang lalu, beberapa kajian epidemiologi mengenai ELISA telah dijalankan di seluruh dunia [13, 12]. Kadar prevalensi penyakit berbeza-beza. Menurut D. Coultas et al. (1994), kelaziman penyakit di Amerika Syarikat adalah 31.5 untuk lelaki dan 26.1 untuk wanita per 100 ribu penduduk setahun. Di UK, kejadian ELISA jauh lebih rendah - 6 kes setiap 100 ribu penduduk setahun [12]. Di Moravia dan Silesia, kejadian ELISA adalah antara 4.1 hingga 27.6 kes setiap 100 ribu penduduk (V. Kolek, 1994). Antara tahun 1979 dan 1988, mortalitas dari alveolitis fibrosogenik meningkat 2 kali di England dan Wales (masing-masing 336 dan 702 kes). Trend serupa diperhatikan di Australia, Scotland dan Kanada, sementara pada masa yang sama, kadar kematian dari ELISA tidak banyak berubah di New Zealand, Amerika Syarikat dan Jerman [13]. Di Jepun, kematian dari ELISA dalam tempoh 1974 hingga 1985 berjumlah 3 kes setiap 100 ribu penduduk setahun (K. Iwai et al., 1994). Perbezaan dalam kelaziman dan kegagalan ELISA ini amat sukar untuk difahami, kerana ia berdasarkan pendekatan yang berlainan untuk pengkodan penyakit dalam pendaftaran nasional, perbezaan keadaan persekitaran, tahap diagnosis penyakit dan faktor-faktor lain. Di samping itu, kajian ELISA yang utama biasanya dijalankan di pusat-pusat pulmonari khusus di mana pesakit-pesakit yang lebih muda dan lebih teruk diperhatikan, yang secara signifikan mengganggu kecenderungan penyebaran dan perkembangan penyakit pada populasi umum [12].

Etiologi dan patogenesis

Walaupun kehadiran istilah "idiopatik" atau "kriptogenik" dalam tajuk penyakit, kini para penyelidik secara aktif berusaha mencari penyebab ELISA. Penyakit ini dianggap sebagai proses yang berterusan dalam beberapa peringkat: 1) kerosakan utama ke sel epitelium dan / atau endothelial parenchyma pulmonari dengan perkembangan reaksi keradangan; 2) pemulihan struktur tisu yang rosak dengan pengumpulan sel mesenchymal dan pembangunan berlebihan matriks / fibrosis extracellular (M. Sheppard, W. Harrison, 1992).
Ramai penulis menganggap ELISA sebagai penyakit autoimun dengan perkembangan tindak balas imun berterusan di interstitium pulmonari. Corak histologi dengan alveolitis fibrosil terhadap latar belakang penyakit tisu penghubung yang meresap (DZST) dan dengan ELISA hampir sama [7]. Teori autoimun disokong oleh kehadiran kerap hypergammaglobulinemia, mengedarkan kompleks imun, rheumatoid dan faktor antinuklear [8]. Pengeluaran tempatan imunoglobulin dan pembentukan kompleks imun di paru-paru (A. Hance, 1988).
Dalam satu kajian, W. Wallace et al. didapati di ELISA dalam lebih daripada 80% kes, kehadiran dalam plasma autoantibodies beredar ke protein tisu paru-paru dengan jisim 70 - 90 kDa (W. Wallace et al., 1994). Kajian imunohistokimia menunjukkan bahawa protein ini diletakkan pada sel epitelium alveoli, yang mungkin menjadi sasaran utama dalam serangan autoimun. Dalam kerja berikutnya, penulis yang sama menunjukkan identiti autoantigen ini kepada molekul protein yang dinyatakan pada alveolosit jenis 2. Dalam kajian G. Nacos et al. didapati kolagen asli juga boleh bertindak sebagai autoantigen: dalam 81% pesakit dengan ELISA, antibodi untuk jenis I, II, III, dan IV collagens dan rantai komponen mereka dijumpai, lebih-lebih lagi, terdapat hubungan yang songsang antara tempoh pembangunan penyakit dan tahap autoantibodies untuk collagens jenis I dan III.
Perkembangan tindak balas kepada autoantigens mungkin disebabkan peningkatan ekspresi mereka pada membran sel akibat tindakan agen merosakkan yang tidak diketahui: habuk organik, bukan organik, dadah, jangkitan virus. Peranan virus yang terlibat dalam patogenesis ELISA, menuntut laten, "lambat" virus. Peranan virus hepatitis C (T. Ueda et al., 1992), adenoviruses (K. Kuwado et al., 1997), virus Epstein-Barr (J. Egan et al 1995) dibincangkan. Protein virus boleh meningkatkan tindakbalas keradangan kronik dan pembaikan, mengaktifkan pengeluaran jenis I collagen dan bertindak sebagai faktor transactivating, iaitu. berinteraksi dengan gen yang mengawal pertumbuhan sel. Virus bukan sahaja boleh bertindak sebagai pencetus utama untuk perkembangan kerosakan oleh ELISA, replikasi virus dalam tisu yang sudah rosak dapat memendekkan perkembangan penyakit pada peringkat kemudian.
Teori lain menganggap pendedahan kepada faktor alam sekitar dan pekerjaan sebagai penyebab penyakit. Dalam beberapa kajian epidemiologi, persatuan ELISA dengan hubungan profesional dengan logam dan debu kayu ditunjukkan. Dalam kajian oleh R. Hubbard et al. penyakit yang paling sering dikembangkan pada individu yang mempunyai sejarah kerja profesional dengan tembaga, plumbum, keluli, dan habuk kayu [13]. Dalam karya penulis Jepun (K. Iwai et al., 1994), kecuali bagi mereka yang terlibat dalam pengeluaran logam dan kerja kayu, pelukis, pekerja laundri dan salon kecantikan, dan pendandan rambut mempunyai risiko besar untuk membangunkan ELISA. Apabila membandingkan kekerapan pembangunan ELISA di kalangan sembilan wilayah di England dan Wales, bilangan kes yang paling banyak dijumpai di Nottingham, kawasan dengan industri yang paling maju (I. Johnston et al., 1990). Peranan lain-lain jenis habuk anorganik tidak dikecualikan: asbestos (E. Gaensler et al., 1991), habuk silikat (E. Monso, 1990). Dalam kajian terbesar hingga kini pada alveolitis fibrosis kriptogenik, yang dijalankan oleh British Thoracic Society (BTS), kira-kira separuh daripada semua pesakit mempunyai sejarah hubungan dengan habuk, manakala 87 pesakit mempunyai hubungan dengan asbestos [12].
Terdapat juga pandangan bahawa terdapat kecenderungan genetik terhadap perkembangan fibrosis berlebihan dalam paru-paru sebagai tindak balas kepada kerosakan tidak spesifik pada epitel (R. Lympany du R. Bois, 1997). Kehadiran bentuk familial penyakit (R. Bitterman et al., 1986) menyokong hipotesis ini. Kami mengkaji kecenderungan genetik terhadap perkembangan penyakit paru-paru yang tersebar, yang berdasarkan kepada polimorfisme keturunan gen yang mengodkan protein yang terlibat dalam pemprosesan dan pembentangan antigen ke limfosit T. Penyelidikan menumpukan pada mengkaji polimorfisme molekul yang dikodkan oleh gen MHC (kompleks histokompatibiliti utama), jadi D. Briggs et al. dalam skleroderma sistemik, persatuan alveolitis fibrosil dengan kehadiran alel HLA-DR3 / DR52a dalam 45% kes didapati, manakala dalam kumpulan kawalan faktor ini terdapat pada 6% (D. Briggs et al., 1991).
Mekanisme keradangan / fibrosis. Banyak sel mengambil bahagian dalam keradangan dan proses pembaikan: makrofag alveolar, neutrophils, eosinophils, sel mast, dan lain-lain. Dipercayai bahawa makrofag alveolar adalah sel peradangan dalam alveolitis. Macrophages mampu melepaskan chemoattractants untuk neutrophils, termasuk leukotriene B4 dan interleukin-8 (R. Сherniack, 1991), faktor pertumbuhan (faktor pertumbuhan platelet, faktor pertumbuhan insulin-1, mengubah faktor pertumbuhan b, fibronectin (P. Vaillant et al., 1996), merangsang aktiviti secretory fibroblast dan neutrofil (R. Shaw et al., 1991), melepaskan radikal oksigen yang memainkan peranan penting dalam merosakkan parenchyma (R. Southorn et al., 1988) Neutrophils juga merupakan sel effector utama dalam ELISA, mereka dapat melepaskannya Eosinophils, sebagai tambahan kepada protease dan produk oksigen aktif, mengeluarkan bahan sitotoksik tertentu: protein kationik eosinofilik, protein asas yang besar, dan sebagainya. (K. Fujimoto et al., 1995). Peranan sel mast dalam proses fibrosis dikaji, jumlah mereka dalam tisu paru-paru meningkat secara mendadak dalam bidang fibrosis (A. Pesci et al., 1993), dalam cecair lavage pesakit ELISA, terdapat peningkatan ketara dalam produk sel mast: histamin dan tryptase (A. Walls et al., 1991). T-limfosit mempunyai nilai tertentu. Dalam pesakit ELISA, penanda pengaktifan sel T telah dikesan dalam darah, peningkatan IL-2 dalam serum darah (M. Shepard, N. Harrison, 1992), dan dalam cairan BAL - interferon-g (V. Robinson et al., 1990). Interferon-g mengaktifkan makrofaj dan limfosit, merangsang ekspresi sel endothelial dari molekul adhesi ICAM-1 dan ekspresi produk HLA-DR, dan mempengaruhi pemendapan kolagen di interstitium (M. Shepard, N. Harrison, 1992). Kerosakan kepada sel epitelium mempunyai kesan modulasi terhadap perkembangan tisu penghubung yang mendasari dan juga boleh menyebabkan perkembangan fibrosis (I. Adamson et al., 1991). Meningkatkan sel epitelium dapat menghasilkan faktor fibrogenik: mengubah faktor-b, faktor nekrosis tumor-a [7]. Reepithelization berlaku terutamanya disebabkan oleh jenis 2 alveolocytes, yang merupakan salah satu sifat ciri morfologi alveolitis fibrosis (M. Sheppard, N. Harrison, 1992). Sumbangan proses ekstraselular dalam peradangan di ELISA dibincangkan, terutamanya, nilai peningkatan kebolehtelapan epitel dan "berpeluh" komponen plasma di interstitium (R. Cherniack, 1991), perubahan dalam komposisi komponen surfaktan (H. Hamm et al., 1996).

Gambar histologi dengan ELISA adalah heterogen. Dalam salah satu klasifikasi awal A. Liebow mengenal pasti lima jenis morfologi fibrosing alveolitis: biasa pneumonia celahan (biasa pneumonia celahan - UIP), radang paru-paru celahan desquamative (desquamative pneumonia celahan - DIP), radang paru-paru celahan berkaitan dengan bronkiolitis (bronkiolitis pneumonia celahan - BIP), sel pneumonia interstisial sel gergasi (pneumonia interstisial sel gergasi - GIP), pneumonia interstisial lymphoid (limphoid interstitial pneumonia - LIP) [14]. Pada masa ini, nilai terkumpul hanya dua jenis pertama, manakala bebas BIP sama baru-baru ini menyifatkan penyakit paru-paru - obliterans bronkiolitis dengan menganjurkan pneumonia (G. Epler et al, 1985.), LIP - yang dikaitkan dengan gangguan lymphoproliferative (D. Braggs et al., 1994), dan corak GIP paling sering dikesan dalam pneumoconiosis dan penyakit paru-paru yang disebabkan oleh logam berat (D. Sugell, 1992). Pada masa yang sama, dalam dekad yang lalu pengelasan morfologi ditambah dengan dua jenis pneumonia interctitsialnyh: nonspecific celahan pneumonitis / fibrosis (nonspecific pneumonia celahan / fibrosis - NIP) [15] dan radang paru-paru celahan akut (akut radang paru-paru celahan - AIP) [16].
Corak histologi yang paling kerap adalah pneumonia interstitial yang biasa - UIP (sinonim: bentuk mural atau variasi fibro-inflamasi campuran ELISA), yang membentuk kira-kira 90% daripada semua bentuk ELISA [4]. Pada peringkat awal perkembangan penyakit ini, gambaran morfologi dicirikan oleh edema dan penyusupan sengit dinding alveoli dengan limfosit, monosit, sel plasma dan eosinofil. Bersama-sama dengan tanda-tanda keradangan hadir fibrosis: helah fibroblas aktif mensintesis kolagen, myofibroblasts, yang contractility boleh memainkan peranan dalam pembentukan semula parenchyma paru-paru (K. Adler et al, 1989.) (S. Kuhn et al., 1991). Seringkali, terutamanya terhadap latar belakang DZST, terdapat tanda-tanda hiperplasia fokus pada tisu limfoid [7]. Pada peringkat akhir penyakit yang terdapat penggantian parenchyma struktur kasar normal tisu penghubung, yang berdinding fibrosis ruang pneumatik lanjutan dipenuhi dalam bronchiolar cuboidal hyperplastic atau alveolar alveolocytes epitelium 1st digantikan alveolocytes diabetes jenis 2, kadang-kadang tanda-tanda metaplasia hadir. Dalam bidang fibrosis, sel-sel radang mungkin hadir, tetapi bilangan mereka tidak seperti yang dinyatakan pada peringkat awal. Juga, hiperplasia otot yang reaktif sering dijumpai di bidang fibrosis, asal-usul hipokopi myocytes kemungkinan besar mempunyai hubungan dengan bronchioles atau saluran darah kecil, dan bukan dengan myofibroblast dari tisu penghubung muda [7]. Mucine, detritus protein, kristal kolesterol, makrofaj dan sel lain boleh didapati di dalam alveoli yang diubah. Dinding pembuluh darah berkepadaran dengan ketara di kawasan bidang berserat dan mungkin normal dalam tisu paru-paru yang tidak terpengaruh. perubahan makroskopik dalam paru-paru semasa peringkat akhir dicirikan oleh kerutan dan mengelak tisu paru-paru dan pembentukan "indung madu" (untuk sebab ini salah satu daripada nama-nama pertama penyakit - adalah "sirosis pulmonary fibrosis";
G. Rindfleisch, 1897). Fibrosis terutamanya dinyatakan di rantau subpleural dan menyerupai pita beberapa sentimeter lebar. Perubahan terbesar dinyatakan dalam segmen basal posterior [7]. Kekalahan pleura, berbanding dengan asbestosis, jarang berlaku. Jenis ELISA ini dicirikan oleh prognosis yang buruk, kematian melebihi lima tahun melebihi 60% [3].
Pneumonia interstisial desquamative - DIP (sinonim - corak sel) menyumbang kira-kira 5% ELISA. Tanda kardinal dalam bentuk ini adalah kandungan sejumlah besar sel dalam lumen alveoli. Sebelum ini, diandaikan bahawa jenis-jenis asas sel-sel adalah alveolosit yang dibubarkan, yang membentuk asas untuk nama corak ini. Malah, populasi sel utama di dalam alveoli adalah makrofaj [7]. Alveoli dipenuhi dengan alveolocytes 2 jenis hiperplastik. Septa alveolar diserang dengan limfosit, kadang-kadang dengan eosinofil, mungkin terdapat sedikit peningkatan dalam kandungan sel mesenchymal, tetapi fibrosis biasanya tidak begitu ketara. Pada masa ini, persoalan sama ada pneumonia desquamative adalah penyakit bebas atau manifestasi awal ELISA (T. Hartman et al, 1996) masih belum diselesaikan sepenuhnya. Bentuk ELISA sekarang dibezakan oleh kepekaan terhadap kortikosteroid dan prognosis yang baik, bagaimanapun, perkembangan penyakit ke peringkat "selular paru-paru" kadang-kadang mungkin (V. Lipworth, 1987) [17]. Kematian dalam pneumonia desquamative tidak melebihi 25% [3].
Pneumonia interstisial akut (AIP) pertama kali diterangkan oleh L. Hamman dan A. Rich pada tahun 1935, tetapi hanya pada tahun 1986 diasingkan menjadi bentuk bebas (A. Katzenstein 1986). Pada masa ini, hanya bentuk ELISA ini boleh dirujuk sebagai Sindrom Hammen-Rich [7]. Sifat perubahan morfologi semasa AIP sesuai dengan gambaran kerosakan alveolar yang meresap (kerosakan alveolar diffuse), yang diperhatikan dalam sindrom kesusahan pernafasan dewasa. Dalam fasa awal bengkak diperhatikan parenchyma celahan dan pembentukan membran hening, di peringkat akhir (biasanya selepas dua minggu dari awal) - tanda-tanda intra-alveolar dan / atau celahan organisasi yang biasanya berkaitan dengan alveolocytes percambahan jenis 2 (J. Olson, 1990). Penemuan kerap adalah bekuan darah di arteri kecil. Penyakit ini dicirikan oleh kursus yang sangat baik, prognosisnya adalah miskin, kadar kematian mencapai 70%, walaupun dalam beberapa kes parenchyma paru-paru telah diperbaiki tanpa kesan baki dan kadar kematian tidak melebihi 60% [18].
Pada tahun 1994, A. Katzenstein dan R. Fiorell menyifatkan subjenis ELISA, pneumonia / fibrosis interstitial yang tidak spesifik (NIP) (sinonim - pneumonia yang tidak dapat dikelaskan). Gambaran morfologi adalah berbeza daripada semua variasi alveolitis fibrosing yang diketahui. Borang ini mengambil masa sehingga 5% dalam struktur ELISA. Ciri utama NIP ialah homogenitas atau keseragaman gambar morfologi. Spektrum perubahan morfologi pilihan dari keradangan terpencil untuk fibrosis teruk, tetapi dalam perbandingan, contohnya dengan UIP, di mana pada masa yang sama di kawasan-kawasan yang berbeza daripada keradangan parenchyma wujud bersama dan cystic berbeza-beza tahap dan kawasan parenchymal utuh di NIP keradangan kini hadir / fibrosis pada kira-kira peringkat yang sama pembangunan, i.e. gambar histologi adalah homogen. Dalam beberapa kes, makrofaj berkumpul di dalam lumen alveoli, bagaimanapun, berbanding dengan DIP, dengan pneumonia yang tidak spesifik, fenomena ini adalah penyebaran, pengedaran tidak konkrit, keradangan interstisial wujud. Bentuk ELISA ini dicirikan oleh kursus subakut, lebih daripada 80% dengan NIP, regresi atau penstabilan proses radang diperhatikan, kematian tidak melebihi 1 1 - 17% ([15], V. Cottin et al., 1997).

Gambar klinikal ELISA tidak mempunyai tanda-tanda pathognomonik. Penyakit ini adalah paling biasa pada pesakit berusia 40 hingga 70 tahun. Terdapat dominasi penyakit pada lelaki, nisbah seks dalam kajian terbesar ialah 1.9: 1 [3]; 1.7: 1 [12] memihak kepada lelaki. Aduan utama pesakit adalah sesak nafas dan batuk tidak produktif. Oleh kerana penyakit ini berkembang, peningkatan dalam masalah pencernaan adalah diperhatikan, sehingga dan termasuk ketidakupayaan lengkap pesakit: kerana dyspnea, pesakit tidak dapat mengucapkan frasa, kalimat, tidak boleh berjalan, atau melayani dirinya sendiri. Permulaan penyakit biasanya tidak dapat dilihat, walaupun dalam beberapa kes (sehingga 20%) ELISA boleh bermula dengan gejala akut, yang menunjukkan peranan jangkitan virus dalam genesis penyakit ini (J. Egan et al., 1997). Oleh kerana penyakit ini perlahan perlahan-lahan, pesakit mempunyai masa untuk menyesuaikan diri dengan sesak nafas mereka, secara beransur-ansur mengurangkan aktiviti mereka dan bergerak ke arah gaya hidup lebih pasif. Kebanyakan pesakit pada masa kajian mempunyai sejarah penyakit ini dengan tempoh sehingga 1 - 3 tahun. Kadang-kadang terdapat batuk yang produktif (dalam kajian BTS - sehingga 20.4%), walaupun tanda-tanda hipersecretion dahak, dan gejala ini dikaitkan dengan prognosis yang lebih buruk penyakitnya (N. Hiwatari et al., 1991). Demam tidak tipikal untuk ELISA. Gejala lain boleh menjadi kelemahan umum, arthralgia, myalgia, penurunan berat badan, perubahan dalam falang kuku (dalam bentuk "drum drum"). Menurut kajian BTS, arthritis dan arthralgia adalah lebih biasa pada wanita daripada pada lelaki (masing-masing 23.7 dan 16.6% daripada kes). Gejala "drumsticks", sebaliknya, berlaku pada lelaki dan berlaku dalam 40 - 72% (M. Johnson, 1997, R. Crystal, 1976). Ciri ini digabungkan dalam beberapa kajian dengan prognosis yang lebih buruk (C. Smith, 1990), dan menurut T. Kanematsu et al. (1994), kehadiran pesakit "drumsticks" sepadan dengan gambaran penyakit histologi tertentu: dalam bidang fibrosis, peremajaan otot yang licin sering diperhatikan.
Fenomena auscultatory characteristic dalam ELISA adalah crepitus, yang dibandingkan dengan "keretakan selofan" atau disebut sebagai "wheezing" velcro. Kebanyakan menguap didengar di bahagian dasar basal, walaupun dalam 1/5 semua kes crepitus boleh didengar di bahagian atas (R. Bettencourt et al., 1994). Berbanding dengan crepitus dalam penyakit lain (radang paru-paru, bronchiectasis, proses kongestif di dalam paru-paru), crepitus di ELISA lebih lembut (keriting halus) - kurang kuat dan lebih tinggi dalam kekerapan, didengar pada ketinggian penyedutan, dalam fasa inspirasi (R. Piirila, 1995). Kadang-kadang dapat mendengar ejaan ekspirasi (lebih kerap pada ketiga penyembuhan), yang boleh menjadi tanda perkembangan penyakit ini (M. Walshaw et al., 1990). Rale kering boleh didengar dalam 5 - 10% pesakit dan biasanya muncul dengan bronkitis bersamaan. Sehingga 50% daripada semua pesakit mempunyai tachypia [20]. Apabila penyakit berlangsung, tanda-tanda kegagalan pernafasan dan jantung paru-paru muncul: sianosis abu-abu yang tersebar, peningkatan nada 2 arteri pulmonari, tachycardia, S3 canter, bengkak pada leher, edema periferi.
Kadar survival pesakit dari saat diagnosis adalah 3-5 tahun secara purata [8, 21]. Dalam kajian BTS, 50% daripada semua pesakit ELISA meninggal dalam tempoh 5 tahun [12]. Prognosis adalah lebih baik pada pesakit dengan alveolitis fibrosis pada latar belakang DZST (S. Agusti et al 1992, A. Wells et al 1994). Prognosis juga agak lebih baik pada wanita, pada pesakit yang lebih muda, dengan sejarah penyakit kurang daripada 1 tahun ([27]; D. Schwartz et al., 1994). Penyebab yang paling biasa kematian pesakit adalah kegagalan pernafasan, sebagai akibat semulajadi perkembangan penyakit. Dalam kajian R. Panos, ditumpukan kepada analisis 550 kes ELISA, kegagalan pernafasan dalam struktur kematian adalah 38.7%; Penyebab kematian lain adalah kegagalan jantung (14.4%), karsinoma bronkogenik (10.4%), penyakit jantung koronari (9.5%), tromboembolisme arteri pulmonari (3.4%), jangkitan pulmonari (2.8% [21]. Dalam kajian BTS, kematian secara langsung berkaitan dengan ELISA dalam 53% daripada semua kes, mempunyai hubungan dengan ELISA pada 28% dan tidak dikaitkan dengan ELISA dalam 14% kes, kanser paru-paru dikesan dalam 12.6% daripada semua pesakit yang meninggal [12]. Pada latar belakang ELISA, perkembangan apa saja bentuk kanser paru-paru adalah mungkin: karsinoma sel skuamosa dan adenokarsinoma adalah varian histologi yang paling sering [7], perkembangan karsinoma bronchoalveolar, dan karsinoma sel gergasi digambarkan [22]. Secara umum, risiko kanser paru-paru dalam pesakit EIA adalah 14 kali lebih tinggi berbanding dengan populasi umum umur, seks, dan tempoh merokok [21].
Ujian makmal untuk ELISA biasanya tidak membawa sebarang maklumat yang berharga. Sehingga 70% pesakit mempunyai peningkatan ESR (purata 38 mm / h) (I. Johnston et al., 1995), yang kebanyakannya menguburkan kompleks imun (R. Dreisin et al., 1978), 30% pesakit mempunyai peningkatan jumlah tahap immunoglobulin, seringkali sehingga 41% mengesan cryoglobulins [8]. Kira-kira 20-40% pesakit dengan ELISA tanpa DZST bersamaan telah menaikkan titres faktor rheumatoid dan antinuklear. Dalam kajian BTS, faktor rheumatoid positif dikesan pada 19% pesakit dan faktor antinuklear dalam 26% [12]. Pada pesakit dengan ELISA, tahap serum dehidrogenase laktat (LDH) biasanya dinaikkan (R. de Remee et al., 1968), kemungkinan sumbernya adalah makrofag alveolar dan jenis 2 sel alveolar (K. Driscoll et al., 1990). Dalam satu kajian, tahap LDH serum dikaitkan rapat dengan penanda lain aktiviti ELISA: bilangan neutrophil dan eosinofil lavage bronchoalveolar, dan penurunan LDH diperhatikan dengan rawatan yang berjaya dalam penyakit ini (S. Matusiewicz et al., 1993).
Penanda yang menjanjikan aktiviti penyakit adalah paras serum protein surfaktan A dan D (protein urfactant A dan D - SP-A dan SP-D) - glikoprotein utama surfaktan. Di bawah syarat-syarat peningkatan kebolehtelapan membran alveolar-kapilari dengan alveolitis aktif, peningkatan yang signifikan dalam serum SP-A dan SP-D berlaku (Y. Kuroki et al., 1993; Y. Honda et al. Tahap protein surfaktan agak mencerminkan aktiviti proses keradangan di dalam paru-paru semasa ELISA (Y. Honda et al., 1995). Satu lagi arah dalam menilai aktiviti alveolitis ialah penentuan antigen mucin dalam serum, yang mencerminkan hiperplasia dan hipertropi jenis alveolosit 2 dan peningkatan fungsi secretory mereka dalam peradangan interstisial. IFA telah membuktikan nilai antigen mucin seperti SSEA-1 (N. Satoh et al., 1991), KL-6 (N. Kohno et al 1989), 3EG5 (O. Avdeeva, Yu Lebedin, 1997).
X-ray dada adalah kaedah diagnostik yang paling penting untuk ELISA. Gejala penyakit yang paling umum ialah perubahan dua hala yang disebarkan secara bersifat reticular atau reticulonodular, lebih jelas di bahagian bawah paru-paru. Pada peringkat awal perkembangan penyakit, hanya sedikit penurunan dalam jumlah medan paru-paru dan pengurangan ketelusan paru-paru dari jenis kaca frosted dapat diperhatikan, perubahan ini sangat ketara apabila membandingkan satu siri radiografi pesakit. Apabila penyakit itu berlanjutan, corak retikular menjadi lebih kasar, lebih teruk, lumen sista bulat berukuran 0.5-2 cm muncul, mencerminkan pembentukan "paru-paru sarang lebah", bayang-bayang linier seperti ateliasi cakera dapat dilihat. Gambar X-ray boleh dikaitkan dengan ELISA dengan perubahan histopatologi, bagaimanapun, hubungan semacam itu wujud hanya jika terdapat tanda-tanda "paru-paru selular" [4]. Dalam kajian BTS, tanda-tanda radiografi yang paling ciri ELISA adalah: dimoderkan nodular linear (51.0%); Perubahan jenis paru-paru selular (15.1%); Perubahan jenis kaca es (5.1%) [12]. Juga di peringkat akhir EIA, corak sinar-X sering mendedahkan sisihan trakea ke kanan, tracheomegaly [23]. Adalah perlu untuk memberi perhatian kepada hakikat bahawa sehingga 16% pesakit dengan diagnosis histologi terbukti ELISA mungkin mempunyai corak sinar-X yang tidak berubah (J. Orens et al., 1995). Penglibatan pleura, hilar adenopathy, penyatuan parenchymal setempat bukan ciri ELISA dan mungkin mencerminkan sama ada penyakit paru-paru lain atau komplikasi penyakit seperti infeksi atau tumor.
Maklumat yang lebih berharga boleh diperolehi menggunakan tomografi kalkulus sinar-X (CT), terutamanya tomografi dikira resolusi tinggi. Penemuan ciri untuk imbasan CT adalah bayang-bayang linear yang tidak teratur, mengurangkan ketelusan medan paru jenis kaca frosted dan saiz lumen sista yang berkisar antara 2 hingga 20 mm. Tanda-tanda "paru-paru selular" dikesan pada 70% di CT, berbanding dengan radiografi 15-30% (N. Muller, R. Muller, 1990). Perubahan yang paling besar terdapat di kawasan basal dan subpleural paru-paru. Corak CT dan pengagihan perubahan dalam kebanyakan kes adalah pathognomonic untuk ELISA (S. Padley et al., 1991). Di samping itu, tanda-tanda CT mencerminkan tanda-tanda morfologi alveolitis fibrosis: corak retikular sepadan dengan fibrosis, dan corak kaca frosted sepadan dengan penyusupan sel (A. Wells, 1992). Corak "kaca beku" hanya muncul dengan penebalan minimum dinding alveolar, interstitium atau sebahagian daripada alveoli dengan sel, bahan cair, amorf (C. Engeler et al 1993). Oleh itu, gambaran CT mempunyai nilai prognostik, dalam kajian oleh A. Wells (1993), pesakit dengan corak kaca frosted mempunyai prognosis terbaik, yang paling buruk dengan corak retikular, dan perantaraan dengan corak campuran. Pesakit yang mempunyai corak kaca fros yang bertindak balas dengan baik terhadap terapi steroid, peningkatan status klinikal pesakit ini disertai dengan peningkatan corak CT, sementara tidak ada penurunan corak retikular (A. Wells et al., 1993). Pada masa ini, nilai ramalan CT akan datang, sebelum ujian pulmonari berfungsi, bronchoalveolar lavage, dan biopsi paru-paru, kerana ia dapat menilai kerosakan hampir seluruh parenchyma paru-paru berbanding spesimen biopsi berasingan (A. Wells, 1997). Apabila digabungkan dengan ELISA dan emfisema, CT adalah satu-satunya kaedah untuk menilai tahap keterukan emfisema, yang kebanyakannya dilokalisasikan di bahagian atas, dan membezakannya daripada perubahan cyst yang mencirikan "paru-paru selular" (J. Wiggins et al., 1990).
Ujian pulmonari fungsional adalah kaedah utama untuk menentukan kehadiran penyakit yang tergolong dalam kumpulan IL (V. Keogh, R. Crystal, 1980). Pada peringkat awal penyakit ini, spirography sering berada dalam had biasa, tetapi penurunan jumlah statik sudah dapat dilihat - jumlah kapasiti paru-paru (TLC), kapasiti residual berfungsi (FRC), jumlah residu (RV), yang dikesan menggunakan plethysmography badan atau kaedah pengenceran gas. Pada masa akan datang, terdapat pengurangan volum ekspirasi paksa dalam 1 s (FEV1) dan kapasiti vital terpaksa (FVC). Nisbah FEV1 / FVC (pekali Tiffno) berada dalam julat normal atau bahkan meningkat disebabkan oleh kenaikan kadar aliran udara volumetrik disebabkan peningkatan penghalusan elastik paru-paru. Penurunan TLC berkorelasi baik dengan keterukan tindak balas keradangan sel dalam biopsi tisu paru-paru [6] dan prognosis yang buruk (R. Erbes et al., 1997).
Penunjuk yang berharga adalah kapasiti penyebaran paru-paru (DLCO), pengurangan yang merupakan salah satu tanda penyakit paling awal (L. Watters, 1986). Keparahan perubahan DLCO mungkin merupakan prediktor gambar morfologi: R. Cherniack (1995) menunjukkan korelasi yang ketara antara keterukan penyebaran dan desquamation dan keparahan perubahan histologi, bagaimanapun, DLCO awal tidak meramalkan kursus lanjut ELISA dan tindak balas terhadap terapi anti-radang. Di samping itu, DLCO dikaitkan dengan gejala klinikal kardinal ELISA - dyspnea (D. Schwartz et al., 1994). Pengurangan ketara dalam DLCO (15% dan DLCO> 20% selama 3 bulan) terdapat penurunan mendadak dalam CD4 / CD8 (K. Fujimoto et al 1995).
Apabila menilai komposisi sitologi BAL, perlu mengambil kira faktor merokok. Dalam kajian D. Schwartz et al. Dalam merokok pesakit ELISA, bilangan makrofaj alveolar, neutrophils, dan eosinophils dalam BAL adalah jauh lebih tinggi daripada pesakit tidak merokok, dan peningkatan bilangan sel adalah berkorelasi dengan indeks pek tahun (D. Schwartz et al., 1991).
Nilai diagnostik dan prognostik juga mempunyai komponen BAL bukan selular. Dengan ELISA, terdapat peningkatan yang signifikan dalam kompleks imun yang beredar di BAL, dan dalam beberapa kajian, dengan tahap yang tinggi, hasil terapi steroid yang baik telah diperhatikan [24]. Tahap imunoglobulin G juga meningkat dengan ketara, dengan nisbah IgG kepada albumin lebih tinggi dalam BAL daripada serum, yang mungkin berkaitan dengan pengeluaran imunoglobulin tempatan (P. Haslam, 1979). Perlu diingat bahawa albumin mungkin mempunyai nilai tertentu. Dalam kajian C. Roberts et al. kandungan albumin dalam BAL adalah penting dalam pesakit dengan alveolitis, dengan tahap albumin yang berkait rapat dengan limfositosis BAL, indeks imbasan dengan gallium-67 dan dengan DLCO (S. Roberts et al., 1993).
Komposisi lipid BAL, yang mencerminkan sistem surfaktan, semasa ELISA mengalami perubahan yang ketara: tahap keseluruhan fosfolipid (PL) menurun, nisbah perubahan fraksinya berubah: nisbah fosfatidilglisol ke fosfatidlinositol menurun (F. McCormack et al., 1991). Semakin tinggi tahap PL di BAL, semakin baik prognosis penyakit ini (P. Robinson et al., 1988). Salah satu penanda aktiviti yang paling popular di ISL adalah komponen lain surfaktan - surfaktan protein A (SP-A). Kandungannya dalam cecair BAL dikurangkan dengan ketara oleh ELISA (oleh 2-3 kali berbanding dengan norma) (F. McCormack et al., 1991), dan nisbah SP-A / PL berkorelasi dengan perjalanan penyakit dan mempunyai makna prognostik: dalam kajian F. McCormack et al. pesakit selama lima tahun dengan ELISA yang mempunyai tahap SP-A / PL di atas dan di bawah 29.7 g / mol berbeza lebih daripada dua kali - 68 dan 30% masing-masing (F. McCo rmack et al 1995).
Komponen BAL yang bukan selular lain yang membolehkan untuk menilai aktiviti proses peradangan semasa ELISA, termasuk produk rembesan alveolosit jenis 2: antigen mucin KL-6 (N. Kohno et al 1993), fibroblasts procollagen-3-peptide dan hyaluronan (N Milman et al., 1995); neutastil elastase (Y. Sibille et al., 1990); sel mast - histamine dan tryptase (A. Walls et al., 1991); sel endothelial - angiotensin-converting enzyme (U. Specks et al., 1990); komponen matriks extracellular adalah fibronectin (S. Rennard et al., 1982) dan vitronectin (W. Pohl et al., 1991).
Biopsi paru-paru terbuka (OBL) adalah standard diagnostik "emas" untuk ELISA dan membolehkan bukan sahaja untuk menentukan diagnosis, tetapi juga untuk meramalkan prognosis penyakit dan kemungkinan tindak balas terhadap terapi. Kandungan maklumat diagnostik OBL melebihi 94%, jumlah komplikasi adalah kira-kira 5-19%, dan kadar kematian mencapai 3% (S. Shah et al 1992). Biopsi dilakukan dari beberapa tapak: dari tapak dengan perubahan yang paling besar, mengikut X-ray atau CT, dan dari tapak yang mempunyai parenchyma yang relatif utuh. Biasanya, 2-4 sampel diambil dari lobus atas dan bawah paru-paru. Segmen lingual dan lobus tengah adalah yang paling kurang sesuai untuk biopsi, kerana dalam bidang ini fibrosis paling sering berkembang, tidak dikaitkan dengan penyakit paru-paru yang meresap, atau stagnant (J. Ray et al 1976). Selain daripada kajian morfologi dan bacteriological / virological konvensional, bahan biopsi boleh digunakan untuk kajian mikroskopik imunohistokimia, dan elektron, yang mesti diambil kira apabila mengumpul bahan tersebut, kerana setiap kajian memerlukan penyediaan dan penetapan sampel khusus (G. Raghu, 1995). Sebagai tambahan kepada penilaian kualitatif biopsi, sistem penilaian khas dicadangkan untuk penilaian kuantitatif biopsi (J. Fulmer et al., 1979; L. Watters et al., 1986; R. Cherniack et al., 1995), yang, sebagai peraturan, mengambil kira keterukan sel tindak balas keradangan, fibrosis, desquamation, perubahan "selular". Penilaian ini membolehkan anda menyeragamkan penilaian spesimen biopsi dan lebih tepat menentukan tahap perkembangan penyakit ini.
Kaedah biopsi yang kurang invasif, yang semakin popular sejak kebelakangan ini, adalah biopsi paru-paru yang dibantu oleh video (VSBL). VSBL membolehkan anda mengambil jumlah dan saiz sampel yang sama seperti OBL, untuk mendapatkan maklumat dalam 95%, bagaimanapun, dalam VSBL, tempoh saliran rongga pleura, tempoh tinggal di hospital dan bilangan komplikasi prosedur (kira-kira 9%) dikurangkan ([27]; D. Bensard et al., 1993). Di banyak pusat klinikal dan penyelidikan terdapat kecenderungan untuk meningkatkan perkadaran bilangan TSHBs kerana pengurangan prosedur OBL dan mediastinoscopy (M. Ravini et al., 1997).
Biopsi Transbronchial (TBB) dalam ELISA sangat penting, berbeza dengan penyakit bronkosentrik yang disebut (sarcoidosis, alveolitis alergen eksogen, bronchiolitis yang melumpuhkan dengan dan tanpa pneumonia), tumor, penyakit berjangkit (T. Kotsimbos, E. Walters, 1995). Bagaimanapun, akibat TBB, penyakit ini boleh dikecualikan; kelebihan TBB adalah keselamatan yang lebih besar berbanding dengan OBL, kelemahan adalah saiz sampel yang kecil dan, akibatnya, kandungan maklumat kurang. Komplikasi TBB tidak melebihi 7%, kematian hampir sama dengan 0 (S. Herf et al., 1977).
Kaedah diagnostik lain yang invasif adalah biopsi jarum perkutan (PCSP). Prosedur ini dilakukan dengan jarum pemotong jenis Silverman khusus di bawah anestesia tempatan. Informativiti PWD dengan ISL adalah kira-kira 70%, jumlah komplikasi adalah sehingga 30% (kebanyakannya pneumothorax yang tidak memerlukan saliran), tidak ada kematian (A. Niden, F. Salem, 1997).
Walaupun nilai kajian tidak dapat dinafikan, biopsi dilakukan hanya dalam sebahagian kecil pesakit dengan ELISA. Dalam kajian BTS, biopsi transbronchial dilakukan pada 28% pesakit dengan ELISA, biopsi perkutaneus dalam 1.0%, bipinia paru-paru terbuka pada 12.4%, dan lavage bronchoalveolar dalam 11.3% pesakit. Prosedur diagnostik tersenarai lebih sering dilakukan pada pesakit yang lebih muda dan pada pesakit dengan gangguan fungsi yang lebih ringan. Dalam salah satu karya, ia menunjukkan bahawa ahli pulmonologi lebih mungkin menetapkan prosedur invasif daripada pengamal umum (S. Smith et al., 1990).

Artikel Tambahan Mengenai Laryngitis