Fibrosis kistik

Fibrosis kistik adalah penyakit monogenik biasa dengan pelbagai manifestasi organ. Pada tahun-tahun terakhir abad ke-20, terdapat peningkatan yang ketara dalam bilangan pesakit dengan fibrosis sista, di kalangan kanak-kanak dan di kalangan orang dewasa, yang menunjukkan perubahan dari penyakit maut kanak-kanak kepada patologi kronik orang dewasa.

Asas penyakit ini adalah fibrosis sistemik pankreas. Ini adalah penyakit keturunan dengan luka yang meluas dari kelenjar exocrine (sebaceous, peluh), yang dicirikan oleh degenerasi sista pankreas, kelenjar usus dan saluran pernafasan akibat penyumbatan saluran pernafasan mereka. Penyebab penyakit ini adalah perubahan dalam gen kromosom.

Pada tahun 1989, gen yang bertanggungjawab untuk pembentukan protein, pengatur fibrosis sista telah dikenalpasti. Protein ini mengawal selia pengangkut elektrolit sel-sel yang merangkumi saluran ekskresi kelenjar exocrine. Dalam mekanisme perkembangan penyakit ini, peningkatan tahap natrium dan klorin dalam cairan peluh adalah penting, penyakit itu dicirikan oleh peningkatan kelikatan sputum yang dirembeskan oleh kelenjar mukus bronkus, batuk yang menyakitkan dengan dahak lekat yang berasingan. Pada kanak-kanak kecil, parenchyma paru-paru (pneumonia) dengan kursus berlarutan cepat terlibat dalam proses ini, dan manifestasi pertama penyakit ini mungkin berlaku pada tahun ke-2-3 kehidupan. Perubahan keradangan, yang ditunjukkan oleh bronkitis menyebar, pneumonia berulang, sering menjadi kronik, dan pneumosklerosis dan bronchiectasis dibentuk secara beransur-ansur.

Peristiwa perubatan

Untuk mengurangkan kelikatan rembesan bronkial dan pemindahannya yang berkesan, kombinasi kaedah fizikal, kimia dan instrumental ditetapkan, termasuk urut, penyedutan aerosol, campuran garam alkali, ubat seperti salbutamol, doriase alpha, lipase, acetylcysteine, dan, jika perlu, antibiotik. Walau bagaimanapun, semua ubat hanya mempunyai kesan simptomatik. Purata pesakit pesakit berusia 29 tahun.

Phytotherapy

Ubat herba meningkatkan pemisahan sputum tebal (meninggalkan ibu ibu dan ibu tiri, payung mallow, mullein), kerja pankreas (elecampane, dandelion, wheatgrass creeping), mengurangkan dan mencegah penambahan jangkitan sekunder (eucalyptus, calendula, birch), meningkatkan imuniti (ekstrak Eleutherococcus, Rhodiola rosea).

Kami meletakkan harapan tertentu pada synupret, elekasol, phytohor, cahaya bekunis.

Minyak pati dalam bentuk phytoinhalations juga membantu: hisop, basil, lavender, citral.

Fibrosis kistik: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Fibrosis kistik adalah penyakit kronik yang keturunan yang berlaku akibat mutasi protein yang menyertai pergerakan ion klorida melalui membran sel, mengakibatkan rembesan kelenjar rembesan luaran yang menghasilkan peluh dan lendir. Anda tidak boleh meremehkan peranan lendir dalam tubuh manusia: ia melembapkan dan melindungi organ-organ dari pengeringan dan jangkitan oleh bakteria patogen. Oleh itu, pelanggaran pengeluaran lendir menghalang seseorang daripada halangan mekanikal yang paling penting. Fibrosis kistik tidak dapat diubati dan tidak dapat dielakkan membawa kepada pelanggaran serius aktiviti organ dalaman.

Apakah istilah "fibrosis kistik" bererti jika ia dibahagikan kepada bahagian konstituennya? "Mukus" adalah mukus, "viscidus" adalah likat, yang sepenuhnya sepadan dengan intipati penyakit. Lendir yang melekat, lekat mengumpul di pankreas dan bronkus, secara harfiah "menyumbat", menyumbat mereka. Lendir kongestif adalah tempat pembiakan yang baik untuk bakteria patogen. Saluran gastrousus, sinus paranasal, buah pinggang dan seluruh saluran urogenital turut terjejas.

Punca dan mekanisme fibrosis sista

Fibrosis kistik adalah penyakit genetik yang disebabkan oleh mutasi pada kromosom 7. Kromosom ini bertanggungjawab untuk sintesis protein yang mengawal pergerakan ion klor melalui membran. Akibat penyakit ini, klorin tidak meninggalkan sel, yang terkumpul di dalam kuantiti yang banyak. Dan kemudian - seperti dalam kisah dongeng: "nenek untuk datuk, datuk untuk lobak...". Hanya kisah ini - "dengan akhir yang malang" (c). Klorin menarik ion natrium, dan di belakangnya air bergegas ke dalam sel. Air ini sangat berbahaya dan tidak ada lendir yang cukup untuk memberikan konsistensi yang diperlukan. Ia kehilangan sifatnya dan tidak dapat lagi melaksanakan fungsi yang sifatnya dikurniakannya.

Mekanisme lanjut untuk perkembangan penyakit adalah seperti berikut. Mucus, yang tidak berfungsi di pokok bronkial, tidak lagi membersihkannya dari pencemaran alam sekitar (habuk, asap, gas berbahaya). Di sana, di bronkus, setiap "riffraff" mikrob, menyebabkan infeksi dan tindak balas keradangan, juga tertunda.

Keradangan diikuti dengan pelanggaran struktur epitel bronkial bersisik, yang diamanahkan dengan fungsi "ascenisation" utama. Jumlah protein imunoglobulin pelindung yang disembur ke dalam lumen bronkus oleh penurunan epitel yang sama. Mikroorganisma pada masa "melemahkan" rangka bronkus elastik, yang berkaitan dengan bronkus yang mereda dan sempit, yang menyumbang kepada genangan lendir dan pembiakan bakteria.

Dan apa yang berlaku pada masa itu dalam saluran penghadaman? Pankreas juga merembeskan mukus tebal yang menyumbat lumen salurannya. Enzim tidak memasuki usus, menyebabkan pecahan penyerapan makanan. Perkembangan fizikal kanak-kanak perlahan, kebolehan intelektual dikurangkan.

Gejala fibrosis sista

Penyakit ini bermula secara beransur-ansur. Dari masa ke masa, gejala-gejala runtuhan avalanche meningkat, dan proses patologi menjadi kronik.

Tanda pertama fibrosis sista dapat dilihat apabila anak mencapai enam bulan. Pada usia ini, susu ibu terhenti menjadi satu-satunya sumber pemakanan untuk kanak-kanak itu, dan sel-sel imun yang disebarkan dengan susu ibu berhenti melindungi bayi daripada mikroorganisma patogen. Stasis lendir, ditambah dengan jangkitan bakteria, dan menimbulkan gejala pertama:

• batuk melemahkan tidak produktif dengan jumlah kilat likat yang terhad;
• sesak nafas;
• kulit biru;
• mungkin sedikit kenaikan suhu;

Lama kelamaan, hipoksia menyebabkan kelewatan dalam perkembangan fizikal kanak-kanak, beratnya semakin perlahan, kanak-kanak itu perlahan, apatis.

Penyebaran jangkitan pada paru-paru (pada dasarnya radang paru-paru) memberikan gambaran klinikal baru cat:

• suhu febril;
• batuk teruk dengan dahak yang kaya dengan nanah;
• gejala mabuk (sakit kepala, pening, mual, muntah)

Terdapat penebalan falang terminal jari-jari jenis "tongkat drum"

Pengesahan proses patologi kronik di dalam paru-paru adalah pembentukan jari-jari pada jenis "tongkat drum" (dengan tip bulat), dan kuku menjadi cembung, menyerupai cermin mata menonton. Hypoxia, yang merupakan ciri penting penyakit paru-paru kronik, tidak dapat dielakkan membawa kepada gangguan sistem kardiovaskular. Jantung tidak mempunyai kekuatan yang cukup untuk mengatur aliran darah yang normal dalam paru-paru yang berpenyakit. Gejala kegagalan jantung berkembang.

Kekalahan pankreas berlaku dalam bentuk pankreatitis kronik dan semua gejala atendannya.

Daripada gejala lain fibrosis sista, berikut harus diperhatikan:

• pembentukan tong dada;
• kulit kering, kehilangan keanjalan;
• kerapuhan dan kehilangan rambut.

Diagnosis fibrosis sista

Diagnosis fibrosis sista bermula dari akar-akarnya: maklumat dikumpulkan mengenai semua penyakit keluarga, sama ada saudara mempunyai gejala-gejala cystic fibrosis, apa yang dicirikan, sejauh mana ia dapat dimanipulasi. Satu kajian genetik DNA (idealnya, pada masa depan ibu) dijalankan untuk kehadiran atau ketiadaan gen yang cacat. Sekiranya ada, ibu bapa di masa depan perlu diberi amaran tentang kemungkinan akibatnya.

Untuk mucovoscidosis, ujian peluh khas telah dibangunkan yang terdiri daripada menentukan kandungan ion natrium dan klorida dalam peluh seorang pesakit selepas pentadbiran awal pilocarpine. Yang kedua merangsang pengeluaran lendir dan peluh oleh kelenjar rembesan luaran. Adalah mungkin untuk mengandaikan kehadiran fibrosis cyst pada kepekatan klorin di peluh pesakit di atas 60 mmol / l.

Selepas ujian berpeluh, analisis makmal terhadap sputum, najis, darah, pemeriksaan endoskopik bronkus, pemeriksaan spirographic, intubasi duodenal dengan pengambilan rembesan pankreas dan pemeriksaan selanjutnya untuk kehadiran enzim aktif dijalankan.

Rawatan fibrosis kistik

Rawatan fibrosis sista diarahkan, pertama sekali, bukan untuk menyingkirkan penyakit itu sendiri (ini tidak realistik), tetapi untuk mengurangkan laluannya. Pada masa yang sama, langkah-langkah terapeutik yang aktif (dalam fasa akut penyakit) sentiasa berselang dengan prophylactic (dalam fasa remisi). Taktik ini membolehkan anda memperluaskan kehidupan pesakit.

Rawatan fibrosis sista mempunyai objektif berikut:

• pembersihan secara berkala dari bronchi dari mukus tebal yang terkumpul;
• sanitasi bronkus daripada bakteria patogen;
• penguatkuasaan imuniti.

Lendir dari bronkus dikeluarkan dengan bantuan latihan fizikal (sukan, menari, latihan pernafasan) dan cara farmakologi (mengambil mucolytics).

Untuk memerangi jangkitan, gunakan antibiotik seperti itu, yang tindakannya meluas dalam pelbagai antimikrobial (cephalosporins, macrolides, fluoroquinolones pernafasan).

Untuk mengurangkan bengkak saluran pernafasan yang disebabkan oleh jangkitan kronik, penggunaan kortikosteroid yang disedut (beclamethasone, fluticasone).

Dalam kes yang teruk, terapi oksigen dilakukan dengan oksigen bertopeng.

Pengaliran udara dan pertukaran gas di dalam paru-paru boleh diperbaiki dengan cara fisioterapi (memanaskan dada).

Sebagaimana yang telah disebutkan, penyakit ini menjejaskan kebolehcokapan makanan. Untuk mengoptimumkan fungsi pencernaan, lebih tinggi kalori (daging, telur, krim masam, keju) ditambah kepada diet, dan persiapan enzim (creon, festal, dan lain-lain) diperkenalkan.

Sebagai kesimpulan, saya ingin memperkenalkan sedikit optimisme yang sihat: walaupun prognosis yang jelas tidak baik untuk hasil penyakit, dengan rawatan bermula pada masa dan pematuhan teliti semua cadangan perubatan untuk pesakit dengan cystic fibrosis, agak realistik untuk hidup 45-50 tahun. Harapan tertentu diberikan dan diperkenalkan pada tahun-tahun kebelakangan ini, satu kaedah pembedahan untuk merawat fibrosis sista, yang terdiri daripada pemindahan paru-paru (kedua lobus). Dan pada tahun ini, operasi pemindahan paru-paru kepada pesakit dengan fibrosis cyst juga dijalankan di Rusia, yang merupakan peristiwa yang benar tahun ini.

Pemulihan rakyat untuk fibrosis sista

Fibrosis kistik adalah penyakit yang teruk, genetik, dan juga penyakit keturunan yang berlaku dan berlaku kerosakan tisu. Penyakit ini mengganggu kerja, serta memusnahkan aktiviti kelenjar eksokrin yang betul, diikuti dengan masalah pencernaan, sistem dan sistem pernafasan.

Gejala utama lesi paru-paru.

Gejala pertama dari bentuk paru adalah kelemahan yang ketara, kelumpuhan kulit, penurunan berat badan (walaupun dengan pemakanan yang betul dan selera makan). Ini diikuti oleh batuk, yang secara beransur-ansur mula berkembang dan dipergiatkan. Oleh harta, ia akan menyerupai batuk dengan pertusis. Batuk ini disertai dengan dahak, dan dalam beberapa mukus diekskresikan dalam bentuk nanah.

Sputum tebal ini menghasilkan mucostasis, menyumbat bronkus, diikuti dengan perkembangan emfisema. Dengan halangan bronkus yang lengkap, atelectasis terbentuk. Kanak-kanak kecil, individu terlibat dengan cepat dalam proses patologi. Mereka boleh membina radang paru-paru berbahaya dan teruk.

Pneumonia boleh menjadi kronik, disertai demam tinggi. Di sini berikutan risiko kehilangan natrium, serta klorin dari seluruh badan, perkembangan kekurangan paru, kegagalan jantung.

Ramai boleh menukar rupa. Kulit mendapat warna yang bersahaja, anggota badan boleh menjadi biru. Dyspnea biasanya berlaku, dada boleh mengambil bentuk sel, hujung jari menjadi cacat, aktiviti pergerakan berkurang, dan ubah bentuk terjadi pada bentuk dada berbentuk dada.

Gejala utama bentuk usus fibrosis sista.

Jenis penyakit ini ditunjukkan kekurangan rahsia dalam saluran pencernaan. Terdapat penyebaran dan penyerapan protein, karbohidrat, lemak yang salah atau tidak mencukupi. Proses putrefaktif berlaku di dalam usus dan produk akhir dengan ketoksikan yang sangat tinggi terbentuk. Ini membawa kepada pengumpulan gas dan kembung.

Najis menjadi lebih kerap, polyfecal datang dengan peningkatan yang tidak normal dalam jumlah kekerapan umum pergerakan usus sehingga 8 kali. Seorang kanak-kanak yang telah mula pergi ke periuk mungkin mengalami penurunan usus. Ramai orang akan diseksa oleh mulut kering yang tetap, air liur menjadi likat.

Ia menjadi sukar untuk mengunyah makanan, terutama yang kering. Bulan pertama mungkin mengalami peningkatan selera makan. Walaupun demikian, terdapat perkembangan pesat hipotrofi dan polyhypovitaminosis. Terdapat penurunan dalam nada, keanjalan dan keanjalan otot.

Mulailah menyiksa kesakitan di dalam abdomen dengan sifat yang berbeza, kembung perut, batuk dengan sakit otot, sakit di hipokondrium yang betul. Sekiranya terdapat kesakitan di rantau epigastrik, ini ditunjukkan dalam masalah pankreas atau ulser duodenal.

Komplikasi ditunjukkan dalam halangan usus, urolithiasis, bentuk sekunder pyelonephritis dan kekurangan disaccharidase, diabetes mellitus, perkembangan hipoproteinemia.

Rawatan ubat fibrosis rakyat cystic

Rawatan ini diarahkan hanya kepada penyelenggaraan badan dan melegakan simptom individu penyakit. Rawatan sedemikian boleh bertahan lama dan semasa rawatan kebangsaan sentiasa mematuhi tindakan dan peraturan berikut:

1). Ia adalah sangat penting untuk sentiasa membersihkan bronkus lendir tebal yang berlaku (artikel berasingan mengenai rawatan rakyat bronkus adalah DI SINI).

2). Mengekalkan imuniti anda sendiri pada tahap yang betul, perhatikan cara pemakanan yang betul dan makan makanan yang mengandungi nutrien yang sesuai.

3). Cuba menghalang penyebaran dan pembiakan pantas bakteria di bronchi itu sendiri.

4). Hilangkan tekanan, apa-apa kemurungan yang teruk, tegas ikuti semua cadangan doktor yang berwibawa.

5). Betulkan gangguan dalam pencernaan dan memperbaiki pencernaan makanan, keseimbangan diet dan jangan lupa tentang makanan berkalori tinggi (terutama telur, keju, krim masam).

6). Kanak-kanak diwajibkan menjalani pemeriksaan kualitatif oleh ahli otolaryngologi, untuk mengecualikan rhinitis, sinusitis kanak-kanak, adenoid pada kanak-kanak dan penyakit sistem pernafasan lain.

Rawatan fibrosis kistik terhadap ubat-ubatan rakyat.

Sekiranya terdapat masalah utama dengan penyakit paru-paru dan bronkus, maka adalah wajar untuk memulakan dengan menguatkan imuniti anda sendiri. Sumber utama mengangkat kekebalan adalah berwarna dalam termos berdasarkan rosehip semula jadi, teh bertudung dengan pudina, melissa, linden, dan juga Echinacea adalah pemimpin dalam hal ini.

Ia perlu untuk mendapatkan jumlah vitamin C, yang kebanyakannya terdapat dalam dogrose, currants, delima, kiwi dan banyak buah sitrus. Manfaatkan produk-produk dari biri-biri ini yang boleh merawat radang paru-paru dan bronkitis.

Yang paling berkesan adalah debunga, teh, bersama dengan madu semulajadi ini dan bilas dengan propolis ini. Mereka juga menggunakan penyedutan kentang dalam pakaian seragam mereka, atau pengambilan pudina atau chamomile dengan penambahan beberapa titis minyak eukaliptus.

Sesetengah doktor mengesyorkan memasang di malam hari kek khas, yang terletak di dada dan belakang. Buat doh padat daripada tepung yang baik, madu, mentega, dan ½ sudu teh. Mustard. Kue jatuh ke dada, ditutup dengan filem di atas dan terisolasi dengan perkara yang hangat. Tindakan serupa dijalankan di belakang di kawasan bronkus.

Makanan yang disyorkan untuk fibrosis sista.

1). Anda perlu makan apabila anda masih lapar. Dalam kes ini, adalah yang terbaik untuk makan sedikit, tetapi jumlah yang paling kerap kali untuk hari semasa.

2). Jika anda enggan makan, anda perlu membuat usaha ini dan membuat makanan ringan. Berkhuat kencang yang kerap berlaku.

3). Dalam makanan perlu sentiasa pelbagai makanan berkhasiat. Adalah dinasihatkan untuk snek setiap jam, idealnya dalam kes ini baking, keju buatan sendiri, keropok.

Vitamin yang paling sesuai ialah A, D, E, K. Enzim dan garam adalah sesuai untuk mengurangkan gas, menormalkan najis. Hanya doktor yang menetapkan peningkatan atau penurunan mereka. Ambil kalsium, dan mereka yang hidup dalam iklim dengan haba tetap juga memerlukan nasihat tambahan mengenai penggunaan garam. Walau bagaimanapun, hanya ahli pemakanan yang kompeten diperlukan untuk menetapkan diet yang sesuai khas.

Rawatan fibrosis sista di rumah.

Ejen penipisan sputum.

Yang paling berkesan adalah akar Althea, Thermopsis, akar licorice dan thyme penyembuhan. Mereka dapat berehat otot licin bronkus itu sendiri, meningkatkan saliran bronkus. Perkara utama adalah mengambil sambutan dengan berhati-hati, kerana dos yang salah dapat mengembangkan lumen dalam bronkus dengan titisan, yang dapat membentuk pneumofibrosis. Herba ini digunakan sebagai penyedutan atau di dalam.

Antispasmodik semulajadi untuk saluran pencernaan.

Yang paling penting ialah chamomile, penyembuhan calendula, pudina, belladonna perubatan, oregano, lovage berguna. Mereka pasti akan memberikan bantuan yang sewajarnya dalam hal masalah dengan usus. Di samping itu, ia digunakan dalam memerangi pelbagai jangkitan buruk. Herba yang dijelaskan sesuai untuk decoctions, infus yang sesuai untuk pengingesan.

Kawalan pernafasan anda.

Memperuntukkan masa lapang untuk meluangkan masa untuk bernafas, kualitinya bergantung pada menjaga paru-paru dalam keadaan baik. Cuba bernafas seketika tanpa ketegangan otot perut anda, dengan tenang dan lambat mungkin. Adalah lebih baik memohon kaedah ini apabila berehat selepas latihan pernafasan khas aktif yang lain.

Latihan yang sesuai.

Pada mulanya, cuba untuk mengambil yang paling dalam, tetapi cukup cepat menghirup, selepas itu anda mesti menahan nafas anda hanya 3 saat dan hanya kemudian anda harus menghembus nafas. Kaedah ini akan membolehkan udara melepasi lendir dalam bronkus, yang akan menyumbang kepada penyingkirannya, serta pemisahan beransur-ansur. Latihan dilakukan dengan tepat 3 kali dan tamat tempoh paksa.

Latihan paksa tamat.

Penghembusan ini harus agak tajam, pernafasan yang paling lengkap dan paling cepat (selepas nafas yang dinyatakan). Kaedah ini membolehkan anda untuk lulus bukanlah lendir yang diperlukan dalam bronchi terbesar, selepas itu ia keluar secara semula jadi (batuk). Mengenai pelaksanaan 3 pernafasan paksa, segera lakukan kawalan senaman pernafasan, yang diterangkan di atas dan ulangi prosedur semula.

Maklumat penting untuk semua orang.

Dengan diagnosis fibrosis cystic yang tidak baik pada orang dewasa, rawatan dengan ubat-ubatan rakyat dibenarkan hanya selepas kelulusan penuh doktor mereka yang terbukti, yang meluluskan atau, sebaliknya, tidak termasuk sebarang kaedah atau kaedah rawatan yang popular. Fibrosis cystic kanak-kanak umumnya lebih baik untuk tidak dirawat dengan ubat semulajadi.

KEPADA ANDA DAN KESIHATAN ANDA.

Fibrosis kistik: gejala, jenis penyakit dan rawatan moden

Dihantar oleh: admin dalam Perubatan Alternatif 26.06.2018 0 163 Lihat

Kejayaan perubatan rakyat moden dalam rawatan fibrosis sista

Fibrosis kistik atau fibrosis sista adalah penyakit keturunan yang dicirikan oleh pelanggaran kelenjar dalaman, yang, apabila terjejas, mula menghasilkan rahsia patologis. Ini mempunyai kesan negatif ke atas paru-paru dan saluran pencernaan.

Penyakit ini memberi kesan kepada organ-organ pernafasan

Daripada semua penyakit keturunan, fibrosis kistik dianggap paling biasa.

Menurut statistik, setiap penghuni dua puluh planet ini membawa gen yang cacat. Sekiranya pasangan suami isteri adalah pembawa gen ini, maka dalam 25% kes, kanak-kanak dengan fibrosis sista dilahirkan kepada ibu bapa sedemikian. Walau bagaimanapun, jika salah seorang ibu bapa sihat, maka kanak-kanak paling sering dilahirkan dengan sihat.

Hari ini dalam amalan klinikal adalah kebiasaan untuk membezakan tiga bentuk fibrosis sista:

Untuk bentuk fibrosis cystic usus, ciri-ciri yang menyebabkan proses putrefaktif berlaku di dalam usus, yang pasti disertai oleh pengumpulan gas, oleh sebab itu, pesakit selalu mempunyai perut yang distop, yang menyebabkan sensasi yang tidak menyenangkan.

Bentuk fibrosis cystic bercampur adalah yang paling sukar dan berbahaya kerana ia menyebabkan pneumonia akut dan bronkitis dari minggu pertama dengan kursus berlarutan.

Sebelum ini, fibrosis sista dianggap masalah pediatrik akut, tetapi hari ini peralatan dan kemahiran pakar, yang membolehkan diagnosis awal penyakit dan rawatan yang tepat pada masanya, memungkinkan untuk menyelesaikan masalah ini. Di negara-negara Barat, orang-orang yang telah didiagnosis dengan fibrosis cyst disediakan ubat untuk hidup, oleh itu jangka hayat pesakit di sana mencapai 35-40 tahun.

Di Rusia, keadaan ini tidak begitu rosak seperti yang kita mahukan, kerana ubat-ubatan tidak dibekalkan dalam jumlah yang mencukupi kepada pesakit, dan walaupun mereka dihantar, mereka tidak secara sistematik. Sering kali, ubat-ubatan yang diperlukan dibekalkan untuk kanak-kanak yang sakit, tetapi mereka yang berusia lebih 18 tahun sering ditinggalkan bersendirian dengan penyakit mereka. Sememangnya, tanpa rawatan yang sesuai, tidak sukar untuk meneka bahagian mana yang akan menang tidak lama lagi.

Penyakit adalah penyakit keturunan

Seperti yang disebutkan di atas, fibrosis sista adalah penyakit keturunan yang disebabkan oleh mutasi gen untuk pengawalseliaan transmembran fibrosis sista (MBTP). Pada masa yang sama, rahsia yang disekat oleh kelenjar dibezakan oleh kelikatan dan ketumpatan yang tinggi, yang mempengaruhi kerja organ dan kelenjar penting.

Dalam paru-paru, sebagai peraturan, disebabkan kelikatan akut terkumpul, proses radang parah berkembang, yang mengakibatkan gangguan bekalan darah normal dan pengudaraan paru-paru. Kerana ini, pesakit dengan fibrosis cysts mengadu bahawa mereka sentiasa tidak mempunyai udara yang cukup, seolah-olah mereka sentiasa bernafas melalui topeng gas, yang setiap tahun melepasi "pemberian nyawa" oksigen yang lebih buruk dan lebih teruk. Di samping itu, fibrosis cystic paru-paru mungkin lebih rumit oleh jangkitan dengan Pseudomonas aeruginosa dan staphylococcus, yang menyebabkan pneumonia dan bronkitis.

Keterukan penyakit tidak bergantung pada usia pesakit, oleh itu ia ditentukan oleh bagaimana terjadinya tisu paru-paru. Pada lelaki, tempoh hidup adalah lebih lama daripada wanita, tetapi wanita juga boleh menjalani kehidupan yang agak panjang, dengan syarat mereka mempunyai pankreas yang sihat atau hanya fungsi saluran usus yang terganggu pada permulaan penyakit.

Penyakit pada kanak-kanak ini terutamanya ditunjukkan oleh batuk, berdeham, dan jangkitan berulang saluran pernafasan.

Kadangkala gejala fibrosis sista tidak dapat dilihat dengan segera. Pada kanak-kanak, tanda-tanda fibrosis cystik boleh berlaku dari lahir, dengan syarat paru-paru adalah normal. Tetapi, pada akhirnya, saluran udara kecil menjadi tersumbat dengan rembesan bronkial likat, dan laluan ini mula membakar.

Biasanya, fibrosis sista pada kanak-kanak bermula terutamanya dengan batuk, mengi, dan jangkitan berulang saluran pernafasan. Simptom yang paling penting bagi doktor adalah batuk, terutamanya jika disertai oleh gangguan tidur, muntah dan regurgitasi. Dengan perkembangan fibrosis sista, dada kanak-kanak menjadi sama dengan laras, dan kekurangan oksigen biasanya membawa kepada warna kulit yang berwarna biru dan penebalan hujung jari.

Fibrosis kistik pada bayi yang baru lahir paling sering ditunjukkan oleh halangan usus. Ini berlaku kerana meconium likat, yang mampu membentuk dubur dan dalam usus besar gabus. Sebagai peraturan, pada kanak-kanak yang mula mengalami halangan mistik, gejala-gejala lain penyakit akan segera muncul. Oleh itu, gejala-gejala cystic fibrosis pada bayi baru lahir pada 4-6 minggu dalam bentuk penurunan berat badan tidak penting, dan ini adalah kerana kekurangan rembesan pankreas menyebabkan fakta bahawa protein dan lemak tidak dicerna dengan betul, dan kanak-kanak tidak menerima norma-norma yang mencukupi dari produk ini.

Bagi remaja yang mempunyai fibrosis kistik, mereka telah melambatkan akil baligh dan pertumbuhan, dan kapasiti kerja mereka juga berkurangan. Tetapi pada orang dewasa, fibrosis sista paling kerap diwujudkan oleh keruntuhan paru-paru, kegagalan jantung, penyakit berjangkit yang kerap, dan kadang-kadang hemoptisis.

Selalunya, gejala-gejala cystic fibrosis pada lelaki dewasa ditunjukkan sebagai gangguan pembiakan kerana fakta bahawa sperma tidak dihasilkan, dan kadang-kadang oligospermia diperhatikan pada lelaki disebabkan oleh saluran sperma yang tidak betul.

Pada wanita, fibrosis kistik boleh menjejaskan persenyawaan, kerana rembesan serviks agak sukar kerana kelikatan. Fibrosis kistik juga menjejaskan perjalanan kehamilan, tetapi dalam banyak kes, anak-anak yang kurang sihat dilahirkan.

Dalam sesetengah kes, pemeriksaan x-ray dilakukan untuk mendiagnosis penyakit ini.

Pada kanak-kanak kecil, fibrosis cystic dapat dikesan dengan memeriksa darah, di mana, di hadapan penyakit, terdapat peningkatan kandungan enzim trypsin pencernaan. Walaupun pemeriksaan bayi baru lahir dan membolehkan anda mengenal pasti penyakit ini, tetapi bukan kajian terakhir. Diagnosis dengan pemeriksaan tidak mendedahkan fibrosis sista dalam semua kes, kerana penyakit ini boleh menjejaskan beberapa organ dan kelenjar sekaligus. Dalam kes ini, kajian dijalankan menggunakan peralatan sinar-X yang digunakan untuk mendiagnosis dada. Sekiranya seseorang mempunyai pertussis, displasia bronkopulmonari kongenital, maka diagnosis pembedahan fibrosis sista dilakukan, yang menunjukkan keberkesanannya.

Ramai keluarga yang berkaitan dengan kanak-kanak fibrosis sista ingin tahu mengenai kemungkinan penyakit ini dalam keturunan mereka, jadi ujian darah genetik dilakukan untuk mereka. Jika kedua-dua ibu bapa tidak mempunyai gen fibrosis cystic yang cacat, maka penyakit ini tidak mengancam anak-anak masa depan mereka.

Dalam sindrom pulmonari, ubat mucolytic digunakan untuk mengurangkan kelikatan kuman.

Ramai pesakit, dan lebih sering ibu bapa mereka, menganggap fibrosis cyst sebagai hukuman, tetapi sebenarnya penyakit ini boleh ditangani dalam lebih dari satu kaedah. Malangnya, jangka hayat dengan fibrosis sista masih berkurangan, namun, dengan rawatan yang betul, seseorang boleh hidup sepenuhnya selama lebih daripada satu dekad. Penjagaan perubatan untuk pesakit dengan penyakit ini di Rusia adalah sehingga lapan belas tahun, dan selepas usia majoriti pesakit harus membayar untuk rawatan itu sendiri.

Bagi pesakit dengan fibrosis kistik daripada bentuk usus, doktor biasanya menetapkan persiapan enzim Pancytrat dan Creon. Jika ubat-ubatan ini tidak tersedia, ia digantikan dengan cara yang lebih lemah, seperti Festal, Mezim-Forte, Panzinorm, dan sebagainya. Orang yang sakit mesti mengambil ubat ini sepanjang hayatnya dengan setiap hidangan.

Dalam sindrom pulmonari, ubat mucolytic, seperti Mucosolvin, Acetylcysteine, Bromhexin dan Mukaltin, digunakan untuk mengurangkan kelikatan kuman. Penyedutan persediaan enzim seperti fibrinolisin, kristofin, chymopsin dan chymotrypsin juga memungkinkan untuk mencairkan sputum.

Rawatan terhadap kanak-kanak yang menghidap fibrosis sista usus dan paru biasanya dilakukan di sanatorium, kerana perlu membuat syarat khas untuk mereka. Adalah tidak diingini untuk menghadiri sekolah jika terdapat komplikasi penyakit, tetapi jika kanak-kanak itu terasa baik, maka dia boleh, seperti anak-anak lain, bersekolah. Walau bagaimanapun, untuk kanak-kanak seperti hari tambahan perlu diperuntukkan dan pembebasan pada masa melawat institusi perubatan.

Untuk rawatan, ubat tradisional mengesyorkan phytonation dengan minyak penting lavender.

Di rumah, phytotherapy digunakan secara meluas untuk memudahkan perjalanan cystic fibrosis.

• Untuk pemisahan dahak tebal boleh digunakan daun mullein, ibu dan ibu tiri dan Althea.
• Eucalyptus, birch dan calendula sangat sesuai untuk mencegah jangkitan sekunder.
• Untuk menyesuaikan kerja pankreas, anda perlu menggunakan wheatgrass, dandelion dan elecampane.
• Selain tumbuh-tumbuhan sendiri, minyak penting boleh digunakan untuk phytoinhalations. Minyak yang paling disyorkan ialah citral, hisop, basil dan lavender.

Malangnya, fibrosis kistik tidak pernah sembuh, oleh itu tidak ada langkah pencegahan khas. Walau bagaimanapun, anda boleh melakukan gimnastik perubatan dan menggunakan bantuan terapeutik, yang membantu untuk bertolak ansur dengan cukup sabar dengan semua masalah yang disampaikan oleh penyakit ini.

Fibrosis kistik - rawatan dan pencegahan penyakit genetik

Fibrosis kistik adalah patologi keturunan yang mempengaruhi kelenjar rembesan luaran, sistem pernafasan dan membawa kepada pembentukan pelbagai fros fibrosis sista. Kekerapan pembawa gen yang bertanggungjawab untuk perkembangan penyakit ini adalah 2 - 5% daripada jumlah penduduk.

Punca dan mekanisme pembangunan

Gen yang bertanggungjawab untuk fibrosis sista ditularkan oleh jenis resesif autosomal. Iaitu, kejadian penyakit ini adalah sama dalam kedua-dua kanak-kanak lelaki dan perempuan, dan untuk manifestasinya adalah perlu bahawa kedua-dua ibu bapa adalah pembawa gen fibrosis sista. Dalam kes kedua-dua ibu bapa adalah pembawa, maka peluang untuk mempunyai anak yang sakit adalah 25%, sihat - 75%.

Oleh kerana mutasi gen fibrosis sista, perubahan dalam struktur normal dan fungsi protein membran sel tertentu berlaku. Ini membawa kepada fakta bahawa rahsia kelenjar exocrine mengembunkan di dalam sel dan berkumpul. Perubahan bermula semasa perkembangan intrauterin dan bertambah buruk dengan peredaran hidup. Kelenjar salivary dan pankreas, kelenjar bronkus kecil dan usus dipengaruhi. Dari masa ke masa, bentuk-bentuk rahsia terkumpul rongga - sista yang mengalami pengerasan. Secara beransur-ansur, tisu berfungsi kelenjar digantikan oleh tisu penghubung, yang menyebabkan atrofi.

Gejala

Terdapat 4 bentuk cystic fibrosis: meconium, pernafasan, usus dan campuran.

• Apabila meconium bentuk fibrosis sista mengembangkan halangan usus. Fiksyen asal, yang harus berlepas pada hari pertama atau kedua selepas kelahiran, kekal di lumen usus disebabkan oleh tiada enzim trypsin.

Bayi yang baru lahir menjadi gelisah, pucat, enggan makan, belch. Selepas 24 - 48 jam, dia menjadi lembab, tanda-tanda mabuk berkembang.

Sekiranya tidak dirawat, 72-96 jam selepas kelahiran, peritonitis berkembang disebabkan oleh perforasi usus. Kadang-kadang pneumonia bergabung.

• Bentuk pernafasan kurang akut. Dari hari-hari pertama kehidupan kanak-kanak itu lemas, pucat, ketinggalan umurnya dalam penambahan berat badan. Pengumpulan rembesan tebal dalam lumen bronkus membawa kepada perkembangan batuk menggigil, pembentukan bronchiectasis, kawasan keruntuhan jaringan paru-paru. Dalam proses pertumbuhan, peningkatan jantung yang betul, pulmonal dan kegagalan jantung terbentuk. Kanak-kanak sering membasmi penyakit virus pernafasan jangka panjang, radang paru-paru.
• Bentuk usus dimanifestasikan oleh gangguan penyerapan protein, lemak dan karbohidrat, gangguan usus yang berterusan, kembung. Hypovitaminosis sering berkembang, kanak-kanak ketinggalan dalam pembangunan fizikal. Kerana kelikatan hempedu, penyakit kuning, hati yang diperbesar dan, akhirnya, sirosis berkembang.
• Bentuk usus termasuk tanda-tanda semua jenis fibrosis sista dan yang paling sukar.

Rawatan fibrosis kistik

Tidak mungkin untuk mengubati patologi ini, oleh itu terapi gejala dilakukan untuk memaksimumkan keadaan pesakit.

Terapi diet, enzim pankreas dan choleretic digunakan untuk menghapuskan gejala usus. Adalah disyorkan untuk makan makanan yang mudah dicerna (telur, keju cottage, daging dan ikan rebus, pelbagai jus, sayur-sayuran dan minyak haiwan). Untuk mengelakkan hypovitaminosis, pengambilan vitamin kompleks yang berterusan dijalankan.

Untuk memudahkan pernafasan, ubat expectorant ditetapkan (ACC, mukaltin, dan lain-lain), glukokortikosteroid penyedutan boleh digunakan. Mana-mana jangkitan pernafasan dirawat dengan antibiotik bulanan. Ia adalah mungkin untuk melakukan terapi fizikal, fisioterapi, urutan. Dalam kes yang teruk, pemindahan paru-paru dilakukan.

Perubatan rakyat menawarkan penggunaan ekspektoran herba (ekstrak plantain, mallow paya, dan coltsfoot), tumbuh-tumbuhan choleretic (immortelle, rose dog, sutera jagung). Ia juga mungkin untuk menyokong imuniti dan menghapuskan bakteria apabila mengambil eukalalkus, eleutherococcus, ginseng, calendula.

Pencegahan

Untuk mengelakkan perkembangan fibrosis sista, kaunseling genetik perubatan harus dilakukan di pusat perancang keluarga. Rawatan simptom yang mencukupi boleh memanjangkan hayat pesakit hingga 40 - 48 tahun.

Bagaimana untuk menyembuhkan ubat fibrosis rakyat cystic

Terdapat beberapa penyakit serius yang diwujudkan kerana gangguan genetik pada ibu bapa yang sakit kanak-kanak. Salah satu daripada mereka adalah fibrosis sista. Untuk nama yang tidak dapat difahami adalah simbiosis gejala yang sukar dikenal pasti segera. Tetapi mari kita lihat mereka.

Apakah fibrosis sista?

Jika anda mula memahami konsep cystic fibrosis, apa jenis penyakit, maka anda harus bermula dengan asas-asas. Pada manusia, terdapat protein yang bertanggungjawab untuk pemindahan klorin melalui membran sel. Ia terletak di saluran udara, pankreas dan usus.

Selain itu, alam semula jadi menyediakan untuk mengesan gen tindak balasnya. Dalam perubatan, ia dipanggil CFTR atau pengatur transmembran fibrosis sista. Apabila gen mutates, masalah timbul dengan pengangkutan klorin dan penyakit fibrosis cystic yang sepadan. Kawasan-kawasan di mana terdapat protein dalam epitelium dan pelbagai komplikasi mula berkembang menjadi penderitaan. Pakar yang diasingkan berdasarkan penyetempatan penyakit:

• fibrosis kistik paru-paru, yang tidak dapat dikesan dengan serta-merta kerana kecenderungan kanak-kanak untuk jangkitan pernafasan akut dan SARS;
• usus dengan kekurangan enzim yang kuat, masalah kehilangan usus dan penurunan nada keseluruhan;
• bercampur, dianggap paling sukar kerana risiko mabuk dan kematian yang tinggi;
• masalah bayi baru lahir atau meconium, yang paling mudah didiagnosis pada minggu pertama kehidupan bayi;
• Mengintai kerana simptom atipikal.

Perlu diingat bahawa sebarang bentuk penyakit boleh membawa maut. Jangan abaikan gejala-gejala terutama pada anak-anak tahun pertama kehidupan.

Gejala fibrosis sista

Gejala fibrosis kistik mempunyai zon pembangunan penyakit yang sepadan. Sekiranya kita bercakap tentang paru-paru, maka mengidap muncul, fibrosis dahak bermula. Doktor mencatatkan perubahan pada bentuk dada dan ubah bentuk jari yang serius dalam bentuk termos atau gejala Hippocrates. Komplikasi yang mungkin - pneumonia atau pendarahan paru-paru dengan keadaan biasa. Penyakit ini boleh menjadi kronik dan di bawah nama sinusitis dan tonsillitis sehingga setahun.

Sekiranya anda mempunyai masalah dengan sisa mekonium pada bayi yang baru lahir, kecemasan usus, rasa sakit dan kegelisahan yang kuat akan segera diperhatikan. Selepas beberapa hari tanpa ketiadaan kerusi, bayi boleh memburai secara berterusan, menjadi lembab, muntah dengan membuka empedu dan jaringan vaskular pada badan meningkat.

Bentuk usus adalah sakit perut, kembung perut dan penurunan berat badan. Pesakit boleh menentukan penyakit sekunder: ulser, pyelonephritis dan juga diabetes mellitus. Gangguan hormon boleh berlaku terhadap latar belakang, terutama jika pankreas dipengaruhi dan ketidakseimbangan enzim yang kuat akan terjejas.

Dalam bentuk campuran penyakit, sukar untuk membezakan gejala. Ia semua bermula dengan bronkitis dan tonsilitis tetap, dan kemudian jangkauannya berkembang kerana komplikasi yang kuat dalam bentuk usus. Doktor tidak langsung memahami sebab akar dan menyalahkan segala-galanya pada reaksi usus semasa terapi antibakteria. Hanya kajian yang mendalam memberikan jawapan kepada soalan.

Penyebab fibrosis sista

Fibrosis kistik pada kanak-kanak hanya dinyatakan oleh warisan genetik. Biasanya, kanak-kanak menjadi sakit apabila kedua-dua ibu bapa adalah pembawa gen mutasi di tengah-tengah kromosom ketujuh. Oleh itu, jangan takut dengan penyakit ini, jika semuanya baik dengan genotip. Benar, ada peluang untuk menjadi pembawa satu daripada gen, yang kemudiannya dapat ditularkan kepada seorang kanak-kanak dan menyebabkan perkembangan fibrosis sista di hadapan gen respon pada ibu bapa kedua.

Diagnosis fibrosis sista

Diagnosis fibrosis sista tidak semudah ia kelihatan - ia adalah penyakit serius. Oleh kerana kita bercakap tentang genetik, ia adalah penyaringan genetik yang pertama. Biasanya, ia mungkin melepaskan ibu masa mudanya pada peringkat kehamilan trimester kedua. Cukup untuk membuat amniosentesis. Ini adalah cara yang sangat bermaklumat untuk mengetahui lebih lanjut mengenai genotip kanak-kanak itu. Prosedur ini rumit dan terdapat risiko keguguran, tetapi semuanya dapat dicegah di hospital. Untuk melakukan ini, wanita pertama kali bersedia untuk pengambilan cairan amniotik, dan kemudian berperang aktif untuk menghilangkan nada. Dua hari pertama perlu tanpa tekanan dan pergerakan yang tidak perlu. Dalam 90% kes, semuanya berakhir dengan baik.

Khususnya, pada bayi baru lahir, juga mungkin untuk menentukan fibrosis sista. Hanya, sangat penting untuk menyiasat kehadiran trypsin pada hari-hari pertama kehidupan. Jika hasilnya positif, ujian mesti diulang, dan kemudian diagnostik tambahan dijalankan. Biasanya, ini adalah kajian rembesan berpeluh selepas prosedur dengan pilocarpine, apabila paling mudah untuk melihat perbezaan antara natrium dan klorin dan untuk menilai kepekatan bahan-bahan ini. Sekiranya bilangannya terlalu tinggi, maka ujian dianggap positif.

Ia juga perlu untuk menjalankan kajian mengenai serbuk fes. Makanan tanpa lemak, lemak, chymotrypsin - semuanya menimbulkan masalah dengan usus dan dalam beberapa kes mengesahkan fibrosis sista. Pada masa yang sama, adalah penting untuk menjalani ujian fibrosis cystik lain. Sekiranya terdapat keraguan mengenai diagnosis, doktor mungkin mengesyorkan kaedah diagnosis DNA yang melampau. Tetapi ia agak mahal dan tidak dilakukan di semua klinik. Tetapi peratusan kesilapan yang sangat kecil. Kira-kira 0.2% hasil palsu.

Rawatan fibrosis kistik

Rawatan fibrosis kistik melibatkan pelbagai jenis. Pesakit perlu memahami bahawa ia bertujuan untuk mengekalkan tubuh dan fungsi pentingnya. Perubatan tidak tahu pil sejagat untuk fibrosis kistik, walaupun dalam kes-kes yang paling ringan. Anda hanya boleh memberi tumpuan kepada gejala dan kawasan kerosakan. Terutamanya, pesakit disyorkan rejimen dan makanan khas. Adalah penting untuk menyokong pankreas dengan enzim.

Terdapat beberapa ubat gabungan yang meningkatkan kesihatan pesakit dan melegakan kesakitan yang melanggar fungsinya. Plus, mereka menambah sokongan ubat hormon dengan kortikosteroid. Mereka dipilih secara individu dan di bawah kawalan ketat. Kursus ini berdasarkan penggantian dua ubat optimum, umur dan keadaan pesakit.

Untuk masalah dengan paru-paru, antibiotik disambungkan. Masih berupaya membuat antibiotik untuk menjelaskan kepekaan terhadap ubat itu. Cephalosporins dan penisilin generasi terkini dianggap universal. Mereka ditetapkan dalam bentuk suntikan dan dropper selama dua minggu, dan kemudian persiapan dipilih untuk pentadbiran lisan. Fibrosis cystic mandatory pada orang dewasa juga dirawat dengan terapi senaman, elektroforesis dan urut saliran getaran khas. Pesakit mesti menyesuaikan dengan syarat untuk tempoh tidak kurang dari sebulan. Dalam kes ini, doktor akan memantau keadaan paru-paru dan boleh memanjangkan kursus.

Rawatan ubat fibrosis rakyat cystic

Rawatan fibrosis kistik dengan ubat-ubatan rakyat juga membolehkan. Lagipun, ia adalah mengenai gejala individu dan kelegaan mereka. Ini boleh dilakukan dengan herba dan gaya hidup yang sihat. Sekiranya masalah dengan bronkitis sering dan penyakit paru-paru, maka keperluan utama untuk menguatkan sistem imun. Halangan semulajadi untuk memulihkan minuman yang banyak. Di sini rosehip infusi, teh dengan linden dan echinacea, bau mint dan lemon akan menjadi penting. Pastikan anda memerlukan dos loading vitamin C. Jika anda mengambilnya dengan makanan, maka di atas meja setiap hari adalah lebih baik untuk mempunyai buah sitrus, kiwi, delima. Plus, pesakit dengan fibrosis sista mesti makan dengan baik.

Penggunaan harian lemak dan karbohidrat perlu ditingkatkan dengan separuh. Pada masa yang sama, anda perlu minum lebih banyak teh dengan yarrow dan chamomile. Ia merangsang usus dan mengurangkan jumlah mikroflora patogen. Adalah penting untuk menggunakan produk lebah untuk melegakan gejala bronkitis dengan cepat atau merawat radang paru-paru. Bilas dengan propolis, teh dengan madu dan penggunaan debunga memberikan dorongan yang baik untuk pemulihan. Anda boleh membuat kek rai untuk bahagian belakang dan dada. Tepung, madu, mentega dicampur dengan setengah sudu teh sawi. Doh tebal hendaklah diletakkan di dada dan tutup dengan filem berpaut, dan kemudian selendang bulu. Anda juga harus lakukan dengan belakang di zon bronkus. Sebaik-baiknya, manipulasi seperti itu dilakukan pada waktu petang, dan pada hari kelegaan pagi sudah dirasakan. Selepas penyedutan lozenges ditunjukkan. Anda boleh bernafas dengan cara yang lama di atas kentang, yang dimasak di kulit mereka atau membuat ekstrak herba chamomile dan pudina, dan kemudian jatuhkan sedikit minyak kayu putih di sana.

Teh dari cawangan pir yang mudah juga membantu dengan bronkitis. Beberapa pucuk muda dihancurkan dan dituangkan dengan satu liter air. Campuran direbus dengan baik dan kemudian menegaskan. Rasa infusi ini sama dengan uzvar, dan anda juga boleh memberikannya kepada yang terkecil tanpa sekatan.

Jika fibrosis kistik pada bayi baru lahir, maka ini tidak patut digoda. Teratur mandatori teratur tradisional. Plus, aktiviti fizikal. Terdapat rawatan air yang baik. Mengesyorkan berenang di kolam renang atau di bilik mandi yang besar dengan bulatan di sekitar leher. Juga, urut diperlukan. Ia juga merangsang aktiviti otot dan pembersihan bronkus. Secara umum, fibrosis kistik adalah penyakit yang tidak boleh diubati, tetapi jika didiagnosis lebih awal, ia disekat. Ia mungkin tidak menjejaskan kualiti hidup pesakit semasa campur tangan perubatan semasa bayi. Jika tidak, malah membawa maut.

Fibrosis kistik. Punca, gejala, diagnosis dan rawatan yang berkesan

Soalan Lazim

Laman ini menyediakan maklumat latar belakang. Diagnosis dan rawatan yang mencukupi penyakit ini mungkin dilakukan di bawah penyeliaan seorang doktor yang teliti. Mana-mana ubat-ubatan mempunyai kontraindikasi. Perundingan diperlukan

Fibrosis kistik adalah penyakit kronik yang sangat progresif di mana kebanyakan kelenjar rembesan luaran banyak organ vital dalaman terjejas. Terdapat pendapat bahawa fibrosis cystic adalah penyakit sosial, kerana ia mempengaruhi pelbagai sektor masyarakat, tidak menyembuhkan dan tidak dapat dielakkan membawa kepada pelanggaran serius kerja organ-organ dalaman.

Istilah fibrosis cystic dipinjam dari dua perkataan Latin: "mukus" - yang bermaksud lendir, dan "viscidus" - yang melekit. Istilah ini sepenuhnya mencerminkan intipati penyakit ini, kerana lendir melekit, lekat yang mempunyai kesan yang paling buruk terhadap perkembangan organ dan sistem seperti: bronkus dan paru-paru, saluran gastrointestinal, dan saluran urogenital, dengan kerosakan pada buah pinggang, saluran kencing dan saluran kemaluan kelenjar.

Pada masa ini, saintis telah menemui kira-kira 600 mutasi yang terdapat dalam gen untuk fibrosis sista. Di setiap rantau tertentu di dunia, pelanggaran dalam gen ketujuh berlaku dengan frekuensi yang berbeza. Tetapi secara purata, dianggarkan bahawa di Eropah bilangan orang dengan fibrosis cyst adalah kira-kira satu peratus.

Penyebab fibrosis sista

Asas perkembangan fibrosis sista adalah gangguan genetik dalam kromosom 7. Sehingga hari ini, penyelidikan dan kajian saintifik dijalankan untuk memperjelas penyebab sebenar kecacatan. Menurut data terkini, kromosom ketujuh adalah gen yang bertanggungjawab untuk sintesis protein, yang terletak di dalam membran sel luar kelenjar exocrine (sekatan luar). Saluran protein adalah pengangkut kawalan ion klorin dari sel. Gangguan saluran klorin membawa kepada pengumpulan sejumlah besar ion klorin di dalam sel-sel.

Kemudian perkara yang paling menarik berlaku, klorin menarik ion natrium di belakangnya, dan mereka pula menarik air ke dalam sel dari ruang ekstraselular. Oleh itu, lendir yang dihasilkan oleh kelenjar menjadi sangat likat, kehilangan sifat asalnya dan berhenti melakukan fungsi penting yang diperlukan untuk berfungsi normal badan.

Kelenjar eksokrin dijumpai di seluruh badan, tetapi penyakit sistem bronkopulmonari dan saluran pencernaan adalah penting untuk amalan klinikal.

Mekanisme perkembangan perubahan patologi yang berkembang dalam fibrosis sista dalam sistem pulmonari, adalah seperti berikut:

1. Genangan awal lendir dalam bronchi mengganggu pemurnian mereka dari habuk seperti zat-zat kecil, asap dan gas yang berbahaya seperti yang dihirup oleh seseorang dari alam sekitar. Mikrobiologi yang terdapat di mana-mana juga terperangkap dalam tisu kecil bronkus dan paru-paru. Lendir kental, sebaliknya, adalah persekitaran yang baik untuk perkembangan bakteria patogen, yang berlaku dengan masa.
2. Proses keradangan yang berkaitan dengan lendir kongestif dan perkembangan mikroorganisma patogen, secara beransur-ansur membawa kepada gangguan sistem perlindungan di dalam tisu bronkial. Struktur tisu epitel dengan silia terganggu, yang, dengan cara itu, berperanan sebagai faktor utama yang menyumbang kepada pemurnian bronkus. Di dalam tisu epitel yang sama, terdapat sel-sel pelindung khas yang biasanya melepaskan protein pelindung ke dalam lumen bronkus - imunoglobulin kelas A. Telah terbukti bahawa dalam fibrosis sista bilangan protein tersebut berkurang dengan ketara.
3. Di bawah tindakan mikroorganisma dan tindak balas keradangan, rangka bronkus, yang terdiri daripada tisu elastik elastik, dimusnahkan. Bronki secara beransur-ansur mereda, lumen mereka sempit, yang seterusnya membawa kepada kemerosotan lendir, perkembangan bakteria patogen, dan penampilan, ciri patologi kronik sistem bronchopulmonary, perubahan sekunder di peringkat sistem.

Mekanisme pembangunan fenomena patologi dalam saluran gastrousus.

Pankreas dirujuk sebagai sistem endokrin, apabila ia membebaskan enzim darah yang disembur ke dalam lumen duodenum dan digunakan untuk pencernaan nutrien yang lengkap.
Pada mulanya, dalam tempoh pranatal, kelenjar eksokrin berlarutan dalam perkembangan. Semasa kelahiran, pankreas sudah cacat, mula bekerja berselang-seli, dan mengeluarkan lendir yang sangat tebal yang tersisa di dalam lumen duktal pankreas. Enzim yang terkandung dalam lendir, diaktifkan di dalamnya dan secara beransur-ansur memulakan tindakan merosakkan mereka.

Sebagai tambahan kepada semua ini, pencernaan diganggu, kerusi bayi yang baru lahir menjadi sangat likat, dengan bau janin tajam. Nenek yang tebal menyebabkan penyumbatan lumen usus, kanak-kanak itu mengalami sembelit, gejala seperti sakit dan kembung. Penyerapan nutrien terjejas, kanak-kanak mula ketinggalan dalam pembangunan fizikal, penurunan imuniti.

Organ-organ lain saluran gastrousus juga mengalami perubahan patologi, tetapi pada tahap yang lebih rendah. Dalam sesetengah kes, kerosakan pada hati, pundi hempedu, dan kelenjar liur boleh berlaku.

Gejala fibrosis sista

Gejala fibrosis sista dengan lesi bronkus dan paru-paru

Ciri-ciri adalah permulaan penyakit yang beransur-ansur, gejala-gejala yang meningkat dari masa ke masa, dan penyakit itu mengambil bentuk berlarutan kronik. Semasa kelahiran, kanak-kanak itu belum dikembangkan, refleks sepenuhnya bersin dan batuk. Oleh itu, dahak dalam kuantiti yang banyak terkumpul di saluran pernafasan atas dan bronkus.

Walaupun begitu, penyakit ini mula merasakan buat kali pertama hanya selepas enam bulan pertama kehidupan. Fakta ini dijelaskan oleh fakta bahawa ibu-ibu yang menyusu, bermula dari bulan keenam kehidupan anak itu, memindahkannya ke makanan campuran, dan jumlah susu ibu menurun dalam jumlah.

Susu ibu mengandungi banyak nutrien berguna, termasuk dengannya menularkan sel-sel imun yang melindungi kanak-kanak dari pendedahan kepada bakteria patogen. Kekurangan susu manusia segera memberi kesan kepada status imun bayi. Bersempena dengan fakta bahawa sputum likat yang tidak stabil tentu membawa kepada jangkitan membran mukus trakea dan bronkus, tidaklah sukar untuk menebak mengapa, bermula pada usia enam bulan, gejala lesi bronkial dan paru-paru mula muncul buat kali pertama.

Jadi, gejala pertama lesi bronkus adalah:

1. Batuk dengan selaput kecil tipis. Ciri batuk adalah konsisten. Batuk ekzos kanak-kanak, mengganggu tidur, keadaan umum. Apabila batuk, warna kulit berubah, warna merah jambu berubah menjadi sianotik (sianotik), dan sesak nafas muncul.
2. Suhu mungkin berada dalam julat normal, atau sedikit meningkat.
3. Gejala intoksikasi akut tidak hadir.

Kekurangan oksigen dalam udara yang dihirup menyebabkan hakikat bahawa perkembangan fizikal secara keseluruhan tertunda:

• Kanak-kanak semakin lemah. Biasanya, setiap tahun, dengan berat badan kira-kira 10.5 kg., Kanak-kanak yang menderita fibrosis sista adalah kurang berat badan dalam kilogram yang diperlukan.
• Mengantuk, pucat dan sikap tidak peduli merupakan tanda-tanda ciri perkembangan lambat.

Dengan penyertaan jangkitan dan penyebaran proses patologi yang lebih dalam ke dalam tisu paru-paru, radang paru-paru yang teruk berkembang dengan beberapa gejala ciri dalam bentuk:

1. Meningkat dalam suhu badan 38-39 darjah
2. Batuk yang ganas, dengan dahak tebal yang tebal.
3. Sesak nafas, teruk oleh batuk.
4. Gejala parah mabuk, seperti sakit kepala, mual, muntah, kesedaran terjejas, pening, dan lain-lain.

Pemeriksaan pneumonia secara berkala, secara beransur-ansur memusnahkan tisu paru-paru dan membawa kepada komplikasi dalam bentuk penyakit seperti: bronchiectasis paru-paru, emfisema. Jika hujung jari pesakit menukar bentuknya dan menjadi dalam bentuk jari gendang, dan kuku itu dibulatkan dalam bentuk cermin mata, ini bermakna penyakit paru-paru kronik hadir.

Gejala ciri lain adalah:

• Bentuk dada menjadi berbentuk tong.
• Kulit kering, kehilangan ketegasan dan keanjalannya.
• Rambut hilang bersinar, menjadi rapuh, jatuh.
• Sesak nafas yang berterusan, diperparah dengan usaha.
• Cyanotic complexion (bluish) dan semua kulit. Ia dijelaskan oleh kekurangan bekalan oksigen ke tisu.

Kekurangan kardiovaskular dalam fibrosis kistik

Penyakit kronik paru-paru, memusnahkan rangka bronkus, pertukaran gas yang menggangu dan bekalan oksigen ke tisu, tidak dapat dielakkan membawa kepada komplikasi sistem kardiovaskular. Hati tidak dapat menolak darah melalui paru-paru yang berpenyakit. Secara beransur-ansur, otot jantung meningkatkan kompensasi, tetapi ke had tertentu, di atas yang datang kegagalan jantung. Pada masa yang sama, pertukaran gas, sudah terganggu, semakin lemah. Karbon dioksida berkumpul di dalam darah, dan sedikit oksigen diperlukan untuk fungsi normal semua organ dan sistem.

Gejala-gejala kekurangan kardiovaskular bergantung kepada kebolehan kompensasi organisma, keparahan penyakit yang mendasari dan setiap pesakit secara individu. Gejala utama ditentukan oleh peningkatan hipoksia (kekurangan oksigen dalam darah).

Antaranya, yang utama adalah:

• Dyspnea berehat, yang bertambah dengan peningkatan tenaga fizikal.
• Cyanosis kulit, pertama hujung jari, hujung hidung leher, bibir - apa yang dipanggil acrocyanosis. Dengan perkembangan penyakit, sianosis meningkat di seluruh badan.
• Jantung mula mengalahkan lebih cepat entah bagaimana mengimbangi kekurangan peredaran darah. Fenomena ini dinamakan takikardia.
• Pesakit dengan fibrosis sista ketinggalan jauh dalam pembangunan fizikal, kekurangan berat badan dan ketinggian.
• Terdapat bengkak di bahagian bawah badan, terutamanya pada waktu petang.

Gejala cystic fibrosis dalam kekalahan saluran gastrousus

Dengan kekalahan kelenjar exocrine pankreas, gejala pankreatitis kronik berlaku.
Pancreatitis adalah keradangan akut atau kronik pankreas, satu ciri tersendiri yang disifatkan sebagai gangguan sistem pencernaan. Dalam pankreatitis akut, enzim pankreas diaktifkan di dalam saluran kelenjar, memusnahkannya dan meninggalkan darah.

Dalam bentuk penyakit kronik, kelenjar sekresi luar pada fibrosis sista menjalani perubahan patologi awal, dan digantikan oleh tisu penghubung. Enzim pankreas dalam kes ini tidak mencukupi. Ini menentukan gambaran klinikal penyakit ini.

Gejala utama dalam pankreatitis kronik adalah:

1. Kembung (kembung). Pencernaan tidak mencukupi menyebabkan peningkatan pembentukan gas.
2. Rasa berat dan tidak selesa di dalam perut.
3. Nyeri pinggang, terutamanya selepas pengambilan lemak yang banyak, makanan yang digoreng.
4. Cirit-birit yang kerap. Terdapat kekurangan enzim pankreas - lipase, yang memproses lemak. Dalam usus besar terkumpul banyak lemak, yang menarik air ke lumen usus. Akibatnya, najis menjadi cecair, fetid, dan juga mempunyai kilauan ciri (steatorrhea).

Pankreatitis kronik dalam kombinasi dengan gangguan gastrointestinal membawa kepada penyerapan nutrien, vitamin dan mineral yang terganggu dari makanan yang ditelan. Kanak-kanak dengan fibrosis sista tidak maju, bukan sahaja fizikal tetapi juga pembangunan umum ditangguhkan. Sistem imun melemahkan, pesakit lebih terdedah kepada jangkitan.

Hati dan saluran empedu kurang terjejas. Gejala kerosakan yang teruk pada hati dan pundi hempedu muncul lebih lama berbanding dengan manifestasi lain penyakit ini. Biasanya pada peringkat akhir penyakit ini, hati yang diperbesar, beberapa kesedihan kulit, yang berkaitan dengan stasis hempedu dapat dikesan.

Gangguan organ-organ kencing yang wujud dalam perkembangan seksual yang tertangguh. Terutamanya pada kanak-kanak lelaki, semasa remaja, kemandulan lengkap diperhatikan. Kanak-kanak juga mengurangkan kemungkinan mengandung anak.

Fibrosis kistik tidak dapat dielakkan membawa kepada akibat-akibat tragis. Gabungan gejala yang semakin meningkat menyebabkan ketidakupayaan pesakit, ketidakupayaan untuk menjaga diri. Keterlaluan yang berterusan sistem bronkopulmonari, kardiovaskular membuang pesakit, mewujudkan situasi tertekan, memanaskan keadaan yang sudah tegang. Penjagaan yang betul, mematuhi semua peraturan kebersihan, rawatan pencegahan di hospital, dan langkah-langkah perlu yang lain memanjangkan hayat pesakit. Mengikut sumber yang berbeza, pesakit dengan fibrosis sista hidup hingga 20-30 tahun.

Diagnosis fibrosis sista

Diagnosis fibrosis sista terdiri daripada beberapa peringkat. Idealnya ialah kajian genetik ibu dan ayah masa depan. Sekiranya terdapat sebarang perubahan patologi dalam kod genetik, maka mereka harus diberitahu dengan segera kepada calon ibu bapa, untuk berunding dengan mereka mengenai risiko yang mungkin dijangkakan dan akibat yang berkaitan dengannya.

Pada peringkat semasa amalan perubatan, tidak mungkin untuk menjalankan penyelidikan genetik yang mahal. Oleh itu, tugas utama ahli pediatrik adalah pengesanan awal gejala menunjukkan kehadiran penyakit seperti fibrosis kistik. Ia adalah diagnosis awal yang akan menghalang komplikasi penyakit, serta mengambil tindakan pencegahan yang bertujuan untuk memperbaiki keadaan hidup kanak-kanak.
Diagnosis moden fibrosis sista adalah berdasarkan, terutama pada gejala proses keradangan kronik di bronkus dan paru-paru. Dan dengan kekalahan saluran gastrousus - gejala yang sepadan.

Diagnosis makmal

Pada tahun 1959, ujian peluh khas telah dibangunkan, yang tidak hilang kaitan dengan hari ini. Asas analisis makmal ini adalah menghitung jumlah ion klorin dalam peluh pesakit, selepas pentadbiran sebelum ubat dipanggil pilocarpine. Dengan pengenalan pilocarpine meningkatkan rembesan mukus saliva, kelenjar lacrimal, dan kelenjar peluh kulit berpeluh.

Kriteria diagnostik yang mengesahkan diagnosis adalah kandungan klorida yang tinggi dalam peluh pesakit. Kandungan klorin dalam pesakit tersebut melebihi 60 mmol / l. Ujian ini diulang tiga kali, dengan selang waktu tertentu. Kriteria wajib ialah kehadiran gejala lesi yang sesuai untuk sistem bronchopulmonary dan saluran gastrousus.

Dalam bayi baru lahir, ketiadaan najis utama (meconium), atau cirit-birit yang berpanjangan, mencurigakan fibrosis sista.

Ujian makmal tambahan yang mendedahkan perubahan patologi ciri dalam kerja-kerja organ dan sistem.

• Kiraan darah lengkap menunjukkan penurunan jumlah sel darah merah dan hemoglobin. Keadaan ini dipanggil anemia. Kadar sel darah merah - 3.5-5.5 juta Kadar hemoglobin adalah 120-150 g / l.
• Analisis tinja - coprogram. Kekalahan saluran gastrousus dan pankreas disertai oleh kandungan lemak yang meningkat dalam jisim fecal (steatorrhea), serat pemakanan yang tidak dicerai.
• Analisis sputum. Sputum paling sering dijangkiti dengan sebarang mikroorganisma patogenik. Sebagai tambahan kepada mereka, sejumlah besar sel-sel imun (neutrofil, makrofag, leukosit) didapati dalam dada. Dalam kajian sputum, menentukan sensitiviti bakteria yang terkandung di dalamnya kepada antibiotik.

Data antropometri

X-ray dada

Ultrasound

Rawatan dan pencegahan fibrosis sista

Rawatan fibrosis sista adalah satu peristiwa yang panjang dan sangat sukar. Fokus utama kekuatan doktor adalah untuk mencegah perkembangan pesat penyakit. Dengan kata lain, rawatan fibrosis sista sangat gejala. Di samping itu, semasa tempoh remisi, pengaruh faktor risiko yang menyumbang kepada perkembangan penyakit tidak boleh dikecualikan. Hanya rawatan aktif terhadap keadaan akut pesakit bersama-sama dengan profilaksis sepanjang hayat boleh memanjangkan hayat kanak-kanak sebanyak mungkin.
Untuk rawatan fibrosis sista diperlukan untuk melakukan beberapa tindakan asas.

1. Secara berkala membersihkan bronchi dari lendir tebal.
2. Jangan biarkan pendaraban dan penyebaran bakteria patogen melalui bronkus.
3. Sentiasa mengekalkan imuniti pada tahap yang tinggi, dengan mematuhi diet dan makan makanan kaya dengan semua nutrien berguna.
4. Mengatasi tekanan yang timbul dari keadaan melemahkan berterusan dan pada latar belakang mengambil prosedur terapeutik dan profilaksis.

Kaedah rawatan moden termasuk beberapa prinsip umum: prosedur rawatan semasa pembengkakan penyakit, dan semasa kesukaran sementara. Walau bagaimanapun, ubat dan kaedah rawatan yang digunakan dalam tempoh remisi juga digunakan untuk pemisahan.

Dalam proses keradangan akut dan kronik digunakan:

1. Antibiotik spektrum luas. Ini bermakna tindakan yang disasarkan dilakukan pada spektrum mikroorganisma yang besar. Antibiotik diambil secara lisan dalam bentuk tablet, intramuskular atau intravena, bergantung kepada keadaan pesakit. Jumlah ubat yang diambil dan rejimen dos yang ditetapkan oleh doktor yang hadir. Antibiotik yang paling biasa digunakan dalam fibrosis sista termasuk: clarithromycin, ceftriaxone, cefamandol.

1. Glucocorticosteroids. Ini adalah kumpulan ubat-ubatan yang berasal dari hormon. Glucocorticosteroids terbukti dengan baik dalam proses keradangan dan berjangkit akut di dalam badan. Glukokortikosteroid yang paling biasa dan digunakan secara meluas dianggap sebagai prednison. Penggunaan ubat hormon adalah terhad kerana ia menyebabkan banyak kesan sampingan, seperti osteoporosis, pembentukan ulser gastrik dan duodenal, gangguan elektrolit dalam tubuh dan banyak lagi. Walau bagaimanapun, jika tiada kesan ubat-ubatan kumpulan lain, glucocorticosteroids digunakan.

Prednisolone diresepkan dalam kes-kes yang paling teruk, apabila saluran udara disekat, untuk melegakan kekejangan otot licin bronkus, untuk meningkatkan lumen mereka dan untuk mengurangkan kekuatan tindak balas keradangan. Atas budi bicara doktor yang hadir, kemasukan dijalankan dengan kursus jangka pendek sepanjang minggu, atau dalam dos yang besar selama 1-2 hari (terapi pulse).

1. Terapi oksigen. Ia dijalankan dalam keadaan akut dan untuk jangka masa panjang sepanjang hayat kanak-kanak. Untuk tujuan terapi oksigen dipandu oleh penunjuk tepu oksigen darah. Pulse oximetry dilakukan untuk tujuan ini. Di hujung jari mengenakan pakaian khas, yang disambungkan ke peranti - oximeter nadi. Dalam satu minit, data dibaca dari salah satu jari dan dipaparkan pada skrin monitor. Data oseimetri pulse dikira sebagai peratusan. Ketepuan oksigen dalam darah biasanya sekurang-kurangnya 96%. Dengan fibrosis kistik, angka-angka ini jauh lebih rendah, oleh itu terdapat keperluan untuk menggunakan penyedutan oksigen.

1. Terapi fizikal dengan penyedutan. Pemanasan kawasan dada digunakan sebagai fisioterapi. Pada masa yang sama, saluran darah paru-paru dan bronkus berkembang. Peningkatan konduksi udara dan pertukaran gas di dalam paru-paru. Bersama-sama dengan penggunaan ubat-ubatan yang disedut, pembersihan tisu paru-paru dan bronkus dari lendir likat bertentangan di dalamnya dipertingkatkan.

Ubat penyedutan termasuk:

• Penyelesaian acetylcysteine ​​5% - merosakkan ikatan lendir dan muntah yang kuat, dengan itu memudahkan pemisahan pesat rahsia.
• Larutan natrium klorida fisiologi (0.9%) juga membantu menipiskan dahak tebal.
• Natrium cromoglycate. Dadah, bersama-sama dengan glukokortikoid inhaler (fluticasone, beclomethasone), mengurangkan kekuatan tindak balas keradangan dalam bronkus, dan juga mempunyai aktiviti anti-alahan, memperluaskan saluran udara.

1. Pembetulan gangguan pencernaan. Dijalankan untuk meningkatkan kecernaan makanan yang dimakan, dengan diet seimbang dengan penambahan makanan berkalori tinggi untuk diet (krim masam, keju, produk daging, telur). Untuk meningkatkan pemprosesan dan asimilasi pengambilan makanan, pesakit-pesakit ini juga diberikan persiapan enzim (creon, panzinorm, festal, dll.).
2. Pemakanan buatan bayi sehingga satu tahun telah membangunkan makanan tambahan khas jenis: "Dietta Plus", "Dietta Extra" - dibuat di Finland, "Portagen" - dibuat di Amerika Syarikat, dan "Humana Heilnahrung" - dibuat di Jerman.
3. Apabila pelanggaran hati mengambil ubat-ubatan yang meningkatkan metabolismenya, melindungi terhadap kesan merosakkan toksin dan bahan-bahan berbahaya yang lain dari metabolisme yang terganggu. Ubat-ubatan seperti: Heptral (ademetionin), Essentiale, phosphogliv. Apabila perubahan patologi pundi hempedu dan pelanggaran aliran keluar empedu, tetapkan asid ursodeoxycholic.
4. Rawatan penyakit kronik jangkitan adalah wajib. Kanak-kanak, sebagai langkah pencegahan, diperiksa oleh doktor otolaryngologist untuk kemungkinan kehadiran rhinitis, sinusitis, sakit tekak, adenoid, dan penyakit berjangkit dan inflamasi lain saluran pernafasan atas.
5. Langkah-langkah pencegahan yang paling penting termasuk diagnosis pranatal wanita hamil dan janin untuk kecacatan pada gen fibrosis sista. Untuk tujuan ini, ujian DNA khas dijalankan menggunakan tindak balas rantai polimerase.

Penjagaan anak yang berhati-hati, pencegahan pengaruh faktor-faktor alam sekitar yang berbahaya, pemakanan yang baik, senaman sederhana dan kebersihan akan menguatkan imuniti kanak-kanak dan memanjangkan umurnya dalam keadaan yang lebih selesa.

Apakah prognosis untuk fibrosis kistik?

Pada peringkat perkembangan perubatan sekarang, orang dengan fibrosis sista dapat menjalani kehidupan yang panjang dan penuh, dengan menyediakan rawatan yang tepat pada masanya, mencukupi dan tetap. Komplikasi pelbagai jenis, yang timbul daripada ketidakpatuhan preskripsi doktor atau akibat mengganggu proses rawatan, boleh menyebabkan perkembangan penyakit dan perkembangan perubahan tidak dapat dipulihkan dalam pelbagai organ dan sistem, yang biasanya menyebabkan kematian pesakit.

Fibrosis cystic dicirikan oleh pengeluaran lendir yang tebal dan likat di semua kelenjar badan, yang menyumbat saluran pernafasan kelenjar dan berkumpul di organ-organ yang terkena, yang mengakibatkan pelanggaran fungsi mereka.

Apabila fibrosis kistik terjejas:

• Sistem paru-paru. Lendir kental menyumbat lumen bronkial, menghalang pertukaran gas biasa. Fungsi pelindung lendir, yang terdiri daripada menetralkan dan menghilangkan zarah-zarah debu dan mikroorganisme patogen yang memasuki paru-paru dari alam sekitar, merosot. Ini membawa kepada perkembangan komplikasi berjangkit - pneumonia (radang paru-paru), bronkitis (radang bronkus), bronchiectasis (pengembangan patologi bronkus, disertai dengan kemusnahan tisu paru-paru normal) dan kegagalan pernafasan kronik. Pada peringkat akhir penyakit, jumlah alveoli berfungsi (pembentukan anatomi yang secara langsung menukar gas antara darah dan udara) berkurang dan tekanan darah meningkat di dalam saluran paru (hipertensi paru-paru berkembang).
• Pankreas. Biasanya, ia membentuk enzim pencernaan. Selepas penguncupan ke dalam usus, mereka diaktifkan dan mengambil bahagian dalam pemprosesan makanan. Dalam fibrosis sista, rahsia likat terjebak dalam saluran kelenjar, sebagai akibatnya pengaktifan enzim berlaku di dalam organ itu sendiri. Akibat pemusnahan pankreas, sista terbentuk (rongga dipenuhi dengan tisu mati). Ciri-ciri proses keradangan keadaan ini membawa kepada perkembangan tisu penghubung (parut), yang menggantikan sel-sel normal kelenjar. Pada akhirnya, terdapat kekurangan bukan sahaja dalam enzim, tetapi juga dalam fungsi hormon organ (biasanya, insulin, glukagon dan hormon lain terbentuk dalam pankreas).
• Hati. Genangan hempedu dan perkembangan proses keradangan membawa kepada pertumbuhan tisu penghubung di hati. Hepatosit (sel hati normal) dimusnahkan, menyebabkan aktiviti fungsi organ dikurangkan. Pada tahap akhir sirosis berkembang, yang sering menyebabkan kematian pesakit.
• Usus. Biasanya, kelenjar usus mengeluarkan sejumlah besar lendir. Dalam fibrosis sista, saluran kelenjar kelenjar-kelenjar ini disekat, yang mengakibatkan kerosakan pada mukosa usus dan penyerapan makanan terjejas. Di samping itu, pengumpulan lendir tebal boleh mengganggu aliran usus massa fecal, akibat daripada halangan usus yang dapat berkembang.
• Heart.The jantung pada fibrosis sista dipengaruhi untuk kali kedua disebabkan oleh patologi paru-paru. Oleh kerana peningkatan tekanan dalam saluran paru-paru, beban pada otot jantung, yang perlu dikurangkan dengan daya yang lebih tinggi, meningkat dengan ketara. Reaksi pemendekan (peningkatan saiz otot jantung) dari masa ke masa tidak berkesan, akibat kegagalan jantung dapat berkembang, dicirikan oleh ketidakupayaan jantung untuk mengepam darah di dalam tubuh.
• Sistem pembiakan. Kebanyakan lelaki dengan fibrosis sista mengalami kemandulan. Ini disebabkan oleh ketiadaan kongenital atau penyumbatan oleh lendir tali spermatik (yang mengandungi kapal dan saraf testis, serta vas deferens). Wanita mempunyai kelikatan peningkatan lendir yang disembur oleh kelenjar serviks. Ini menjadikan sukar untuk sperma (sel-sel kuman lelaki) melalui saluran serviks, yang menjadikannya lebih sukar bagi wanita-wanita tersebut untuk hamil.

Perubahan yang diterangkan di atas dalam pelbagai organ boleh menyebabkan gangguan dalam perkembangan fizikal kanak-kanak yang sakit. Pada masa yang sama, harus diperhatikan bahawa keupayaan mental kanak-kanak dengan fibrosis sista tidak terjejas. Dengan penjagaan sokongan yang mencukupi, mereka boleh menghadiri sekolah, mencapai kejayaan dalam pelbagai jenis aktiviti penyelidikan, dan menjalani kehidupan penuh selama bertahun-tahun.

Apa yang boleh menjadi komplikasi fibrosis sista?

Komplikasi fibrosis sista biasanya berlaku akibat rawatan yang tidak betul atau sering terganggu, yang mengakibatkan kemerosotan keadaan umum pesakit dan gangguan fungsi organ dan sistem vital.

Cystic fibrosis dicirikan oleh pembentukan mukus yang rosak di semua kelenjar badan. Mucus yang dihasilkan mengandungi sedikit air, terlalu likat dan tebal dan biasanya tidak dapat menonjol. Akibatnya, pucuk lendir terbentuk, yang menyekat lumen daripada saluran kelenjar kelenjar (lendir berkumpul di tisu kelenjar dan merosakkannya). Pelanggaran rembesan lendir menyebabkan kekalahan seluruh tubuh, di mana kelenjar pembentuk mukus terletak, yang menyebabkan penyakit klinis penyakit.

Apabila fibrosis kistik terjejas:

• Sistem paru-paru. Lendir kental menyumbat lumen bronkus, mengganggu proses pernafasan dan mengurangkan sifat perlindungan paru-paru.
• Sistem kardiovaskular. Fungsi jantung terjejas disebabkan oleh penyakit paru-paru organik.
• Sistem pencernaan. Gangguan enzim pencernaan pankreas terjejas, dan kerosakan usus dan hati berlaku.
• Sistem pembiakan. Pada wanita dengan fibrosis sista, terdapat peningkatan kelikatan mukus serviks, yang menghalang sperma (sel-sel kuman lelaki) daripada memasuki rongga rahim dan mengganggu proses pembuahan. Azoospermia (tiada spermatozoa dalam ejakulasi) adalah ciri kebanyakan pesakit lelaki.

Kerosakan kepada sistem paru-paru mungkin rumit:

• Pneumonia (radang paru-paru). Kesesakan lendir dalam pokok bronkus mewujudkan keadaan yang baik untuk pertumbuhan dan pembiakan mikroorganisma patogen (Pseudomonas aeruginosa, pneumococci dan lain-lain). Kemajuan proses radang disertai dengan pelanggaran pertukaran gas dan penghijrahan sejumlah besar sel pelindung (leukosit) ke dalam tisu paru-paru, yang, tanpa rawatan yang sesuai, dapat menyebabkan perubahan tak berbalik pada paru-paru.
• Bronkitis. Istilah ini merujuk kepada keradangan dinding bronkus. Bronkitis biasanya bersifat bakteria, dicirikan oleh kursus panjang, kronik dan rintangan terhadap rawatan. Hasil daripada perkembangan proses keradangan, mukosa bronkus dihancurkan, yang juga menyumbang kepada perkembangan komplikasi berjangkit dan seterusnya memperburuk perjalanan penyakit.
• Penyakit Bronchoectatic. Bronchiectasis adalah perkembangan patologi bronkus kecil dan sederhana, akibat kerosakan pada dinding mereka. Dalam fibrosis sista, penyumbatan lendir bronkial juga menyumbang kepada proses ini. Mukus berkumpul di rongga yang membentuk (yang juga menyumbang kepada perkembangan jangkitan) dan dikeluarkan semasa batuk dalam jumlah besar, kadang-kadang dengan garis darah. Pada peringkat akhir, perubahan dalam bronkus menjadi tidak dapat dipulihkan, akibat daripada pernafasan luar dapat terganggu, sesak nafas (rasa kekurangan udara) muncul, dan pneumonia sering terjadi.
• Atelectasis. Istilah ini merujuk kepada kejatuhan satu atau beberapa lobus paru-paru. Di bawah keadaan biasa, walaupun dengan pernafasan terdalam dalam alveoli (struktur anatomi khas, di mana pertukaran gas berlaku), sedikit udara sentiasa kekal, yang menghalang mereka daripada jatuh dan melekat bersama. Apabila lumen bronkus bertindih dengan plag mukus, udara yang berada di alveoli lebih jauh dari tapak penyumbatan secara beransur-ansur diselesaikan, dengan hasilnya alveoli runtuh.
• Pneumothorax. Pneumothorax dicirikan oleh penembusan udara ke dalam rongga pleura akibat pelanggaran keutuhannya. Rongga pleura adalah ruang tertutup yang dibentuk oleh dua helai membran serous paru-paru - yang dalam, bersebelahan langsung ke tisu paru-paru dan luar, yang melekat pada permukaan dalam dada. Semasa penyedutan, dada mengembang dan tekanan negatif dicipta dalam rongga pleura, menyebabkan udara lulus dari atmosfer ke dalam paru-paru. Penyebab pneumothorax dalam fibrosis sista mungkin pecah bronchiectasis, lesi daripada proses membasmi plak yang menular, dan sebagainya. Udara yang terkumpul dalam rongga pleura memerah paru-paru yang terjejas dari luar, akibatnya ia dapat sepenuhnya dimatikan daripada tindakan pernafasan. Keadaan ini sering mewakili bahaya kepada kehidupan pesakit dan memerlukan campur tangan perubatan segera.
• Pneumosclerosis. Istilah ini merujuk kepada pertumbuhan tisu berserabut (parut) di paru-paru. Punca ini biasanya disebabkan oleh radang paru-paru dan bronkitis. Pertumbuhan tisu berserabut mengalihkan tisu berfungsi paru-paru, yang dicirikan oleh kemerosotan secara beransur-ansur proses pertukaran gas, peningkatan sesak nafas dan perkembangan kegagalan pernafasan.
• Kegagalan pernafasan. Ini adalah manifestasi terakhir dari pelbagai proses patologi dan dicirikan oleh ketidakupayaan paru-paru untuk memastikan bekalan oksigen yang mencukupi kepada darah, serta penyingkiran karbon dioksida (hasil sampingan pernafasan sel) dari badan. Komplikasi ini berkembang dengan rawatan fibrosis cystic yang salah atau terlewat dan dicirikan oleh prognosis yang sangat buruk - lebih separuh daripada pesakit yang mengalami kegagalan pernafasan yang teruk mati dalam tahun pertama selepas diagnosis.

Kerosakan kepada sistem kardiovaskular boleh membawa kepada pembangunan:

• "Pulmonari" jantung. Istilah ini merujuk kepada perubahan patologi pada jantung yang betul, yang biasanya mengepam darah dari urat badan ke paru-paru. Perubahan dalam saluran paru-paru akibat penghantaran oksigen yang merosot ke dinding mereka, yang dikaitkan dengan penyumbatan bronkial individu, atelektasis dan proses keradangan (radang paru-paru, bronkitis). Hasilnya adalah fibrosis dinding pembuluh darah dan penebalan membran otot mereka. Kapal menjadi kurang elastik, sehingga hati perlu berusaha lebih keras untuk mengisi mereka dengan darah. Pada peringkat awal, ini menyebabkan hypertrophy miokardium (peningkatan dalam otot jantung dalam jumlah), bagaimanapun, apabila penyakit itu berlangsung, tindak balas pampasan ini tidak berkesan dan kekurangan jantung (ventrikular kanan) berkembang. Oleh kerana jantung tidak dapat mengepam darah ke paru-paru, ia berkumpul di dalam urat, yang membawa kepada perkembangan edema (akibat tekanan darah vena yang meningkat dan pembebasan darah cecair dari katil vaskular) dan gangguan keadaan umum pesakit (kerana kekurangan oksigen dalam badan).
• Kegagalan jantung. Peningkatan otot jantung dalam jumlah yang banyak mengganggu bekalan darahnya. Ini juga menyumbang kepada pelanggaran pertukaran gas, yang berkembang dengan pelbagai komplikasi sistem pernafasan. Hasil dari proses ini adalah perubahan dalam struktur sel-sel otot jantung, penipisan mereka, pertumbuhan tisu parut dalam otot jantung (fibrosis). Tahap akhir perubahan ini adalah perkembangan gagal jantung, yang merupakan penyebab umum kematian pada pesakit dengan fibrosis sista.

Kerosakan sistem pencernaan mungkin rumit:

• Kemusnahan pankreas. Biasanya, sel pankreas menghasilkan enzim pencernaan yang disembur ke dalam usus. Fibrosis cystic primer proses ini terganggu kerana penyumbatan saluran pernafasan organ, akibatnya enzim yang terkumpul di dalam kelenjar, diaktifkan dan mula memusnahkan (mencerna) kelenjar dari dalam. Hasilnya adalah nekrosis (kematian sel organ) dan pembentukan sista (rongga yang penuh dengan massa nekrotik). Perubahan sedemikian biasanya dikesan dengan segera selepas kelahiran atau pada bulan pertama kanak-kanak dengan fibrosis sista.
• Diabetes mellitus Sel-sel pankreas tertentu menghasilkan insulin hormon, yang memastikan penyerapan glukosa normal oleh sel-sel badan. Nekrosis dan pembentukan sista mengakibatkan pemusnahan sel-sel ini, akibatnya jumlah insulin yang dihasilkan menurun dan diabetes mellitus berkembang.
• Halangan usus. Pelanggaran bahagian najis dalam usus disebabkan oleh pemprosesan makanan yang kurang baik (yang berkaitan dengan kekurangan enzim pencernaan), serta pelepasan kelenjar usus lendir yang tebal dan likat. Keadaan ini amat membahayakan bayi baru lahir dan bayi.
• Cirrhosis hati. Perubahan patologi di hati adalah disebabkan oleh stasis hempedu (saluran yang melalui empedu memasuki usus dari hati melalui pankreas), yang membawa kepada perkembangan proses radang dan pertumbuhan tisu penghubung (fibrosis). Tahap akhir perubahan yang dijelaskan adalah sirosis hati, yang ditandai dengan penggantian sel hati yang tak dapat dipulihkan dengan tisu parut dan penurunan semua fungsi organ.
• Terlibat dalam pembangunan fizikal. Tanpa rawatan yang mencukupi, kanak-kanak dengan fibrosis sista ketinggalan jauh dalam pembangunan fizikal. Ini disebabkan oleh jumlah oksigen yang tidak mencukupi dalam darah, pengurangan penyerapan nutrien dalam usus, penyakit berjangkit yang kerap dan fungsi gangguan badan yang terjejas (disebabkan kerosakan hati).

Adakah terdapat diagnosis pranatal fibrosis sista?

Pranatal (sebelum kelahiran kanak-kanak) diagnosis fibrosis sista membolehkan anda mengesahkan atau mengecualikan kehadiran penyakit ini pada janin. Fibrosis kistik pada janin boleh dikesan pada kehamilan awal, yang membolehkan anda menimbulkan persoalan penamatannya.

Fibrosis kistik adalah penyakit genetik yang mewarisi anak daripada ibu bapa yang sakit. Penyakit ini ditularkan oleh sifat resesif autosomal, iaitu, untuk kanak-kanak dilahirkan sakit, dia mesti mewarisi gen yang cacat dari kedua ibu bapa. Sekiranya terdapat kebarangkalian (jika kedua-dua ibu bapa mempunyai fibrosis cystic, jika keluarga itu sudah mempunyai anak-anak dengan penyakit ini, dan sebagainya), ada keperluan untuk diagnosis pranatal.

Diagnosis pranatal fibrosis sista termasuk:

• reaksi rantai polimerase (PCR);
• kajian biokimia cecair amniotik.

Tindak balas rantai polimerase
PCR adalah kaedah penyelidikan moden yang membolehkan anda menentukan secara tepat sama ada janin mempunyai gen yang cacat (dalam fibrosis kistik yang terletak pada kromosom 7). Bahan untuk kajian ini boleh berfungsi sebagai tisu atau cecair yang mengandungi DNA (asid deoksiribonukleik - asas alat genetik manusia).

Sumber DNA janin boleh:

• Bioptat (sekeping tisu) dari chorion. Chorion adalah membran janin yang menyediakan perkembangan embrio. Mengeluarkan kawasan kecil itu secara praktikal tidak menyebabkan sebarang kerosakan pada janin. Dengan kaedah ini digunakan untuk kehamilan awal (dari 9 hingga 14 minggu).
• Cecair amniotik. Bendalir yang mengelilingi janin sepanjang tempoh perkembangan intrauterin mengandungi sejumlah sel janin. Pengambilan cecair amniotik (amniosentesis) digunakan pada tahap kehamilan yang lebih awal (dari 16 hingga 21 minggu).
• Darah janin. Kaedah ini digunakan selepas 21 minggu kehamilan. Di bawah kawalan peranti ultrabunyi, jarum khas dimasukkan ke dalam vesel umbilical cord, selepas itu 3 hingga 5 ml darah dikumpulkan.

Kajian biokimia cecair amniotik
Bermula dari minggu ke-17 kehamilan, enzim tertentu yang membentuk badan (aminopeptidase, bentuk usus fosfatase alkali, dan lain-lain) dikeluarkan dari saluran gastrointestinal janin ke dalam cairan amniotik. Dalam fibrosis kistik, kepekatan mereka jauh di bawah norma, sebagai pucuk lendir menyumbat lumen usus, menghalang rembesan kandungannya ke cairan amniotik.

Adakah fibrosis kistik menular?

Fibrosis kistik tidak berjangkit, kerana ia adalah antara penyakit genetik. Hanya penyakit berjangkit yang boleh ditularkan dari satu orang ke satu atau lain lagi, kerana terdapat agen tertentu yang menyebabkan penyakit ini. Dalam kes fibrosis sista, ejen semacam itu tidak wujud.

Penyakit ini berkembang kerana kecacatan dalam pengekodan gen sintesis protein khas, pengawalseliaan transmembran fibrosis cystic kekonduksian. Gen ini terletak di lengan panjang kromosom ketujuh. Terdapat kira-kira seribu variasi mutasi mutasinya, yang membawa kepada satu atau lain varian perkembangan penyakit itu, dan juga keparahan gejala yang berbeza.

Kecacatan protein ini mengurangkan keupayaan menembusi pam sel transmembran khas untuk ion klorin. Oleh itu, ion klorin tertumpu dalam sel kelenjar rembesan luaran. Berikutan ion klorin yang membawa caj negatif, ion natrium dengan tergesa-gesa yang positif untuk mengekalkan cas neutral di dalam sel. Mengikut ion natrium, air memasuki sel. Oleh itu, air tertumpu di dalam sel-sel kelenjar rembasan luaran. Kawasan di sekeliling sel menjadi dehidrasi, yang membawa kepada penebalan sekresi kelenjar-kelenjar ini.

Seperti yang disebutkan di atas, penyakit ini ditransmisikan secara eksklusif secara genetik. Transmisi dari satu orang ke orang lain hanya mungkin secara menegak, iaitu dari ibu bapa kepada anak-anak. Adalah penting untuk ambil perhatian bahawa tidak semua 100 peratus kanak-kanak mengalami fibrosis kistik jika salah seorang daripada ibu bapa sakit.

Transmisi penyakit ini adalah autosomal resesif, iaitu, sekurang-kurangnya kebarangkalian minima untuk mempunyai anak yang sakit, kedua-dua ibu bapa mestilah pembawa gen yang cacat ini. Dalam kes ini, kebarangkalian ialah 25%. Kebarangkalian bahawa kanak-kanak akan menjadi pembawa penyakit yang sihat adalah 50%, dan kebarangkalian bahawa kanak-kanak akan sihat dan gen untuk penyakit itu tidak akan dihantar kepadanya - 25%.

Adalah mungkin untuk mengira kebarangkalian melahirkan pembawa sakit, pengangkut yang sihat dan hanya kanak-kanak yang sihat di pasangan di mana satu atau kedua-dua pasangan mempunyai fibrosis sista, tetapi ini tidak bermakna. Dalam kes ini, alam telah memastikan bahawa penyakit itu tidak menyebar. Secara teorinya, seorang wanita dengan fibrosis cystic boleh menjadi hamil, sama seperti seorang lelaki dengan penyakit ini boleh hamil, tetapi kebarangkalian praktikal ini boleh diabaikan.

Adakah transplantasi pulmonari berkesan untuk fibrosis sista?

Pemindahan (pemindahan) paru-paru pada fibrosis sista dapat memperbaiki keadaan pesakit hanya jika kerosakan kepada organ dan sistem lain tidak dapat diubah. Jika tidak, operasi itu tidak bermakna, kerana ia akan menghilangkan hanya satu aspek penyakit.

Apabila fibrosis kistik berlaku pembentukan lendir yang tebal, lendir dalam semua kelenjar badan. Penyakit pertama dan utama penyakit ini adalah lesi paru-paru, yang dikaitkan dengan pembentukan pucuk lendir dalam bronkus, kegagalan pernafasan, perkembangan perubahan berjangkit dan dystropik di dalamnya. Sekiranya tidak dirawat, kegagalan pernafasan berkembang, yang membawa kepada kerosakan pada organ dan sistem lain - jantung terjejas, kerana kekurangan oksigen, sistem saraf pusat terganggu, dan pembangunan fizikal ditangguhkan. Fibrosis paru-paru dan sklerosis (iaitu, penggantian tisu paru-paru parut) adalah satu proses yang tidak dapat dipulihkan di mana transplantasi paru-paru boleh menjadi satu-satunya langkah terapeutik yang berkesan.

Prinsip kaedah ini
Dalam fibrosis sista, luka dua hala serentak tisu paru-paru berlaku, oleh itu ia disyorkan untuk memindahkan kedua-dua paru-paru. Di samping itu, jika hanya satu paru-paru yang dipindahkan, proses menular dari paru-paru kedua (sakit) akan merebak ke yang sihat, yang akan mengakibatkan kerosakan dan kekambuhan kegagalan pernafasan.

Paru-paru biasanya diambil dari penderma mati. Oleh itu, paru-paru penderma sentiasa "asing" untuk badan penerima (orang yang ditransplantasikan), oleh itu, sebelum operasi, dan sepanjang tempoh kehidupan selepas pemindahan, pesakit harus mengambil ubat-ubat yang menindas aktiviti sistem imun (sebaliknya penolakan rasuah akan berlaku). Di samping itu, pemindahan paru-paru tidak akan menyembuhkan fibrosis sista, tetapi hanya akan menghapuskan manifestasi paru-paru, jadi rawatan penyakit yang mendasari juga harus dilakukan sepanjang hayat anda.

Transplantasi paru dilakukan di bawah anestesia umum dan berlangsung dari 6 hingga 12 jam. Semasa operasi, pesakit disambungkan ke mesin jantung-paru-paru, yang memakan darah dengan oksigen, menghilangkan karbon dioksida dan mengedarkan darah di dalam badan.

Pemindahan paru-paru mungkin rumit:

• Kematian pesakit semasa pembedahan.
• Penolakan rasuah - komplikasi ini berlaku agak kerap, walaupun pemilihan penderma yang berhati-hati, ujian keserasian dan terapi berterusan dengan imunosupresan (ubat-ubatan yang menindas aktiviti sistem imun).
• Penyakit berjangkit - mereka berkembang sebagai hasil daripada perencatan aktiviti sistem imun.
• Kesan sampingan imunosupresan adalah gangguan metabolik dalam tubuh, merosakkan sistem urogenital, perkembangan tumor malignan, dan sebagainya.

Transplantasi paru untuk fibrosis sista tidak dilakukan:

• dalam kes sirosis hati;
• dengan kerosakan tidak dapat dipulihkan kepada pankreas;
• dengan kegagalan jantung;
• dengan kegagalan buah pinggang;
• pesakit dengan hepatitis virus (C atau B);
• penagih dan pecandu alkohol;
• di hadapan tumor malignan;
• orang dengan AIDS (memperoleh sindrom imunisiensi).

Bagaimana fibrosis sista ditularkan?

Fibrosis kistik adalah penyakit genetik yang diwarisi daripada ibu bapa yang sakit kepada anak-anak.

Alat genetik manusia diwakili oleh 23 pasang kromosom. Setiap kromosom adalah molekul DNA yang dikemas padat (asid deoksiribonukleik) yang mengandungi sejumlah besar gen. Pengaktifan sel gen tertentu dalam setiap sel menentukan sifat fizikal dan kimianya, yang akhirnya menentukan fungsi tisu, organ dan seluruh organisma.

Semasa pembuahan, 23 lelaki dan 23 kromosom wanita bergabung, menghasilkan sel lengkap, yang menimbulkan perkembangan embrio. Oleh itu, apabila membentuk satu set gen, kanak-kanak mewarisi maklumat genetik dari kedua ibu bapa.

Fibrosis kistik ditakrifkan oleh mutasi hanya satu gen yang terletak di kromosom 7. Sebagai akibat daripada kecacatan ini, sel-sel epitelium yang melapisi saluran kelenjar kelenjar mula mengumpul sejumlah besar klorin, dan natrium dan air masuk ke dalamnya selepas klorin. Oleh kerana kekurangan air, rembesan mukus yang dirembes menjadi tebal dan likat. Ia "terjebak" di dalam lumen saluran pernafasan dari kelenjar pelbagai organ (bronkus, pankreas, dan lain-lain), yang menyebabkan manifestasi klinikal penyakit ini.

Fibrosis kistik diturunkan oleh sifat resesif autosomal. Ini bermakna seorang kanak-kanak akan hanya sakit jika dia mewarisi gen mutan dari kedua ibu bapa. Dalam kes warisan hanya 1 gen mutan, tidak akan ada manifestasi klinikal penyakit itu, namun, anak itu akan menjadi pembawa penyakit asimtomatik, akibatnya risiko kelahiran keturunan sakit akan tetap.

Untuk mengenal pasti gen yang cacat dan menilai risiko kanak-kanak yang sakit, kajian genetik molekul ibu bapa masa depan disediakan.

Kumpulan risiko tinggi termasuk:

• Pasangan di mana satu atau kedua-dua pasangan mempunyai fibrosis sista.
• Orang, ibu bapa atau saudara terdekat yang (datuk nenek, adik-beradik) mengalami fibrosis sista.
• Pasangan berkahwin yang sebelum ini mempunyai anak dengan fibrosis sista.

Adakah rawatan fibrosis kistik berkesan dengan ubat-ubatan rakyat?

Rawatan fibrosis sista dengan ubat-ubatan rakyat adalah dibenarkan dan boleh meningkatkan keadaan pesakit dengan ketara, tetapi ia mesti ditambah bahawa ia hanya boleh digunakan bersamaan dengan rawatan perubatan tradisional.

Perubatan tradisional adalah senjata yang cukup kuat dalam memerangi hampir semua penyakit, jika anda menggunakan nasihat dengan bijak. Fibrosis kistik boleh dirawat hanya dengan ubat-ubatan dari farmasi semulajadi sahaja pada peringkat awal, apabila manifestasi penyakit adalah minimum. Dalam peringkat yang lebih teruk penyakit ini, perlu untuk campur tangan dengan ubat tradisional dengan dadah sintetik dan disucikan, yang tidak mempunyai sifat analog. Jika tidak, penyakit itu akan terkawal, dan pesakit mungkin mati.

Dalam fibrosis sista, yang paling meluas adalah mucolytics semulajadi - bermakna mencairkan dahak. Mereka digunakan di dalam dan dalam bentuk penyedutan.

Kumpulan mucolytics semula jadi termasuk:

• termopoli;
• thyme;
• akar licorice;
• Akar Althea dan lain-lain.

Anda juga boleh menggunakan antispasmodik semula jadi - satu cara untuk melegakan otot lancar. Dalam penyakit ini, adalah berguna untuk melegakan otot-otot bronkus dan meningkatkan saliran mereka. Walau bagaimanapun, anda perlu mengambil decoctions dan infusions dengan berhati-hati, kerana kepelbagaian dos. Perubahan dos ubat yang meluaskan lumen bronkus adalah berbahaya kerana ia mempercepatkan perkembangan bronkitis kronik dan membawa pneumofibrosis lebih dekat - penggantian tisu paru-paru dengan tisu penghubung. Antispasmodik semulajadi digunakan di dalam dan dalam bentuk penyedutan.

Kumpulan antispasmodik semula jadi termasuk:

• belladonna;
• lovage;
• chamomile;
• calendula;
• pudina;
• oregano dan lain-lain.

Antiseptik semulajadi juga boleh memberi manfaat, tetapi seseorang tidak boleh mengharapkan banyak kesan daripada mereka. Tugas utama mereka ialah pencegahan jangkitan saluran gastrointestinal sepanjang panjangnya. Infus dan decoction ini boleh digunakan di dalam dan untuk membilas mulut.

Kumpulan antiseptik semulajadi termasuk:

• kulit kayu pain;
• perayaan;
• cranberry;
• cranberry;
• thyme;
• kayu putih;
• kemangi dan lain-lain.

Apakah klasifikasi fibrosis sista?

Terdapat beberapa bentuk cystic fibrosis, yang ditentukan bergantung kepada lesi utama organ-organ tertentu. Perlu diingatkan bahawa pembahagian sebegitu sangat bersyarat, kerana dengan penyakit ini, pada tahap tertentu, semua organ dan sistem badan terjejas.

Bergantung pada manifestasi klinikal semasa dibezakan:

• bentuk pulmonari;
• bentuk usus;
• bentuk bercampur;
• borang yang dihapuskan;
• ileus meklis.

Borang pulmonari
Ia berlaku dalam 15-20% pesakit dan dicirikan oleh luka utama paru-paru. Penyakit ini biasanya berlaku dari tahun-tahun pertama kehidupan kanak-kanak. Lendir kental akan terjebak dalam bronchi saiz kecil dan sederhana. Penurunan pengudaraan paru-paru membawa kepada penurunan kepekatan oksigen dalam darah, mengakibatkan kerosakan semua organ dalaman (pertama sekali, sistem saraf pusat). Fungsi perlindungan paru-paru juga mengalami gangguan (biasanya, mikrofon debu, virus, bakteria dan bahan toksik lain yang memasuki paru-paru semasa pernafasan dikeluarkan dengan mukus). Komplikasi berjangkit yang berlaku (radang paru-paru, bronkitis) membawa kepada kerosakan pada tisu paru-paru dan perkembangan fibrosis (percambahan tisu parut, parut dalam paru-paru), yang seterusnya memburukkan kegagalan pernafasan.

Bentuk usus
Sebagai manifestasi pertama fibrosis cyst berlaku pada 10% pesakit. Gejala pertama penyakit muncul 6 bulan selepas kelahiran, apabila anak beralih ke makanan buatan (bahan pemakanan dan pelindung yang terkandung dalam susu ibu sementara menggantung perkembangan penyakit itu). Kekalahan pankreas menyebabkan kekurangan enzim pencernaan, akibatnya makanan tidak dicerna, dan pembusukan mendominasi dalam usus. Pelanggaran penyerapan nutrien menyebabkan hipovitaminosis, ketinggalan perkembangan fizikal, perubahan dystrophic dalam pelbagai organ, dan sebagainya.

Borang bercampur
Ia berlaku di lebih daripada 70% kes. Disifatkan oleh kehadiran simptom lekukan sistem pernafasan dan pencernaan.

Borang yang dipadam
Bangkit sebagai hasil daripada pelbagai mutasi gen yang bertanggungjawab untuk perkembangan fibrosis sista. Gambaran klinikal klasik mengenai penyakit ini tidak dipatuhi, dan kekalahan satu atau beberapa organ berlaku.

Bentuk fibrosis cystic dipadamkan boleh berlaku:

• Sinusitis - keradangan sinus, berkembang akibat pelanggaran aliran lendir dari mereka, yang mewujudkan keadaan yang baik untuk pembiakan mikroorganisma patogenik.
• Bronkitis berulang - juga berkembang sebagai pelanggaran aliran keluar lendir, tetapi manifestasi klinikal adalah ringan, tisu paru-paru terjejas dengan tahap yang lebih rendah dan penyakitnya perlahan perlahan-lahan, menjadikannya sukar untuk didiagnosis.
• Kemandulan lelaki - berkembang akibat kemunduran kanser spermatik atau patensi cacat vas deferens.
• Kemandulan wanita - diperhatikan dengan peningkatan kelikatan lendir dalam saluran serviks, menyebabkan sperma (sel-sel kuman lelaki) tidak dapat menembusi rahim dan menyuburkan telur (sel kuman wanita).
• Cirrhosis hati - sebagai bentuk fibrosis sista yang terisolasi sangat jarang, dan oleh itu pesakit dirawat untuk masa yang lama untuk hepatitis virus dan penyakit lain yang tidak benar-benar ada.

Ileus mukjizat
Istilah ini merujuk kepada halangan usus yang disebabkan oleh penghapusan ileum terakhir oleh meconium (kotoran pertama bayi baru lahir, iaitu sel-sel epitel usus yang disingkirkan, cecair amniotik, lendir dan air). Ia berlaku pada kira-kira 10% daripada bayi baru lahir. Selepas 1 - 2 hari selepas kelahiran, perut kanak-kanak membengkak, muntah hempedu diperhatikan, kecemasan, yang kemudiannya digantikan oleh kelesuan, aktiviti dan gejala penurunan intoksikasi umum (demam, berdebar-debar, perubahan dalam ujian darah umum).

Tanpa rawatan segera, pecah usus dan perkembangan peritonitis (keradangan peritoneum - membran serus yang merangkumi organ dalaman) boleh berlaku, yang sering mengakibatkan kematian bayi.

Adakah kinesitherapy membantu fibrosis kistik?

Istilah "kinesitherapy" merangkumi satu set prosedur dan latihan yang mesti dilakukan oleh semua pesakit dengan fibrosis sista. Teknik ini menyumbang kepada rembesan dahak dari pokok bronkial, yang meningkatkan pengudaraan dan mengurangkan risiko mengembangkan komplikasi berbahaya.

Kinesitherapy termasuk:

• saliran postural;
• urut getaran;
• kitaran pernafasan yang aktif;
• tekanan positif semasa tamat tempoh.

Saliran postural
Intipati kaedah ini adalah untuk memberi pesakit satu kedudukan istimewa di mana pemisahan lendir dari bronkus adalah sengit yang mungkin. Sebelum memulakan prosedur, disyorkan untuk mengambil ubat-ubatan yang mencairkan kahak (mucolytics). Selepas 15 - 20 minit, pesakit harus berbaring di atas katil supaya kepala sedikit di bawah dada. Selepas itu, dia mula menggulung dari satu sisi ke yang lain, dari belakang ke perut, dan sebagainya. Darah yang dipisahkan pada masa yang sama merangsang reseptor batuk dalam tiub bronkus besar dan dikeluarkan dari paru-paru bersama-sama dengan batuk.

Urut getaran
Prinsip kaedah ini didasarkan pada mengetuk dada pesakit (dengan tangan atau menggunakan alat khas). Getaran dicipta mempromosikan pemisahan lendir dari bronkus dan pelepasan dengan batuk. Urutan bergetar perlu dilakukan 2 kali sehari. Kekerapan mengetuk mestilah 30 - 60 denyutan seminit. Secara keseluruhan untuk 1 sesi, disyorkan untuk membelanjakan 3 - 5 kitaran 1 minit, antara setiap yang perlu ada istirahat dua minit.

Kitaran pernafasan aktif
Latihan ini melibatkan penggantian pelbagai teknik pernafasan, yang dalam kombinasi menggalakkan pembebasan sputum dari bronkus.

Kitaran pernafasan aktif termasuk:

• Kawalan nafas. Anda perlu bernafas secara perlahan, perlahan-lahan, tanpa menegangkan otot perut anda. Latihan ini digunakan dalam rehat antara jenis pernafasan lain.
• Latihan untuk mengembangkan dada. Pada peringkat ini, anda perlu mengambil nafas terdalam dan paling cepat, tahankan nafas anda selama 2 hingga 3 saat dan hanya kemudian menghembus nafas. Teknik sedemikian menyumbang kepada laluan udara ke dalam bronchi yang disekat oleh lendir dan membawa kepada pemisahan dan penghapusannya. Lakukan latihan ini mestilah 2 - 3 kali, dan kemudian terus ke habis paksa.
• Masa tamat paksa Ia dicirikan oleh pernafasan tajam, lengkap dan cepat selepas nafas dalam. Ini menyumbang kepada lendir dalam bronkus yang lebih besar, dari mana ia lebih mudah untuk mengeluarkan dengan batuk. Selepas 2 - 3 penghembus paksa, disyorkan untuk melakukan teknik "kawalan nafas" selama 1 hingga 2 minit, selepas itu keseluruhan kompleks boleh diulang.

Perlu diingat bahawa kesesuaian dan keselamatan kaedah sedemikian hanya boleh ditentukan oleh seorang pakar, oleh itu sebelum menggunakan peralatan yang digambarkan, disarankan untuk berunding dengan doktor anda.

Tekanan ekspirasi positif
Kaedah ini mengekalkan bronkus kecil di negeri terbuka semasa tamat tempoh, yang menyumbang kepada pembebasan sputum dan pemulihan lumen bronkial. Untuk tujuan ini, peranti khas telah dibangunkan yang mewakili topeng pernafasan yang dilengkapi dengan injap untuk peningkatan tekanan dan tolok tekanan (alat pengukur tekanan). Adalah disyorkan untuk memohon topeng tersebut 2 - 3 kali sehari selama 10 - 20 minit setiap sesi. Ia tidak disyorkan untuk meningkatkan tekanan di tengah-tengah tamat tempoh dengan lebih daripada 1 hingga 2 milimeter merkuri, kerana ini boleh mengakibatkan kecederaan pada paru-paru (terutama pada kanak-kanak).

Apakah jangka hayat orang dengan fibrosis kistik?

Masa hidup untuk fibrosis sista boleh berbeza-beza bergantung kepada bentuk penyakit dan disiplin pesakit. Dari segi statistik, pesakit dengan penyakit genetik ini hidup antara 20 dan 30 tahun. Walau bagaimanapun, penyimpangan daripada angka di atas dalam satu dan ke arah yang lain telah direkodkan. Jangka hayat minimum bayi yang baru lahir dengan fibrosis sista yang teruk adalah beberapa jam. Masa jangkamasa maksimum yang direkodkan untuk patologi ini lebih kurang 40 tahun.

Bentuk klinikal fibrosis sista utama adalah:

• pulmonari;
• usus;
• bercampur

Fibrosis sista pulmonari
Bentuk penyakit ini dicirikan oleh luka utama sistem paru-paru. Dari usia yang sangat awal, kelenjar serous bronkus dan bronchioles merembeskan rahsia tebal daripada biasa pada orang yang sihat. Ini membawa kepada fakta bahawa pelepasan mereka ketara sempit, sehingga sukar untuk udara beredar. Di samping itu, lendir adalah tempat pembiakan yang sangat baik untuk mikrob yang menyebabkan proses keradangan dalam tisu paru-paru. Rahsia alveolosit (sel-sel yang melapisi permukaan alveoli pernafasan) juga menebal, yang merosakkan pertukaran gas antara udara atmosfera dan darah.

Apabila mereka dewasa, pesakit sedemikian sering mengalami pneumonia, yang dicirikan oleh suatu kursus yang sangat teruk. Ini membawa kepada penggantian membran mukus bronkus dan tisu otot di sekeliling oleh tisu penghubung yang tidak berfungsi, yang seterusnya menyempitkan bronkus dan menimbulkan peredaran udara di dalamnya. Selepas 5 hingga 10 tahun, kebanyakan tisu paru-paru menjadi penyambung. Proses ini dipanggil fibrosis pulmonari. Selari dengan ini, peredaran darah melalui paru-paru dihalang, yang memaksa jantung untuk mendorongnya lebih aktif. Akibatnya, bahagian kanan hipertropi jantung (peningkatan saiz) untuk mengekalkan fungsi mengepam yang mencukupi dalam peredaran pulmonari. Walau bagaimanapun, terdapat had untuk segala-galanya, dan otot jantung juga boleh meningkatkan hanya sehingga had tertentu. Di luar had ini, keupayaan pemompaan otot jantung mengeringkan, yang ditunjukkan oleh kegagalan jantung. Kegagalan jantung yang semakin meningkat terhadap latar belakang kekurangan paru-paru yang sedia ada adalah dengan pesat berkembang, yang secara signifikan memburukkan keadaan pesakit.

Selaras dengan patogenesis penyakit ini, beberapa peringkat perjalanan fibrosis sista telah dikembangkan. Mereka dicirikan oleh perubahan struktur tertentu dalam paru-paru dan jantung, yang menentukan tempoh setiap peringkat tertentu dalam bulan atau tahun.

Tahap klinikal fibrosis cystic pulmonari adalah:

• Tahap perubahan fungsi tidak kekal (berlangsung sehingga 10 tahun). Ia dicirikan oleh batuk kering berkala, sesak nafas dengan senaman fizikal yang ditandai, bersiul mengidam di paru-paru.
• Peringkat bronkitis kronik (dari 2 hingga 15 tahun). Ia dicirikan oleh batuk dengan dahak, sesak nafas dengan senaman fizikal yang sederhana, pucat kulit. Selalunya, komplikasi berjangkit (radang paru-paru, bronkitis, dan sebagainya) berulang. Tahap ini juga dicirikan oleh penampilan tanda-tanda awal lag dalam perkembangan fizikal.
• Peringkat bronkitis kronik yang dikaitkan dengan komplikasi (dari 3 hingga 5 tahun). Ia dicirikan oleh sesak nafas pada penuaan yang sedikit, pucat atau sianosis kulit dan membran mukus, lag ketara dalam pembangunan fizikal. Selalu ada komplikasi berjangkit - radang paru-paru, abses paru-paru (pendidikan dalam tisu paru-paru rongga dipenuhi dengan nanah), dan sebagainya.
• Peringkat kegagalan kardiopulmonari teruk (beberapa bulan, kurang daripada enam bulan). Sesak nafas muncul dan berehat, pembengkakan kaki dan batang bawah sedang berjalan. Terdapat kelemahan yang ditandakan, sehingga ketidakupayaan pesakit untuk layan diri.

Dengan cara yang paling menguntungkan, bentuk paru fibrosis sista dikesan pada usia lebih daripada 5 tahun, seli melepasi semua peringkat dan mengakibatkan kematian pesakit berusia 30-35 tahun.

Dengan cara fibrosis sista paru-paru yang tidak menguntungkan, kanak-kanak itu dilahirkan dengan segera dengan peringkat kedua atau ketiga penyakit ini, yang menyebabkannya hidup dalam beberapa tahun kehidupan yang terbaik. Dalam kes ini, kanak-kanak itu terpaksa sentiasa tinggal di hospital untuk rawatan penyelenggaraan.

Bentuk usus fibrosis sista
Bentuk ini ditunjukkan oleh luka utama kelenjar rembesan luaran saluran gastrointestinal. Ini adalah kelenjar air liur, bahagian exocrine (exocrine) dari pankreas dan kelenjar usus.

Tanda pertama dari bentuk usus fibrosis sista pada bayi yang baru lahir mungkin menjadi halangan mekonium. Meconium adalah najis pertama bayi yang baru lahir, yang mengandungi sel usus dan cecair amniotik. Dalam erti kata lain, biasanya meconium agak lembut dan menonjol tanpa kesukaran. Dalam anak yang sihat, meconium kembali kepada yang pertama, kurang kerap pada hari kedua kehidupan. Dalam fibrosis sista, meconium tidak keluar untuk masa yang lebih lama, dan dalam kes-kes yang teruk ia menyebabkan halangan usus dengan semua komplikasi yang berlaku.

Alasan pembentukan montonium adalah ketiadaan atau kekurangan trypsin - enzim utama pankreas. Hasilnya, serta disebabkan oleh pembentukan rembesan tebal kelenjar usus, lendir berkumpul di injap ileocecal, tapak peralihan usus kecil ke dalam tebal. Apabila mukus terkumpul, ia menghalang laluan makanan dan gas ke dalam usus besar, menyebabkan halangan akut akut, yang menyebabkan kematian kanak-kanak tanpa rawatan pembedahan segera.

Pada usia yang lebih tua, bentuk fibrosis cystic usus memperoleh gambaran klinikal ciri. Kerana fakta bahawa kelenjar air liur merebus air liur tebal, mengunyah makanan dan membentuk benjolan makanan adalah sukar. Ubat-ubat gastrik dalam pesakit-pesakit seperti itu tidak praktikal, kerana lendir tebal yang melindungi dindingnya melindunginya lebih berkesan daripada orang-orang yang sihat. Walau bagaimanapun, erosi dan ulser duodenal adalah perkara biasa, kerana kelenjar usus dan pankreas tidak mengeluarkan bikarbonat yang cukup untuk meneutralkan jus gastrik asid. Akibatnya, ia menjengkelkan mukosa duodenal sehingga menyebabkan kerosakan.

Rahsia pankreas terlalu tebal dan untuk alasan ini disembur ke lumen usus perlahan-lahan. Ciri ini membawa kepada dua mata negatif. Yang pertama ialah enzim pankreas diaktifkan di saluran dalamannya, dan bukan di dalam usus (seperti dalam orang yang sihat). Akibatnya, enzim-enzim ini mencerna pankreas sendiri dari dalam, menyebabkan pankreatitis berulang kronik, yang menyerang lebih banyak saluran, meningkatkan kemungkinan pankreatitis yang berulang lagi.

Titik negatif kedua adalah kekurangan kualitatif dan kuantitatif enzim pankreas, yang membawa kepada pencernaan makanan yang tidak mencukupi. Makanan yang tidak dicernakan tidak dapat diserap dalam usus dan diekskresikan dengan bangku secara praktikal tidak berubah. Tubuh menderita kerana ia tidak mempunyai nutrien sejak lahir. Ini membawa kepada keterlambatan dalam pembangunan fizikal, kelemahan sistem imun (sistem pertahanan badan) dan komplikasi lain.

Bentuk klinikal cystic fibrosis paling baik untuk pesakit jika didapati secara berasingan (tanpa manifestasi paru-paru). Disebabkan fakta bahawa komplikasi bentuk usus fibrosis sista kurang mengancam nyawa dan kematian secara tiba-tiba akibat punca mereka jarang berlaku, jangka hayat pesakit tersebut mungkin mencapai 30 tahun atau lebih.

Fibrosis sista bercampur
Ia adalah yang paling berbahaya kerana ia menggabungkan klinik bentuk pulmonari dan usus. Mengungkapkan gangguan sistem pernafasan dan pencernaan tidak membenarkan tubuh untuk mencipta rizab yang sihat, pada masa yang sama, mengurangkannya. Masa hidup pesakit sedemikian dengan penjagaan yang baik dan rawatan yang dipilih dengan betul jarang mencapai 20 tahun.

Kesimpulannya, perlu diperhatikan bahawa jangka masa dan kualiti hidup pesakit dengan fibrosis sista bergantung pada disiplin pesakit sendiri dan penjagaan sanak saudaranya. Pesakit sedemikian memerlukan prosedur dan ubat harian. Lebih-lebih lagi pesakit dan keluarganya akan memantau keadaan kesihatannya, semakin lama dia akan hidup.

Adakah fibrosis kistik menjejaskan kehamilan?

Sangat sukar bagi wanita dengan fibrosis sista untuk hamil, tetapi mungkin. Walau bagaimanapun, semasa kehamilan itu, beberapa komplikasi mungkin timbul, yang mewakili bahaya kepada kesihatan dan kehidupan ibu dan janin.

Di bawah keadaan normal, kelenjar kanal serviks merembes mukus. Ia agak tebal dan likat, mempunyai fungsi perlindungan dan biasanya tidak dapat ditembusi oleh bakteria, virus atau mikroorganisma lain, termasuk sperma (sel-sel kuman lelaki). Di tengah-tengah kitaran haid, di bawah pengaruh perubahan hormon, ada pencairan mukus serviks, dengan hasilnya spermatozoa dapat menembus rongga rahim melaluinya, mencapai sel telur dan menyuburkannya, iaitu, ia akan menjadi hamil. Dalam fibrosis sista, mukus tidak cair. Di samping itu, kelikatannya semakin meningkat, yang mempersulit proses persenyawaan.

Kehamilan fibrosis kistik boleh menyebabkan:

• Diabetes mellitus. Kehamilan itu sendiri memprihatinkan kepada perkembangan penyakit ini, disebabkan oleh penstrukturan semula metabolisme di badan wanita. Memandangkan salah satu manifestasi berterusan fibrosis sista adalah lesi pankreas (sel-sel yang biasanya mengeluarkan insulin hormon yang bertanggungjawab untuk penggunaan glukosa dalam badan), menjadi jelas mengapa kencing manis pada wanita hamil dengan fibrosis sista lebih umum daripada penduduk lain.
• Kegagalan pernafasan. Perwujudan utama fibrosis sista adalah kekalahan tisu paru-paru, yang terdiri daripada menyekat bronkus dengan lendir kental dan penyakit berjangkit yang kerap. Hasil daripada proses patologi progresif jangka panjang adalah fibrosis pulmonari (iaitu, penggantian tisu biasa dengan parut, tisu penghubung), yang membawa kepada penurunan yang ketara dalam permukaan pernafasan paru-paru. Memecah paru-paru oleh janin yang semakin meningkat boleh memburukkan lagi penyakit, dan, dengan adanya proses fibrous yang biasa, membawa kepada kegagalan pernafasan.
• Kegagalan jantung. Kegagalan jantung dalam fibrosis sista disebabkan oleh penyakit paru-paru. Akibat fibrosis paru-paru, jantung perlu bertumbuh dalam saiz untuk menolak darah ke dalam saluran paru-paru, tekanan yang dinaikkan. Semasa peningkatan berat janin, beban di jantung meningkat lebih banyak (kerana ia terpaksa bekerja selama dua), dan semasa buruh ia meningkat beberapa kali, yang boleh mengakibatkan kegagalan jantung akut dan kematian ibu dan janin. Itulah sebabnya wanita dengan fibrosis sista dinasihatkan untuk dipantau secara kerap oleh pakar ginekologi sepanjang tempoh kehamilan, dan juga memberi keutamaan kepada penghantaran buatan (bahagian caesarean).
• Kurangnya janin dan keguguran. Pernafasan kronik dan / atau kegagalan jantung semasa mengandung membawa bekalan oksigen yang tidak mencukupi kepada janin. Di samping itu, pelanggaran penyerapan nutrien dalam usus ibu yang sakit juga memberi kesan kepada pemakanan embrio yang semakin meningkat. Hasil daripada proses yang dijelaskan boleh menjadi kematian janin janin dan keguguran, kemunduran umum janin, perkembangan yang tidak normal dari pelbagai organ dan sistem, dan sebagainya.