Fibrosis kistik

Sesetengah penyakit tidak memerlukan penyebab luaran dari kejadian mereka. Mereka hanya timbul kerana fakta bahawa seseorang mempunyai gen tersebut. Penyakit genetik adalah antara yang paling berbahaya, kerana kanak-kanak kecil tidak perlu berbuat apa-apa untuk mendapatkan sakit. Kezaliman keadaan ini menyentuh banyak doktor yang tidak pedulikan topik ini. Fibrosis kistik adalah penyakit keturunan yang umum yang perlu diketahui oleh semua orang.

Konsep fibrosis sista

Konsep fibrosis sista termasuk gangguan keturunan autosomal. Apa itu? Ia adalah penyakit yang menjejaskan kelenjar rembesan. Oleh itu, semua organ yang dalam satu cara atau lendir meretus lain sakit: hati, bronkus, pankreas, peluh, seks, kelenjar air liur, kelenjar usus.

Semua organ kosong dilepaskan. Ia membersihkan mereka dari bahan dan organisma yang berbahaya, kerana kemudian ia memisahkan dan meninggalkan badan. Jika lendir menjadi likat dan tebal, seperti dalam fibrosis kistik, maka ia menjadi stagnasi. Di dalamnya, bakteria dan virus mula membiak, menyebabkan penyakit organ-organ. Udara tidak masuk ke dalam badan, nutrien tidak diserap melalui dinding saluran darah, darah tidak memasuki organ. Oleh itu, semua sistem terjejas, yang menyebabkan kelemahan, mengantuk, keletihan dan penurunan keupayaan bekerja.

Bentuk fibrosis sista

1. Pulmonari. Dalam bronkus, lendir mula berkurang, menyebabkan abses paru dan perkembangan bakteria. Secara beransur-ansur, tisu paru-paru menjadi keras, sista muncul (fibrosis cystic), yang menyebabkan ketidakupayaan organ-organ, kegagalan jantung dan, akibatnya, kematian.
2. Usus. Penyumbatan usus terbentuk, makanan (protein dan karbohidrat) kurang diserap, dan lemak keluar dengan najis. Air liur kental memerlukan minuman yang banyak. Sirosis hati, urolithiasis, kolitis ulseratif, usus halus berkembang.
3. Bercampur Ia termasuk kedua-dua bentuk usus dan paru fibrosis sista.

naik

Penyebab fibrosis sista

Hanya satu punca fibrosis sista yang menonjol di sini - kromosom "patah", yang ditularkan dari ibu bapa. Untuk perkembangan penyakit, kedua-dua ibu bapa menjadi pembawa kromosom "cacat". Sekiranya salah satu daripada ibu bapa pernah menderita penyakit ini, anda harus lulus ujian genetik untuk menentukan penghantaran penyakit yang diwarisi ini kepada anak.

Umur, gaya hidup, tabiat buruk, ekologi, penyakit lain tidak memainkan peranan. Perkara utama di sini ialah kod genetik, yang hanya dihantar dari ibu bapa.

Gejala

Gejala cystic fibrosis berlaku di mana dan sejauh mana penyakit berlaku:

• Sesak nafas dan sesak nafas;
• Rasa masin pada kulit;
• Batuk;
• Dengung di dada;
• Perubahan jantung;
• Tanda-tanda halangan usus: sembelit diikuti oleh cirit-birit;
• Kurang selera makan;
• Pelencongan pertumbuhan;
• Anorexia.

Selalunya terdapat gejala sistemik, yang dinyatakan dalam penyakit pelbagai organ:

1. Penyakit saluran pernafasan: radang paru-paru, bronkitis, radang paru-paru, batuk tidak hilang, dan antibiotik praktikal tidak membantu, sesak nafas (di mana jantung menderita);
2. Penyakit sistem penghadaman: makanan tidak diserap, ada sembelit, kembung dan rasa sakit dirasakan, selera makan hilang, daun kotoran yang berlimpah;
3. Penyakit sistem autonomi: keterlambatan pertumbuhan, keletihan, bengkak, tidak aktif, anoreksia, pucat.

Perkembangan mental jauh mendahului fizikal. Kanak-kanak agak sihat dalam parameter psikologi.

Diagnostik

Diagnosis fibrosis sista dilakukan dengan bantuan peperiksaan dan ujian berikut:

• Koleksi anamnesis dan aduan;
• Ujian peluh;
• Analisis tinja, air kencing, darah dan sputum;
• Chymotrypsin dalam najis;
• Diagnosa DNA ibu bapa dan anak-anak;
• Radiografi;
• Echocardiography;
• Ultrasound hati, usus.

naik

Rawatan fibrosis kistik

Perubatan moden belum lagi mendapat rawatan berkesan untuk fibrosis sista. Dalam kebanyakan kes, semua harapan dikaitkan dengan keupayaan tubuh untuk mengatasi penyakit ini. Bagaimanakah doktor merawat penyakit ini? Mereka hanya menghentikan gejala-gejala, yang utama adalah lendir likat:

• Mucolytics, bronkodilator dan inhaler pemampat yang membuang lendir dan mengeluarkannya;
• Antibiotik yang membantu menghalang pembiakan jangkitan di dalam badan;
• Terapi enzim dalam kapsul untuk mengekalkan kesihatan pankreas;
• Hepatoprotectors dalam kes kerosakan hati;
• Pengambilan vitamin oleh pesakit yang mengambil sedikit makanan dan tidak mencerna dengan baik;
• Kinesitherapy - senaman pernafasan untuk mengeluarkan dahak;
• Penumpu oksigen untuk menyerap badan dengan oksigen;
• Pengudaraan tiruan dadah, jika pesakit tidak boleh bernafas.

Kadang-kadang organ-organ yang terjejas diangkut. Walau bagaimanapun, prosedur ini hanya membantu sementara untuk menyingkirkan penyakit ini, kerana ia bukan mengenai organ-organ yang sakit, tetapi mengenai lendir yang menjadikannya begitu.

Bolehkah kaedah popular membantu? Kita boleh bercakap hanya mengenai peranan herba dan makanan tambahan. Hanya ada kesan psikologi, yang membolehkan anda bertenang dan tidak panik. Walau bagaimanapun, tanpa ubat tradisional, seseorang tidak dapat disembuhkan.

Prognosis kehidupan fibrosis kistik

Berapa banyak orang yang hidup dengan fibrosis sista? Di kemudian hari penyakit itu muncul, semakin lama hidup pesakit. Tanpa ketiadaan bentuk teruk dan mengekalkan gaya hidup yang sihat, prognosis untuk fibrosis sista adalah, menurut doktor, kira-kira 30 tahun selepas kejadiannya.

Jangka hayat bergantung kepada keadaan badan. Dengan gaya hidup yang aktif, pesakit lebih mudah bertolak ansur dengan pelbagai gejala penyakit. Kematian sering berlaku akibat kegagalan pernafasan. Dengan bentuk kebocoran yang ringan, kanak-kanak tidak merasa tidak selesa. Anda boleh pergi ke sekolah, bahkan memulakan keluarga, tetapi menyedari apa yang predisposisi genetik kepada fibrosis cyst boleh membawa kepada. Jika sekurang-kurangnya salah satu daripada pasangan itu bukan pembawa gen yang "patah", maka penyakit ini tidak nyata pada anak-anak.

Fibrosis kistik berapa tahun hidup

Pesakit dengan fibrosis sista hidup lebih lama, tetapi masih terdapat banyak masalah

Menurut dana fibrosis cystic Fibrosis Foundation, jangka hayat purata pesakit dengan cystic fibrosis (cystic fibrosis pankreas) telah meningkat dengan ketara dan kini purata 35 tahun. Pada masa ini, Dewasa membentuk 40% pesakit dengan fibrosis sista. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, jangka hayat telah meningkat sekitar 50%.

Faktor utama yang meningkatkan jangka hayat dan kualitinya adalah strategi pemakanan yang lebih agresif, keberkesanan antibiotik dan mucolytics, serta pembangunan pusat penjagaan khusus.
Pesakit purata dengan fibrosis sista hari ini dapat mengalami kegembiraan kehidupan keluarga, menghadiri kolej dan membuat kerjaya.
Walau bagaimanapun, masih ada masalah yang perlu diselesaikan: 1) bakteria yang sukar dirawat. Kira-kira 80% pesakit yang berumur 18 tahun dijajah oleh mikroorganisma Pseudomonas. Dari masa ke masa, bakteria ini menjadi lebih tahan terhadap antibiotik.
2) Masalah penting ialah penyakit paru-paru. Orang muda mempunyai rizab yang besar, tetapi seperempat pesakit mempunyai kapasiti paru-paru lebih daripada 40 peratus kurang daripada yang sepatutnya.
Fibrosis kistik bukan sahaja memusnahkan paru-paru, tetapi juga menyumbat saluran pankreas dengan pucuk lendir. Akibatnya, enzim pankreas tidak memasuki saluran pencernaan, dan makanan tidak dapat diserap. Masalah pankreas terus memendekkan kehidupan pesakit. Dua puluh hingga 25% pesakit dengan fibrosis cystik membangunkan diabetes. Umur purata diabetes "debut" dari 18 hingga 24 tahun.
Keterlabatan tulang dalam penyakit ini juga diperhatikan dalam utero. Kira-kira 67% mempunyai penipisan tulang dan osteoporosis. Ini disebabkan oleh kekurangan pankreas yang mengganggu proses pencernaan lemak, asimilasi vitamin larut lemak A, E, K dan terutamanya D, yang penting untuk kekuatan tulang. Latihan fizikal tetap menguatkan tulang, tetapi pesakit dengan cystofibrosis tidak boleh melakukan senaman fizikal akibat kegagalan pernafasan.
Perkara keluarga
Dengan kelahiran anak, lelaki dengan fibrosis kistik mempunyai masalah. Lebih daripada 95% lelaki dengan fibrosis sista steril. Dalam fibrosis cystic, ketiadaan kongenital vas deferens sering diamati - perkembangan yang tidak normal saluran, yang menggalakkan sperma dari buah zakar.
Dalam kesuburan wanita juga dikurangkan. Mereka mungkin mempunyai anak, tetapi dalam bentuk yang teruk masalah fibrosis sista sering timbul dengan konsepsi kerana gangguan makan. Plus, disfungsi paru-paru boleh menyebabkan masalah dengan kehamilan. Untuk masalah dengan konsepsi, keluar boleh diambil anak atau penggunaan sperma penderma. Sebagai contoh, suntikan sperma intracytoplasmik (suntikan spesis intracytoplasmik (ICSI)) boleh digunakan dalam prosedur ini, sperma disuntik terus ke dalam sitoplasma telur matang. Walau bagaimanapun, ICSI berharga $ 10,000 setiap suntikan tanpa sebarang jaminan kejayaan.
Gambar psikologi: keputusan untuk memulakan keluarga menghalang perasaan mendekati kematian. Walaupun mereka boleh mempunyai anak, mereka tidak akan selalu mempunyai masa untuk "meletakkan mereka pada kaki mereka."

Rawatan putus asa adalah pemindahan pemindahan paru-paru. Rawatan ini adalah disyorkan jika fungsi paru-paru jatuh kepada 30%. Walau bagaimanapun, selepas pemindahan, hanya 60% pesakit yang hidup selama lebih dari 5 tahun. Menurut banyak saintis, pemindahan paru-paru tidak terlalu memanjangkan hayat kerana meningkatkan kualitinya.

Fibrosis kistik. Jangka hayat

Pesakit dengan fibrosis sista mula hidup lebih lama! Doktor dari seluruh dunia datang kepada keputusan ini. Ini berlaku kerana dalam sepuluh tahun terakhir kaedah dan persediaan baru telah muncul untuk rawatan dan penyelenggaraan pesakit tersebut. Pada pertengahan tahun sembilan puluhan, kanak-kanak dengan penyakit yang sama jarang hidup selama lebih dari dua belas tahun. Unik adalah kes-kes apabila pesakit sedemikian hidup hingga dewasa. Menjelang pertengahan tahun 2000, purata jangka hayat pesakit seperti itu di Rusia sudah dua puluh lima setengah tahun. Sudah tentu, pesakit yang tinggal di sekitar pusat perubatan besar dan khusus yang terletak di Moscow dan ibu negara utara berada dalam kedudukan yang paling baik. Tetapi di kebanyakan kawasan, keadaan terus bertambah baik.

Yang paling berbahaya bagi kehidupan pesakit tersebut adalah tahun pertama kehidupan, ketika tubuh masih sangat lemah, dan pemilihan metode rawatan agak rumit. Di samping itu, ramai pesakit mati pada umur hampir sembilan belas tahun. Ini disebabkan oleh fakta bahawa tubuh jatuh banyak ketegangan dan pertumbuhan aktif. Sejumlah besar pesakit pada tahun-tahun ini tidak lagi menjaga kesihatan mereka, yang tidak dapat diterima dalam kes fibrosis sista. Menjelang dua puluh empat tahun, jumlah kematian telah jatuh.

Doktor meramalkan bahawa jangka hayat pesakit sedemikian akan meningkat. Hari ini, di negara-negara Eropah yang maju, mereka hidup sehingga empat puluh tahun atau lebih. Sembilan puluh peratus pesakit mati kerana paru-paru mereka berhenti bekerja. Hari ini terdapat ubat yang dipanggil dornaza alpha, yang menyelesaikan masalah ini.

Jangka hayat dengan fibrosis sista

Masa bacaan: min.

Jangka hayat dengan fibrosis sista telah meningkat dengan ketara pada tahun-tahun kebelakangan ini. Memandangkan statistik, kita boleh bercakap tentang berapa banyak mereka hidup dengan cystic fibrosis. Dan bilangan ini meningkat sebanyak 50%. Sekiranya pesakit fibrosis sista sebelum ini tidak dapat bertahan dengan majoriti, kini ramai yang hidup hingga 40-50 tahun. Ada faktor-faktor tertentu yang meningkatkan jangka hayat dengan fibrosis sista. Ini termasuk: meningkatkan penjanaan antibiotik, meningkatkan tindakan agen molekul, meningkatkan nutrisi yang betul. Perkembangan Pusat yang mengkhususkan diri dalam membantu orang dengan fibrosis kistik juga akan meningkatkan kualiti dan jangka hayat. Berapa banyak orang yang hidup dalam fibrosis sista bergantung pada usia di mana penyakit itu didiagnosis. Oleh kerana terdahulu patologi dikesan, lebih cepat terapi akan dilakukan. Pada masa ini, doktor meramalkan peningkatan dalam jangka hayat. Ini akan dilakukan melalui kajian kaedah rawatan penyakit ini. Pesakit purata sudah ada pada zaman kita, terima kasih kepada banyak faktor yang mempengaruhi, dapat hidup sepenuhnya dengan penyakit ini, setelah mengalami kegembiraan menghadiri institusi pendidikan dan mendapatkan pendidikan. Ramai boleh mencapai pencapaian kerjaya yang tinggi dan juga membina hubungan keluarga. Di Internet anda dapat menemui banyak cerita dari kehidupan orang-orang yang telah mencapai kejayaan dengan penyakit fibrosis sista. Berapa banyak orang berbakat yang hidup dengan penyakit ini, dan berapa ramai yang berusaha untuk hidup tanpa merosakkan diri dalam apa-apa. Dan ini sebahagian besar bergantung kepada sokongan dan penjagaan saudara-mara. Kerana keadaan psikologi pesakit mempengaruhi jangka hayat. Bagi pesakit sedemikian, pendapat dan sikap orang lain sangat penting. Terdapat juga komuniti untuk orang-orang seperti di mana mesyuarat dan komunikasi antara orang dengan diagnosis seperti berlaku. Semua orang berkongsi kaedah mereka sendiri, yang membantu, walaupun untuk seketika, tetapi melupakan kewujudan masalah mereka.

Ibu bapa kanak-kanak yang sakit harus bersabar dan mungkin mengembangkan cara hidup mereka untuk anak-anak mereka. Adalah perlu untuk menetapkan sekurang-kurangnya matlamat jangka pendek supaya ada keinginan dan rangsangan untuk hidup. Apathy dan depresi secara signifikan memperburuk perjalanan penyakit dan seterusnya memendekkan jangka hayat. Oleh itu, persekitaran harus mewujudkan suasana yang menggalakkan. Sedang peranan penting dimainkan oleh kepatuhan.

Berapa banyak yang hidup dengan diagnosis fibrosis sista

Fibrosis kistik pada kanak-kanak: tanda-tanda, gejala, rawatan

Salah satu penyakit yang paling biasa yang diwarisi adalah fibrosis sista. Kanak-kanak menghasilkan rahsia patogen, yang mengakibatkan gangguan saluran pencernaan, organ pernafasan. Ia adalah ciri bahawa penyakit ini kronik dan paling sering menampakkan diri jika kedua-dua ibu bapa mempunyai gen yang cacat khas. Sekiranya plot tersebut mempunyai mutasi dalam satu orang ibu bapa, maka anak-anak tidak akan mewarisi penyakit ini. Sebagai peraturan, fibrosis sista didiagnosis pada tahun pertama kehidupan kanak-kanak (atau bahkan dalam rahim).

Sejarah penyakit ini

Fibrosis kistik pada kanak-kanak berkembang kerana melanggar struktur kromosom ke-7 (bahunya). Pada masa yang sama, lendir di dalam badan menjadi lebih likat. Adalah diketahui bahawa hampir semua organ dalaman dilindungi dengan rahsia jenis ini. Oleh kerana permukaan ini dibasahi, dan memisahkan, lendir juga membersihkannya. Tetapi jika kegagalan berlaku, rahsia likat akan bertakung, berkumpul. Dalam persekitaran sedemikian, patogen juga berlipat ganda, yang membawa kepada jangkitan tetap. Pada masa akan datang, organ-organ sistem pencernaan terjejas, badan mengalami bekalan oksigen yang tidak mencukupi. Untuk pertama kalinya, fibrosis cystic pada seorang anak telah dijelaskan pada tahun 1938 oleh D. Andersen. Sehingga masa itu, sebilangan besar kanak-kanak hanya mati akibat radang paru-paru dan penyakit lain yang disebabkan oleh fibrosis sista. Lebih banyak maklumat tentang penyakit ini muncul pada akhir abad kedua puluh. Hampir setiap penghuni dua puluh planet kita adalah pembawa gen fibrosis yang bermutasi. Kekurangan ini tidak ada kaitan dengan tabiat buruk ibu bapa pada masa pembuahan, dengan mengambil ubat-ubatan. Juga, kehadirannya tidak terjejas oleh keadaan alam sekitar yang buruk. Kedua-dua kanak-kanak lelaki dan perempuan juga terpengaruh dengan cara yang sama.

Bentuk fibrosis sista

Penyakit ini boleh mempunyai tiga bentuk utama.

Yang pertama adalah paru. Ia berlaku dalam kira-kira 15-20% daripada semua kes. Disifatkan oleh fakta bahawa bronkus tersumbat dengan lendir tebal. Selepas beberapa ketika, mereka dapat menyumbat sepenuhnya. Rahsia ini menjadi tempat pembiakan yang sangat baik untuk bakteria dan kuman. Lama kelamaan, tisu paru dipadatkan, menjadi keras. Cyst muncul. Selanjutnya, kerja paru-paru hanya semakin parah. Seseorang boleh mati akibat lemas. Fibrosis kistik pada kanak-kanak mungkin mempunyai bentuk usus. Ini mengganggu kerja sistem pencernaan, makanan kurang dicerna. Keadaan ini menimbulkan perkembangan kencing manis, penyakit ulser peptik, sirosis hati, dan lain-lain. Ia berlaku dalam 5% kes. Bentuk yang paling biasa dicampur. Ia didiagnosis dalam 75% pesakit dengan penyakit genetik ini. Bentuk atipikal sangat jarang (kira-kira 1%).

Fibrosis kistik pada kanak-kanak

Bentuk penyakit ini sering dipanggil pernafasan. Sebagai peraturan, tanda-tanda penyakit berlaku pada bayi yang baru lahir dengan serta-merta. Fibrosis kistik pada paru-paru pada kanak-kanak mempunyai gejala berikut: batuk, kelesuan umum, kulit pucat. Dari masa ke masa, batuk bertambah, ia disertai dengan ubat tebal. Proses pertukaran gas yang melanggar. Petua jari boleh menebal. Selalunya kanak-kanak yang menderita fibrosis sista mengalami pneumonia, yang meneruskan bentuk yang agak teruk. Tisu pernafasan terjejas oleh proses keradangan purulen. Pneumonia masuk ke dalam keadaan kronik. Kemungkinan pembiakan tisu penghubung di dalam paru-paru. Lama kelamaan, terdapat kes-kes rupa "jantung pulmonari."

Fibrosis cystic pulmonari mempunyai gejala yang sama pada kanak-kanak dan orang dewasa: kulit bersifat warna dada, dada menjadi seperti barel, dan hujung jari cacat. Dyspnea juga kelihatan walaupun dalam keadaan tenang. Oleh kerana penurunan selera makan, berat pesakit berkurangan. Walau bagaimanapun, gejala penyakit mungkin muncul lebih lama kemudian. Ini adalah bentuk yang lebih baik untuk pesakit.

Tahap fibrosis sista

Terdapat beberapa peringkat dalam perjalanan penyakit ini.

Tahap pertama dicirikan oleh rupa batuk, sebagai peraturan, kering dan tanpa dahak. Dalam sesetengah kes, sesak nafas mungkin berlaku. Satu ciri pada peringkat ini ialah ia boleh bertahan beberapa tahun (sehingga 10). Tahap kedua ialah penampilan bronkitis dalam bentuk kronik, perubahan dalam falang jari. Terdapat pembuangan apabila batuk. Tahap penyakit ini juga bertahan lama - sehingga 15 tahun. Pada peringkat ketiga, komplikasi berkembang. Tisu paru-paru ketat, sista muncul. Melawan latar belakang ini, jantung juga menderita. Tempoh tempoh penyakit ini adalah 3-5 tahun. Tahap keempat (beberapa bulan) dicirikan oleh kerosakan yang sangat teruk pada organ pernafasan dan jantung. Hasilnya biasanya membawa maut.

Tanda-tanda fibrosis sista usus

Bentuk penyakit ini dicirikan oleh kerosakan sistem pencernaan. Fibrosis sista usus pada kanak-kanak sangat terkenal semasa pengenalan makanan pelengkap. Pada masa yang sama, penyerapan lemak dan protein yang kurang baik diperhatikan (karbohidrat diserap agak lebih baik). Oleh kerana perkembangan proses pembusukan, sebatian toksik terbentuk di dalam usus, perut membengkak. Ketara meningkatkan jumlah pergerakan usus. Jika fibrosis kistik didiagnosis (bentuk usus), prolaps rektum juga boleh diperhatikan pada kanak-kanak. Selalunya pesakit mengadu mulut kering. Pengambilan makanan kering yang sukar. Dengan perkembangan lanjut penyakit ini, berat badan berkurangan.

Penyakit ini juga dicirikan oleh polyhypovitaminosis, kerana badan mengalami kekurangan vitamin dari hampir semua kumpulan akibat masalah pencernaan. Sebagai peraturan, otot kehilangan nada mereka, kulit menjadi kurang elastik. Satu lagi tanda-tanda ciri fibrosis kistik pada kanak-kanak (jenis usus) adalah rasa sakit yang berlainan di bahagian abdomen. Lama kelamaan, penyakit ulser peptik dan diabetes mellitus (bentuk laten) mungkin berlaku. Penyakit ini juga memberi kesan kepada buah pinggang dan hati. Sekiranya hati terjejas, najis menjadi hitam. Toksin berkumpul di dalam badan dan dengan aliran darah ke otak. Mereka mempunyai kesan negatif terhadap sel saraf, encephalopathy berkembang. Juga menyumbang kepada peningkatan beransur-ansur dalam fibrosis sista usus limpa pada kanak-kanak. Gambar dari usus yang sakit (di bahagian silang) dibentangkan di bawah.

Bentuk campuran penyakit ini

Jenis penyakit ini dicirikan oleh kehadiran tanda-tanda kedua-dua paru-paru dan usus. Sebagai peraturan, radang paru-paru dan bronkitis yang kerap dan berpanjangan diperhatikan pada bayi baru lahir. Dalam kebanyakan kes, terdapat batuk. Di samping itu, fibrosis cystic bercampur pada kanak-kanak disertai dengan peninggalan abdomen, najis biasanya cecair, warna menjadi hijau. Terdapat pergantungan terhadap keterukan penyakit pada saat gejala pertama muncul. Sebagai peraturan, jika tanda-tanda pertama dikesan pada usia yang sangat awal, prognosis agak tidak menguntungkan.

Obesiti mekonium

Fibrosis kistik menimbulkan peningkatan dalam kelikatan rahsia badan, termasuk meconium - najis asal pada kanak-kanak. Akibatnya, penyumbatan usus berlaku. Bentuk penyakit ini diperhatikan sejak kelahiran, apabila meconium tidak berlepas. Kanak-kanak menjadi gelisah, sering menyusu (walaupun dengan admixtures of empedu). Selingan perut selanjutnya berlaku, kulit menjadi pucat. Kursus selanjutnya penyakit menyumbang kepada fakta bahawa bayi yang baru lahir dengan ketara mengurangkan aktiviti motor (atau bahkan menghentikannya sama sekali). Sebabnya keadaan ini adalah kekurangan trypsin. Halangan Mekonium agak berbahaya dan memerlukan campur tangan pembedahan.

Diagnosis penyakit ini

Diagnosis fibrosis sista pada kanak-kanak termasuk pemeriksaan untuk keabnormalan keturunan dan kongenital. Ujian darah, air kencing dan sputum yang dirembes juga dilakukan. Coprogram juga dijalankan. Ia membolehkan anda menentukan kehadiran kemasukan lemak dalam tinja anak. Penyiasatan dan organ pernafasan (radiografi, bronkografi, bronkoskopi). Spirometri juga perlu, kerana ia membolehkan untuk menilai keadaan fungsi paru-paru. Jika fibrosis kistik disyaki (kanak-kanak mungkin tidak mempunyai gejala), kajian genetik dilakukan. Mereka membantu untuk mewujudkan kehadiran mutasi dalam gen yang bertanggungjawab untuk aktiviti penyembur tubuh. Pemeriksaan neonatal dilakukan pada bayi baru lahir (konsentrasi trypsin dalam noda darah kering diperiksa). Ujian peluh juga agak bermaklumat. Jika peluh mengungkap ion natrium, klorin dalam jumlah yang meningkat, maka dengan kebarangkalian yang tinggi kita boleh bercakap tentang kehadiran penyakit ini. Jika seorang wanita, di mana keluarganya ada orang yang didiagnosis dengan fibrosis sista, menjangkakan kanak-kanak, maka doktor mengesyorkan meneroka cairan amniotik untuk tempoh sekitar 18-20 minggu.

Terapi Fibrosis Cystic

Perlu diingat bahawa tidak mustahil untuk sepenuhnya menyingkirkan penyakit ini. Walau bagaimanapun, terapi dapat meningkatkan kualiti hidup dan tempohnya dengan ketara. Sebelum ini, ramai pesakit yang mempunyai diagnosis yang sama meninggal sebelum usia 20 tahun. Walau bagaimanapun, dengan rawatan yang tepat dan tepat pada masanya, seseorang boleh hidup lebih lama. Bentuk usus memerlukan diet khusus. Makanan perlu kaya dengan protein (ikan, telur). Tambahan yang dilantik dan persiapan vitamin kompleks. Pengambilan enzim juga diperlukan ("Kreon", "Pancytrat", "Festal", dan lain-lain). Perlu diingat bahawa ubat-ubatan tersebut mesti diambil sepanjang hidup mereka. Hakikat bahawa rawatan memberikan hasil akan ditunjukkan oleh normalisasi bangku, ketiadaan penurunan berat badan dan bahkan keuntungannya. Kesakitan di abdomen hilang, dan di dalam najis tidak dikesan kemasukan lemak.

Dalam kes bentuk pulmonari penyakit, ubat-ubatan diperlukan yang akan menyumbang kepada pencairan sputum dan pemulihan fungsi bronchi (Mukosolvin, Mukaltin). Ia adalah sangat penting dalam rawatan fibrosis sista paru-paru untuk mengelakkan perkembangan proses menular di dalam paru-paru. Kesan yang baik memberi dan senaman pernafasan khas. Ia mesti dijalankan secara kerap. Antibiotik juga boleh dirawat untuk rawatan. Kaedah radikal seperti transplantasi paru-paru membantu melupakan penyakit ini untuk masa yang agak lama. Walau bagaimanapun, ia mempunyai kelemahannya: risiko penolakan, mengambil ubat yang menghalang imuniti. Di samping itu, pesakit mesti berada dalam keadaan fizikal yang agak baik. Kebanyakan pemindahan ini dilakukan di luar negara.

Cadangan pakar untuk pesakit dengan fibrosis sista

Doktor sangat mengesyorkan bahawa pesakit dengan diagnosis ini diberi vaksin terhadap batuk kokol dan penyakit serupa dengan tepat pada masanya. Sangat penting untuk menghilangkan alergen yang berpotensi: rambut haiwan, bantal dan selimut dari bulu burung. Juga merokok pasif adalah dilarang sama sekali. Diagnosis yang sama melibatkan rawatan spa kanak-kanak. Jika keterukan penyakit itu tidak kritikal, maka kanak-kanak itu menghadiri institusi pendidikan, kelab sukan, membawa gaya hidup yang agak aktif. Rawatan fibrosis sista pada kanak-kanak di bawah umur satu tahun melibatkan penggunaan campuran khas (Dietta Extra, Dietta Plus). Di samping itu, perlu meningkatkan bahagian satu kali sebanyak 1.5 kali. Juga, sedikit garam ditambah kepada diet bayi (ini sangat diperlukan pada musim panas).

Perhatian khusus diberikan kepada menu pesakit. Ia harus kaya dengan lemak (krim, mentega, daging), kerana penyerapan nutrien terjejas. Minum juga adalah mustahak. Perlu diingat bahawa penggunaan persediaan enzim diperlukan setiap hari. Selain rawatan utama, anda boleh menggunakan cara terapi kaum. Herba seperti marshmallow dan coltsfoot memudahkan pelepasan dahak. Kesan yang baik pada sistem pencernaan mempunyai dandelion, elecampane. Penggunaan dan minyak pati untuk penyedutan (lavender, basil, hisop). Di samping itu, memperkuatkan produk, seperti madu.

Malangnya, jangka hayat dengan diagnosis ini tidak begitu tinggi. Secara purata, pesakit hidup selama kira-kira 30 tahun (di Rusia) atau sehingga 40 atau lebih (di luar negara). Walau bagaimanapun, diagnosis tepat pada masanya dan rawatan yang betul dapat meningkatkan keadaan pesakit secara signifikan. Prognosis yang paling tidak baik adalah untuk manifestasi awal cystic fibrosis (pada bayi). Tetapi terdapat juga kes yang diketahui apabila pesakit yang mempunyai penyakit serupa hidup lebih dari 70 tahun. Perbezaan jangka hayat di Rusia dan negara-negara lain adalah disebabkan oleh masa kewangan. Di luar negara, pesakit menerima sokongan seumur hidup dari negeri ini. Kerana ini, mereka boleh menjalani kehidupan yang biasa, belajar, membuat keluarga dan mempunyai anak. Sebaliknya, Rusia tidak dapat menyediakan pesakit dengan ubat-ubatan yang diperlukan (dan ini termasuk persiapan enzim, antibiotik khas, dan mucolytics). Hanya bilangan kanak-kanak yang terhad menerima rawatan perubatan percuma dan ubat-ubatan yang diperlukan. Pesakit mempunyai akaun istimewa sepanjang hayatnya. Untuk mengecualikan penampilan penyakit itu, adalah perlu untuk berunding dengan ahli genetik pada peringkat perancangan kehamilan.

Petua psikologi untuk ibu bapa

Banyak penerbitan yang ditujukan untuk membantu ibu bapa yang anaknya mengalami fibrosis sista. Pertama sekali, jangan panik. Ia perlu mendapatkan seberapa banyak maklumat yang mungkin mengenai penyakit ini untuk membantu kanak-kanak berkesan mengatasi akibatnya. Adalah penting untuk selalu mengingatkan dia tentang cinta anda.

Penyakit ini memberi kesan yang ketara kepada bukan sahaja keadaan fizikal, tetapi juga tahap emosi seseorang. Oleh itu, kesukaran tidak dapat dielakkan (namun, mereka hadir dalam pendidikan anak-anak yang sihat). Sesetengah manipulasi boleh dipercayai untuk menjalankan pesakit terkecil. Pakar mengatakan bahawa walaupun kanak-kanak bukan sahaja mempelajari penyakit mereka, tetapi juga menjaga diri mereka, mereka berasa lebih baik.

Sehingga ibu bapa tidak merasa kesepian dalam memerangi fibrosis sista, perlu berkomunikasi dengan keluarga yang menghadapi masalah yang sama. Ini boleh dilakukan di forum dalam talian khas. Terdapat beberapa dana di mana anda boleh menghidupkan kedua-dua bantuan psikologi dan kewangan. Adalah penting untuk diingat bahawa diagnosis sedemikian bukan ayat. Ramai orang yang terkenal mengalami penyakit genetik ini, tetapi ini tidak menghalang mereka daripada mencapai kejayaan dalam kehidupan. Penyanyi Gregory Lemarchal, pelakon komik Bob Flanagan (hidup hingga 43 tahun) - ini hanyalah beberapa contoh bagaimana anda dapat hidup dan berkembang dengan diagnosis seperti itu. Di samping itu, ubat tidak tetap: di Amerika Syarikat, kajian global dijalankan pada terapi gen fibrosis sista. Sekiranya anda berjaya menangani emosi anda sendiri, anda sentiasa boleh beralih kepada psikologi untuk mendapatkan bantuan.

"Saya tahu kekuatan saya": apakah ia ingin menaikkan anak dengan fibrosis sista dan berjuang untuk kehidupan kanak-kanak lain

Pada orang dengan fibrosis sista, organ-organ pernafasan dan saluran gastrointestinal mengalami masalah yang teruk, mereka sering tidak mencapai usia dewasa. Rang Undang-Undang Harian bercakap dengan ibu seorang kanak-kanak dengan fibrosis cystic Natalia Matveeva, yang membuatnya supaya di negara kita mereka mula merawat bukan sahaja anaknya, tetapi anak-anak lain dengan diagnosis yang sama.

Bayi asin

Apabila Artem berumur satu bulan, dia membentuk batuk, sesuatu yang parah di paru-parunya. Doktor menetapkan beberapa pil dan tembakan, tetapi tiada apa yang berubah. Ia adalah 1987. Saya tidak faham apa yang berlaku, dan saya membeli buku "Penyakit paru-paru pada kanak-kanak." Sebaik sahaja pulang, saya membukanya dan mendapati penyakit yang digambarkan seolah-olah mereka menulis dari kami - fibrosis sista. Ia mudah untuk menentukan penyakit itu, kerana kanak-kanak dengan penyakit ini mempunyai kulit asin - anda menciumnya, dan bibirnya mula mencubit. Buku itu mengatakan bahawa pada zaman purba dipercayai bahawa anak garam dihukum oleh Iblis, maka dia mesti mati.

Seorang kanak-kanak dengan fibrosis sista adalah masin kerana sesetengah kelenjar tidak berfungsi dengan betul, proses keradangan dalam paru-paru berkembang - bronkitis berulang atau radang paru-paru, dan kadang-kadang kombinasi mereka. Semua ini disebabkan oleh peningkatan kelikatan dengung (selalunya mengandungi nanah), yang berkumpul di bronkus. Dalam persekitaran ini, sebagai peraturan, jangkitan mudah dikembangkan. Kanak-kanak mengalami batuk kerengsaan yang berterusan, sesak nafas. Kerana kekurangan enzim pankreas dalam usus, makanan kurang dicerna pada pesakit, jadi kanak-kanak ini, walaupun selera makan mereka meningkat, kehilangan berat badan. Genangan hempedu dalam saluran empedu membawa kepada pembentukan batu empedu dan juga sirosis hati. Semuanya berakhir dengan kematian.

"Hanya tinggalkan dia di sini, dia tidak akan hidup lagi"

Sebelum ini, saya tidak kuat, saya semakin membesar seperti itik hodoh, saya berjalan dengan kacamata, dan di sekolah saya sangat muak. Ingat filem "Anak-anak semacam"? Inilah kisah saya satu-satunya, saya hanya kagum dengan heroin bahawa dia mampu mencabar, dan saya tidak. Tetapi apabila Artyom muncul, saya mencabarnya: kanak-kanak yang sakit juga merupakan keadaan pengasingan sosial, dan saya mula menentangnya.

Pada masa itu, dengan segala soalan semacam itu mudah - mereka menawarkan untuk meninggalkan anak itu. Mereka berkata: "Hanya tinggalkan dia di sini, dia tidak akan hidup lagi." Ramai doktor tidak tahu tentang diagnosis seperti itu, dan ada yang mengatakan bahawa ia akan "mengatasi".

Apabila suami mendengar bahawa penyakit itu adalah genetik,

Dia berkata: "Kami tidak mempunyai apa-apa perkara dalam keluarga kami, bukan anak saya."

Suami adalah seorang lutut kanan, akan melalui pangkat. Apabila dia mencadangkan cerai, saya menjawab: "Ayuh." Sebagai pengkhianatan, saya menyedari hal ini kemudian, apabila dia berhenti semua komunikasi dengan kami dan dengan anak sulungnya, saudara Artyom. Satu-satunya peringatan mengenai dia ialah setiap tahun unit ketenteraannya menghantar saya permintaan rasmi untuk mengesahkan bahawa Artyom masih hidup supaya tidak melampaui tunjangan. Tetapi pada ketika itu perceraian untuk saya tidak menjadi acara besar, semuanya pergi entah bagaimana tanpa disedari, sebagai latar belakang. Ia penting bagi saya satu perkara sahaja: bahawa anak itu hidup.

Sejak Artem muncul, saya telah bekerja di rumah. Mengabdikan dirinya kepada hidupnya. Banyak yang dijahit, dirajut, dimasak untuk memerintahkan. Sukar untuk bertahan pada tahun 90an, apabila kami tidak dibayar pencen selama beberapa bulan, dan kemudian tukar barang datang kepada keluarga kami. Rakan-rakan yang terlibat dalam perniagaan membawa saya makanan, dan dari mereka saya menyediakan mereka dan kami. Ia benar-benar membantu kami - sekurang-kurangnya anak-anak penuh. Sekarang saya seorang pesara, dan kerana pengalaman kerja kecil, pencen saya hanya sembilan ribu Rubles. Saya terus mendapat wang, kawan saya juga banyak membantu saya.

Kanak-kanak dengan fibrosis kistik

Pada tahun 90-an, sukar untuk mengatur rawatan biasa.
Ia adalah perlu untuk mengambil sejumlah besar ubat-ubatan yang tidak. Sebagai contoh, enzim mahal "Creon", yang diperlukan untuk kanak-kanak dengan fibrosis cystic setiap hari, dibenarkan masuk ke Rusia hanya apabila Artem berusia sembilan tahun. Demi kebenaran ini, saya pergi dengan surat-surat untuk semua keadaan, manakala dadah itu dibawa kepada kita oleh kawan Jerman secara tidak sah - kenalan dari kastam masih tidak dapat memahami bagaimana kita berjaya. Ada masa ketika, bukannya "Creon", kita terpaksa mengambil "Panzinorm" - dos yang sangat besar diperlukan, dan anak berusia tiga tahun terpaksa minum 25 tablet kuku hijau yang besar sekaligus. Dia menelan mereka dan berkata: "Ibu, saya tidak mahu makan lagi." Dan dia masih perlu memberi makan. Pemakanan - isu yang berasingan. Artyom terpaksa makan dengan kerap dan sedikit demi sedikit, sehingga makanan itu lebih baik diasimilasikan. Pada masa yang sama, beliau terpaksa mengambil sekurang-kurangnya 1.5 kali jatah harian.

Artyom diperiksa setiap bulan, dan sekali setiap tiga bulan dia berada di hospital di atas drops. Mujurlah, pemeriksaan itu adalah percuma, sebagai sebahagian daripada lawatan hospital. Walaupun tidak ada akses ke ubat-ubatan peringkat Eropah, Artem terpaksa menjalani banyak prosedur agar dia dapat membersihkan tekaknya.

Hingga dua setengah tahun, dia tidur di dada saya,

semasa saya duduk di kerusi, saya takut jika tidak, saya tidak akan mendengar jika dia sedang bernafas.

Artem semasa prosedurnya

Sepanjang masa ini saya tidak dapat tidur dengan betul, dan pada akhirnya saya memperoleh diri scoliosis yang serius. Sehingga dia dibesarkan, kami tidak merayakan ulang tahunnya, kerana saya tidak tahu sama ada dia akan menjadi yang terakhir atau tidak. Fikiran ini tidak dapat ditanggung. Dan kami cuba melakukan sedikit cuti setiap hari. Artem mempunyai hubungan normal dengan abangnya, tetapi saya rasa, sememangnya cemburu itu. Kemudian, apabila saya mula membicarakannya dengan ibu-ibu, saya menyedari bahawa semua orang mempunyai situasi yang sama: kadang-kadang anak yang sihat walaupun cuba untuk membahayakan dirinya sendiri untuk mendapatkan perhatian bahawa ibu membayar kepada anak yang sakit.

Artem tidak pergi ke tadika dan sekolah - doktor tidak menasihati kerana jangkitan. Ketika berusia kira-kira tujuh tahun, kakinya dihentikan untuk sementara waktu, sangat sukar untuk bergerak. Tetapi dia sentiasa diselamatkan oleh motivasi. Dia mahu hidup, dan itu adalah enjin utamanya. Oleh itu, sebagai contoh, pada usia sembilan dia pergi ke tarian, maka lingkaran hobi mulai berkembang. Sebagai seorang kanak-kanak, dia mahu dapat melakukan segala-galanya, dan lebih baik daripada sesiapa sahaja. Dan dia melakukannya.

Konfigurasi semua orang untuk melawan fibrosis sista

Sehingga tahun 1991, kita tinggal di Baltik dengan anak-anak kita, tetapi kita sentiasa pergi bersama Artyomka untuk rawatan ke Moscow. Walaupun dia berusia setahun, kami datang kepada Profesor Nikolai Ivanovich Kapranov, yang bekerja di Moscow. Dia tidak pernah menyembunyikan kebenaran dari saya, dia menyedari bahawa penyakit itu sangat serius. Nikolai Ivanovich memberi saya artikel dalam bahasa Inggeris dan Jerman - saya menerjemahkannya, membaca dan memahami bahawa "di sana" kanak-kanak ini hidup.

Saya berdiri di asal usul pergerakan ibu bapa untuk melindungi hak kanak-kanak dengan fibrosis sista. Sejak Mei 1988, kami dan kumpulan inisiatif telah menulis banyak surat kepada Majlis Tertinggi yang meminta kami membuka pusat perubatan untuk pesakit dengan fibrosis sista. Doktor, termasuk Profesor Kapranov, membantu kami dalam organisasi. Akibatnya, pusat itu memulakan kerja pada 1990 di Moscow, dan secara rasmi mendaftarkannya selepas tiga tahun lagi. Pusat ini menjalankan aktiviti saintifik dan menyelaras aktiviti di daerah, doktor yang terlatih, mengamati pesakit yang sukar. Penyakit ini tidak diuruskan di dalam negara sama sekali, mereka dituturkan secara langsung mengenai ketidakpatuhan kanak-kanak tersebut.

Pada tahun 1991, kami berpindah ke Yaroslavl. Saya segera memutuskan bahawa saya perlu mencari doktor di sini yang akan merawat Artem di tempat kejadian. Saya membawa jemputan pertama untuk belajar dari Kapranov, dan mereka bersetuju untuk pergi ke Moscow. Pada mulanya, para doktor sendiri membayar yuran pengajian, kemudian mereka mula berkunjung ke kongres, simposium dan acara perubatan lain dengan mengorbankan penaja. Oleh itu, pada akhir 90-an, Cystic Fibrosis Centre muncul di Yaroslavl di jabatan pulmonari Yaroslavl 1st City Clinical Children's Hospital. Ia telah wujud selama lebih dari 20 tahun, dan pesakit dengan fibrosis cyst dari seluruh rantau dan dari kawasan jiran dibawa ke sini untuk rawatan.

"Little Muck"

Lama kelamaan, saya menyedari bahawa beberapa masalah perlu diselesaikan di peringkat kerajaan serantau, dan untuk ini, kita perlu mewujudkan persatuan awam. Pada tahun 2003, saya mencipta organisasi awam serantau penjagaan pesakit dengan cystic fibrosis "Little Muk", saya telah menerimanya hingga ke hari ini, selama 15 tahun sekarang. Keseluruhannya, ia terdiri daripada 32 orang. Ini adalah ibu bapa, pesakit dewasa, doktor, dan hanya orang yang tidak peduli. Kami menyelesaikan isu-isu undang-undang dan psikologi pesakit dan keluarga mereka, menyediakan ubat-ubatan dan peralatan.

Kami mencari orang yang berfikiran sama bukan sahaja dalam mengobati penyakit ini, tetapi juga dalam mengatur masa lapang kanak-kanak, perkembangan kreatif mereka dan menarik perhatian kepada masalah ini. Semua projek kami ditujukan untuk penyertaan bersama kanak-kanak dan remaja yang sakit dan sihat - dan perkembangan sikap toleran terhadap masalah kanak-kanak daripada yang sihat. Sebagai contoh, pada tahun 2004 kami meletakkan projek "Impian berwarna impian saya" kepada Inisiatif Forum Semua-Rusia, di mana dia menang. Ia adalah kanvas berukuran dua hingga tiga meter, yang dicat sepanjang minggu oleh lebih daripada 30 orang kanak-kanak. Antaranya, separuh daripada peserta adalah pesakit dengan fibrosis sista. Ia sangat menarik untuk bekerjasama.

Sekarang para doktor sekurang-kurangnya tahu tentang fibrosis sista, mereka memberitahu pelajar universiti perubatan mengenainya, tetapi masih terdapat masalah besar dengan fakta bahawa di banyak daerah pesakit ditempatkan di hospital biasa di jabatan pulmonari. Dalam satu tangan, ia adalah logik, kerana mereka menderita paru-paru, tetapi di sisi lain - sebarang jangkitan nosokomial boleh menyebabkan kematian, dan terdapat banyak jangkitan dalam pulmonologi. Di samping itu, mereka sering diletakkan di wad dengan kanak-kanak lain, yang tidak dibenarkan.

Kami juga mempunyai masalah dengan pusat Yaroslavl fibrosis sista - tahun lepas hospital ditutup untuk pembaikan, kanak-kanak dibiarkan tanpa sebarang bantuan sama sekali. Sekarang kita telah diperuntukkan tempat-tempat di hospital lain, tetapi tidak ada kemungkinan untuk menjalankan diagnostik. Kami memerlukan keadaan sanitari yang sangat istimewa, wad dengan tandas kami, personel yang terlatih dan pelbagai alat teknikal, peralatan, bilik terapi fizikal, katil untuk pesakit paliatif. Sekarang pihak berkuasa tempatan telah menjanjikan kami penciptaan pusat interregional, di mana semua ini akan dijanjikan menjelang akhir tahun ini, tetapi kami sangat takut bahawa ini tidak akan dilaksanakan juga dan betul seperti yang dinyatakan. Kita takut bahawa seseorang akan menguasai wang yang diperuntukkan dan memenuhi cita-cita mereka.

Mari pergi

Perkara yang paling sukar adalah melepaskan diri. Orang yang lebih tua menjadi, semakin sukar bagi dia untuk menjelaskan mengapa dia harus minum semua pil ini, meletakkan penitis, melakukan senaman setiap hari dan menghirup. Di sini dia mula menggunakan Internet, membaca segala-galanya tentang dirinya dan ingin menyerah. Di sini, semua orang berjuang di halaman, tetapi dia tidak dapat, kerana dia sudah mempunyai sirosis hati dan - Allah melarang - tamparan ke perut. Rokok pertama, timbunan pertama - bagaimana untuk menghentikan semua ini? Lagipun, secara luaran, kanak-kanak kelihatan normal, sihat, dan remaja sangat kejam dalam hal ini. Apabila dia menjadi orang dewasa, bagaimana untuk melonggarkan kawalan dan memberinya peluang untuk menjalani hidupnya? Saya dapat melakukan ini apabila Artem berusia 25 tahun. Saya juga terpaksa pergi ke psikologi untuk mengatasinya sendiri.

Saya menyedari bahawa saya hanya perlu berkata: "Saya akan mengambil apa-apa keputusan yang anda buat.

Jika anda mahu mati, mati. Ia akan menyakitkan, tetapi saya akan mengambilnya.

Hanya tahu bahawa saya sangat menyayangi anda dan sentiasa bersedia untuk berada di sana. "

Artem meninggal dunia setengah tahun yang lalu pada usia 30 tahun. Dia mempunyai krisis lain - mungkin kerana masalah hati. Sekali dia berada di ambang kehidupan dan kematian - dia berusia 14 tahun, dan kemudian keajaiban berlaku. Adakah peluang untuk membantu dia kali ini? Mungkin Adakah doktor menyalahkan? 50 hingga 50. Dan saya tidak boleh membuat aduan kepada doktor: terdapat banyak perkara yang tidak bergantung kepada mereka. Sebagai contoh, dia, pesakit yang bergantung kepada oksigen, diambil untuk beberapa kilometer untuk dianalisis. Ia menakutkan. Pada akhirnya, saya secara khusus membakar mayat supaya tidak ada cobaan untuk memulakan apa yang telah berlaku. Bagi saya sekarang adalah lebih penting untuk mengekalkan hubungan baik dengan doktor. Saya tidak akan dapat bertindak sekiranya saya menghadapi masalah.

Kenapa saya terus membantu orang dengan fibrosis sista? Apabila Artem meninggal dunia, saya menulis jawatan di Facebook, dan seorang ibu menulis kepada saya: "Kamu mengajar kita bagaimana untuk hidup dengannya, dan sekarang kamu akan belajar cara hidup tanpa itu." Saya seorang ibu biasa: enam bulan telah berlalu, dan masih menangis. Saya faham bahawa ini adalah kelemahan, tetapi, sebaliknya, saya juga tahu kekuatan saya - saya tidak akan melepaskan semua orang yang kini keras. Dan semakin sukar bagi mereka - hari ini, misalnya, keadaan dengan Creon dapat diulangi kerana sekatan. Sekarang ibu sudah mengatakan bahawa mereka tidak diberi ubat yang cukup dalam senarai, kerana tidak ada ubat. Setakat ini mereka mempunyai rizab, tetapi tidak jelas apa yang akan berlaku seterusnya. Kira-kira 5-10 tahun yang lalu, ramai ibu bapa kanak-kanak dengan fibrosis saraf memikirkan meninggalkan negara ini, dan mereka mempunyai peluang. Tetapi negeri itu menyatakan bahawa ia akan mewujudkan semua keadaan untuk kehidupan kanak-kanak tersebut. Mereka percaya, dan kini syarat-syarat ini diambil dari mereka.

Artyom adalah salah satu yang pertama melaporkan masalah: mereka berkata ya, saya mempunyai fibrosis kistik, tetapi saya mahu hidup dan menuntut bantuan. Beliau adalah orang yang terkenal di sini: beliau mengambil bahagian dalam pameran itu, adalah pencuri (orang yang terlibat dalam parkour - Ed.), Dimainkan di atas pentas dan dalam setiap cara menarik perhatian kepada masalah itu.

Untuk berhenti sekarang adalah melakukan pengkhianatan terhadapnya.

Mereka mengatakan segala-galanya akan sembuh, tetapi ia tidak sembuh. Saya tidak boleh membantu tetapi berfikir jika saya bertindak dengan betul dengan melepaskan Artyom dan berhenti untuk mengawalnya setiap minit. Semua orang mengatakan bahawa saya baik, tetapi bagi saya ia sangat menyakitkan. Mungkin jika saya terus memantau segala-galanya, bertentangan dengan hasratnya, dia akan hidup. Terdahulu, apabila saya bercakap dengan ibu yang kehilangan anak, saya tidak menumpukan perhatian kepada apa yang berlaku kepada anak-anak mereka. Dan sekarang saya melihat mereka dan melihat segala-galanya - dan saya faham bahawa ia tidak lagi bersendirian. Sekiranya sangat sukar, saya boleh menaip mana-mana dan bertanya: "Sekarang anda telah lulus lima tahun, bagaimana anda? Dan anda sudah mempunyai 20 - bagaimana anda? Bermimpi, menangis? "

Sekiranya saya tidak berpisah dengan suami saya, kehidupan pasti berbeza, dan saya tidak dapat berkawan dengannya. Dan jika Artyom tidak mengalami fibrosis sista, bahkan Pusat Fibrosis Cystic tidak boleh. Lihat bagaimana: kehidupan meletakkan segala sesuatu di tempatnya, tetapi sama ada kita mahu atau tidak, adalah satu lagi soalan.

Pertubuhan Awam Serantau Yaroslavl "Little Muk" menyediakan sokongan yang disasarkan kepada setiap orang dengan fibrosis sista yang telah beralih kepadanya untuk bantuan, tanpa mengira usia. Dari pautan ini, anda boleh membaca lebih lanjut mengenai apa yang dilakukan Muk, dan inilah cara anda boleh menyokong organisasi.

Fibrosis kistik pada kanak-kanak: gejala dan rawatan jangka hayat

Fibrosis kistik pada kanak-kanak: tanda-tanda, gejala, rawatan

Salah satu penyakit yang paling biasa yang diwarisi adalah fibrosis sista. Kanak-kanak menghasilkan rahsia patogen, yang mengakibatkan gangguan saluran pencernaan, organ pernafasan.

Ia adalah ciri bahawa penyakit ini kronik dan paling sering menampakkan diri jika kedua-dua ibu bapa mempunyai gen yang cacat khas. Sekiranya plot tersebut mempunyai mutasi dalam satu orang ibu bapa, maka anak-anak tidak akan mewarisi penyakit ini.

Sebagai peraturan, fibrosis sista didiagnosis pada tahun pertama kehidupan kanak-kanak (atau bahkan dalam rahim).

Sejarah penyakit ini

Fibrosis kistik pada kanak-kanak berkembang kerana melanggar struktur kromosom ke-7 (bahunya). Pada masa yang sama, lendir di dalam badan menjadi lebih likat. Adalah diketahui bahawa hampir semua organ dalaman dilindungi dengan rahsia jenis ini.

Oleh kerana permukaan ini dibasahi, dan memisahkan, lendir juga membersihkannya. Tetapi jika kegagalan berlaku, rahsia likat akan bertakung, berkumpul.

Dalam persekitaran sedemikian, patogen juga berlipat ganda, yang membawa kepada jangkitan tetap. Pada masa akan datang, organ-organ sistem pencernaan terjejas, badan mengalami bekalan oksigen yang tidak mencukupi.

Untuk pertama kalinya, fibrosis cystic pada seorang anak telah dijelaskan pada tahun 1938 oleh D. Andersen. Sehingga masa itu, sebilangan besar kanak-kanak hanya mati akibat radang paru-paru dan penyakit lain yang disebabkan oleh fibrosis sista.

Lebih banyak maklumat tentang penyakit ini muncul pada akhir abad kedua puluh. Hampir setiap penghuni dua puluh planet kita adalah pembawa gen fibrosis kistik yang bermutasi.

Kekurangan ini tidak ada kaitan dengan tabiat buruk ibu bapa pada masa pembuahan, dengan mengambil ubat-ubatan. Juga, kehadirannya tidak terjejas oleh keadaan alam sekitar yang buruk. Kedua-dua kanak-kanak lelaki dan perempuan juga terpengaruh dengan cara yang sama.

Bentuk fibrosis sista

Penyakit ini boleh mempunyai tiga bentuk utama.

• Yang pertama adalah paru. Ia berlaku dalam kira-kira 15-20% daripada semua kes. Disifatkan oleh fakta bahawa bronkus tersumbat dengan lendir tebal. Selepas beberapa ketika, mereka dapat menyumbat sepenuhnya. Rahsia ini menjadi tempat pembiakan yang sangat baik untuk bakteria dan kuman. Lama kelamaan, tisu paru dipadatkan, menjadi keras. Cyst muncul. Selanjutnya, kerja paru-paru hanya semakin parah. Seseorang boleh mati akibat lemas.
• Fibrosis kistik pada kanak-kanak mungkin mempunyai bentuk usus. Ini mengganggu kerja sistem pencernaan, makanan kurang dicerna. Keadaan ini menimbulkan perkembangan kencing manis, penyakit ulser peptik, sirosis hati, dan lain-lain. Ia berlaku dalam 5% kes.
• Bentuk yang paling biasa dicampur. Ia didiagnosis dalam 75% pesakit dengan penyakit genetik ini.
• Bentuk atipikal sangat jarang (kira-kira 1%).

Fibrosis kistik pada kanak-kanak

Bentuk penyakit ini sering dipanggil pernafasan. Sebagai peraturan, tanda-tanda penyakit berlaku pada bayi yang baru lahir dengan serta-merta. Fibrosis kistik pada paru-paru pada kanak-kanak mempunyai gejala berikut: batuk, kelesuan umum, kulit pucat.

Dari masa ke masa, batuk bertambah, ia disertai dengan ubat tebal. Proses pertukaran gas yang melanggar. Petua jari boleh menebal.

Selalunya kanak-kanak yang menderita fibrosis sista mengalami pneumonia, yang meneruskan bentuk yang agak teruk. Tisu pernafasan terjejas oleh proses keradangan purulen. Pneumonia masuk ke dalam keadaan kronik.

Kemungkinan pembiakan tisu penghubung di dalam paru-paru. Lama kelamaan, terdapat kes-kes rupa "jantung pulmonari."

Fibrosis cystic pulmonari mempunyai gejala yang sama pada kanak-kanak dan orang dewasa: kulit bersifat warna dada, dada menjadi seperti barel, dan hujung jari cacat.

Dyspnea juga kelihatan walaupun dalam keadaan tenang. Oleh kerana penurunan selera makan, berat pesakit berkurangan. Walau bagaimanapun, gejala penyakit mungkin muncul lebih lama kemudian.

Ini adalah bentuk yang lebih baik untuk pesakit.

Tahap fibrosis sista

Terdapat beberapa peringkat dalam perjalanan penyakit ini.

1. Tahap pertama dicirikan oleh rupa batuk, sebagai peraturan, kering dan tanpa dahak. Dalam sesetengah kes, sesak nafas mungkin berlaku. Satu ciri pada peringkat ini ialah ia boleh bertahan beberapa tahun (sehingga 10).
2. Tahap kedua ialah penampilan bronkitis dalam bentuk kronik, perubahan dalam falang jari. Terdapat pembuangan apabila batuk. Tahap penyakit ini juga bertahan lama - sehingga 15 tahun.
3. Pada peringkat ketiga, komplikasi berkembang. Tisu paru-paru ketat, sista muncul. Melawan latar belakang ini, jantung juga menderita. Tempoh tempoh penyakit ini adalah 3-5 tahun.
4. Tahap keempat (beberapa bulan) dicirikan oleh kerosakan yang sangat teruk pada organ pernafasan dan jantung. Hasilnya biasanya membawa maut.

Tanda-tanda fibrosis sista usus

Bentuk penyakit ini dicirikan oleh kerosakan sistem pencernaan. Fibrosis sista usus pada kanak-kanak sangat terkenal semasa pengenalan makanan pelengkap.

Pada masa yang sama, penyerapan lemak dan protein yang kurang baik diperhatikan (karbohidrat diserap agak lebih baik). Oleh kerana perkembangan proses pembusukan, sebatian toksik terbentuk di dalam usus, perut membengkak.

Ketara meningkatkan jumlah pergerakan usus. Jika fibrosis kistik (bentuk usus) didiagnosis, prolaps rektum juga boleh diperhatikan pada kanak-kanak. Selalunya pesakit mengadu mulut kering.

Pengambilan makanan kering yang sukar. Dengan perkembangan lanjut penyakit ini, berat badan berkurangan.

Penyakit ini juga dicirikan oleh polyhypovitaminosis, kerana badan mengalami kekurangan vitamin dari hampir semua kumpulan akibat masalah pencernaan. Sebagai peraturan, otot kehilangan nada mereka, kulit menjadi kurang elastik.

Satu lagi tanda-tanda ciri fibrosis kistik pada kanak-kanak (jenis usus) adalah rasa sakit yang berlainan di bahagian abdomen. Lama kelamaan, penyakit ulser peptik dan diabetes mellitus (bentuk laten) mungkin berlaku. Penyakit ini juga memberi kesan kepada buah pinggang dan hati.

Sekiranya hati terjejas, najis menjadi hitam. Toksin berkumpul di dalam badan dan dengan aliran darah ke otak. Mereka mempunyai kesan negatif terhadap sel saraf, encephalopathy berkembang.

Juga menyumbang kepada peningkatan beransur-ansur dalam fibrosis sista usus limpa pada kanak-kanak. Gambar dari usus yang sakit (di bahagian silang) dibentangkan di bawah.

Bentuk campuran penyakit ini

Jenis penyakit ini dicirikan oleh kehadiran tanda-tanda kedua-dua paru-paru dan usus. Sebagai peraturan, radang paru-paru dan bronkitis yang kerap dan berpanjangan diperhatikan pada bayi baru lahir. Dalam kebanyakan kes, terdapat batuk.

Di samping itu, fibrosis cystic bercampur pada kanak-kanak disertai dengan peninggalan abdomen, najis biasanya cecair, warna menjadi hijau. Terdapat pergantungan terhadap keterukan penyakit pada saat gejala pertama muncul.

Sebagai peraturan, jika tanda-tanda pertama dikesan pada usia yang sangat awal, prognosis agak tidak menguntungkan.

Obesiti mekonium

Fibrosis kistik menimbulkan peningkatan dalam kelikatan rahsia badan, termasuk meconium - najis asal pada kanak-kanak. Akibatnya, penyumbatan usus berlaku.

Bentuk penyakit ini diperhatikan sejak kelahiran, apabila meconium tidak berlepas. Kanak-kanak menjadi gelisah, sering menyusu (walaupun dengan admixtures of empedu). Selingan perut selanjutnya berlaku, kulit menjadi pucat.

Kursus selanjutnya penyakit menyumbang kepada fakta bahawa bayi yang baru lahir dengan ketara mengurangkan aktiviti motor (atau bahkan menghentikannya sama sekali). Sebabnya keadaan ini adalah kekurangan trypsin.

Halangan Mekonium agak berbahaya dan memerlukan campur tangan pembedahan.

Diagnosis penyakit ini

Diagnosis fibrosis sista pada kanak-kanak termasuk pemeriksaan untuk keabnormalan keturunan dan kongenital. Ujian darah, air kencing dan sputum yang dirembes juga dilakukan. Coprogram juga dijalankan. Ia membolehkan anda menentukan kehadiran kemasukan lemak dalam tinja anak.

Penyiasatan dan organ pernafasan (radiografi, bronkografi, bronkoskopi). Spirometri juga perlu, kerana ia membolehkan untuk menilai keadaan fungsi paru-paru. Jika fibrosis kistik disyaki (kanak-kanak mungkin tidak mempunyai gejala), kajian genetik dilakukan.

Mereka membantu untuk mewujudkan kehadiran mutasi dalam gen yang bertanggungjawab untuk aktiviti penyembur tubuh. Pemeriksaan neonatal dilakukan pada bayi baru lahir (konsentrasi trypsin dalam noda darah kering diperiksa). Ujian peluh juga agak bermaklumat.

Jika peluh mengungkap ion natrium, klorin dalam jumlah yang meningkat, maka dengan kebarangkalian yang tinggi kita boleh bercakap tentang kehadiran penyakit ini.

Jika seorang wanita, di mana keluarganya ada orang yang didiagnosis dengan "fibrosis sistaik", menjangkakan kanak-kanak, maka doktor mengesyorkan meneroka cairan amniotik untuk tempoh sekitar 18-20 minggu.

Terapi Fibrosis Cystic

Perlu diingat bahawa tidak mustahil untuk sepenuhnya menyingkirkan penyakit ini. Walau bagaimanapun, terapi dapat meningkatkan kualiti hidup dan tempohnya dengan ketara. Sebelum ini, ramai pesakit yang mempunyai diagnosis yang sama meninggal sebelum usia 20 tahun.

Walau bagaimanapun, dengan rawatan yang tepat dan tepat pada masanya, seseorang boleh hidup lebih lama. Bentuk usus memerlukan diet khusus. Makanan perlu kaya dengan protein (ikan, telur). Tambahan yang dilantik dan persiapan vitamin kompleks.

Pengambilan enzim juga diperlukan ("Kreon", "Pancytrat", "Festal", dan lain-lain). Perlu diingat bahawa ubat-ubatan tersebut mesti diambil sepanjang hidup mereka. Hakikat bahawa rawatan memberikan hasil akan ditunjukkan oleh normalisasi bangku, ketiadaan penurunan berat badan dan bahkan keuntungannya.

Kesakitan di abdomen hilang, dan di dalam najis tidak dikesan kemasukan lemak.

Dalam kes bentuk pulmonari penyakit, ubat-ubatan diperlukan yang akan menyumbang kepada pencairan sputum dan pemulihan fungsi bronchi (Mukosolvin, Mukaltin).

Ia adalah sangat penting dalam rawatan fibrosis sista paru-paru untuk mengelakkan perkembangan proses menular di dalam paru-paru. Kesan yang baik memberi dan senaman pernafasan khas. Ia mesti dijalankan secara kerap. Antibiotik juga boleh dirawat untuk rawatan.

Kaedah radikal seperti transplantasi paru-paru membantu melupakan penyakit ini untuk masa yang agak lama. Walau bagaimanapun, ia mempunyai kelemahannya: risiko penolakan, mengambil ubat yang menghalang imuniti.

Di samping itu, pesakit mesti berada dalam keadaan fizikal yang agak baik. Kebanyakan pemindahan ini dilakukan di luar negara.

Cadangan pakar untuk pesakit dengan fibrosis sista

Doktor sangat mengesyorkan bahawa pesakit dengan diagnosis ini diberi vaksin terhadap batuk kokol dan penyakit serupa dengan tepat pada masanya. Sangat penting untuk menghilangkan alergen yang berpotensi: rambut haiwan, bantal dan selimut dari bulu burung.

Juga merokok pasif adalah dilarang sama sekali. Diagnosis yang sama melibatkan rawatan spa kanak-kanak. Jika keterukan penyakit itu tidak kritikal, maka kanak-kanak itu menghadiri institusi pendidikan, kelab sukan, membawa gaya hidup yang agak aktif.

Rawatan fibrosis sista pada kanak-kanak di bawah umur satu tahun melibatkan penggunaan campuran khas (Dietta Extra, Dietta Plus). Di samping itu, perlu meningkatkan bahagian satu kali sebanyak 1.5 kali.

Juga, sedikit garam ditambah kepada diet bayi (ini sangat diperlukan pada musim panas).

Perhatian khusus diberikan kepada menu pesakit. Ia harus kaya dengan lemak (krim, mentega, daging), kerana penyerapan nutrien terjejas. Minum juga adalah mustahak.

Perlu diingat bahawa penggunaan persediaan enzim diperlukan setiap hari. Selain rawatan utama, anda boleh menggunakan cara terapi kaum.

Herba seperti marshmallow dan coltsfoot memudahkan pelepasan dahak. Kesan yang baik pada sistem pencernaan mempunyai dandelion, elecampane.

Penggunaan dan minyak pati untuk penyedutan (lavender, basil, hisop). Di samping itu, memperkuatkan produk, seperti madu.

Ramalan

Malangnya, jangka hayat dengan diagnosis ini tidak begitu tinggi. Secara purata, pesakit hidup selama kira-kira 30 tahun (di Rusia) atau sehingga 40 atau lebih (di luar negara). Walau bagaimanapun, diagnosis tepat pada masanya dan rawatan yang betul dapat meningkatkan keadaan pesakit secara signifikan.

Prognosis yang paling tidak baik adalah untuk manifestasi awal cystic fibrosis (pada bayi). Tetapi terdapat juga kes yang diketahui apabila pesakit yang mempunyai penyakit serupa hidup lebih dari 70 tahun. Perbezaan jangka hayat di Rusia dan negara-negara lain adalah disebabkan oleh masa kewangan.

Di luar negara, pesakit menerima sokongan seumur hidup dari negeri ini. Kerana ini, mereka boleh menjalani kehidupan yang biasa, belajar, membuat keluarga dan mempunyai anak.

Sebaliknya, Rusia tidak dapat menyediakan pesakit dengan ubat-ubatan yang diperlukan (dan ini termasuk persiapan enzim, antibiotik khas, dan mucolytics). Hanya bilangan kanak-kanak yang terhad menerima rawatan perubatan percuma dan ubat-ubatan yang diperlukan.

Pesakit mempunyai akaun istimewa sepanjang hayatnya. Untuk mengecualikan penampilan penyakit itu, adalah perlu untuk berunding dengan ahli genetik pada peringkat perancangan kehamilan.

Petua psikologi untuk ibu bapa

Banyak penerbitan yang ditujukan untuk membantu ibu bapa yang anaknya mengalami fibrosis sista. Pertama sekali, jangan panik.

Ia perlu mendapatkan seberapa banyak maklumat yang mungkin mengenai penyakit ini untuk membantu kanak-kanak berkesan mengatasi akibatnya.

Adalah penting untuk selalu mengingatkan dia tentang cinta anda.

Penyakit ini memberi kesan yang ketara kepada bukan sahaja keadaan fizikal, tetapi juga tahap emosi seseorang. Oleh itu, kesukaran tidak dapat dielakkan (namun, mereka hadir dalam pendidikan anak-anak yang sihat).

Sesetengah manipulasi boleh dipercayai untuk menjalankan pesakit terkecil. Pakar mengatakan bahawa walaupun kanak-kanak bukan sahaja mempelajari penyakit mereka, tetapi juga menjaga diri mereka, mereka berasa lebih baik.

Sehingga ibu bapa tidak merasa kesepian dalam memerangi fibrosis sista, perlu berkomunikasi dengan keluarga yang menghadapi masalah yang sama. Ini boleh dilakukan di forum dalam talian khas.

Terdapat beberapa dana di mana anda boleh menghidupkan kedua-dua bantuan psikologi dan kewangan. Adalah penting untuk diingat bahawa diagnosis sedemikian bukan ayat. Ramai orang yang terkenal mengalami penyakit genetik ini, tetapi ini tidak menghalang mereka daripada mencapai kejayaan dalam kehidupan.

Penyanyi Gregory Lemarchal, pelakon komik Bob Flanagan (hidup hingga 43 tahun) - ini hanyalah beberapa contoh bagaimana anda dapat hidup dan berkembang dengan diagnosis seperti itu. Di samping itu, ubat tidak tetap: di Amerika Syarikat, kajian global dijalankan pada terapi gen fibrosis sista.

Sekiranya anda berjaya menangani emosi anda sendiri, anda sentiasa boleh beralih kepada psikologi untuk mendapatkan bantuan.

Fibrosis kistik pada kanak-kanak (dan bayi baru lahir) - jenis penyakit, bagaimana untuk merawat?

Sejumlah besar pelbagai penyakit diwarisi. Fibrosis sista yang paling biasa. Untuk penyakit ini dicirikan oleh lesi kelenjar rembesan luaran. Ini bermakna bahawa penyakit itu memberi kesan kepada semua organ yang menghasilkan dan mengeluarkan lendir.

Seorang kanak-kanak yang menderita penyakit ini dipaksa sepanjang hayat untuk mengambil ubat-ubatan yang sesuai dan menjalani rawatan pesakit.

Sisi psikologi isu ini juga sangat penting.

Fibrosis kistik mengurangkan jangka hayat, memaksakan pelbagai sekatan ke atasnya.

Penyebab penyakit ini

Penyakit ini berlaku berkaitan dengan mutasi gen pengawalseliaan, yang bertanggungjawab untuk ketebalan lendir yang dirembeskan.

Oleh kerana kecacatan genetik, kelikatan rembesan meningkat, dan proses penghapusannya terganggu.

Stagnasi lendir dalam saluran menyumbang kepada kemunculan mikroflora patogenik, yang membawa kepada permulaan keradangan.

Mengikut data perubatan, kira-kira 2 ribu jenis kecacatan gen pengawalseliaan diketahui. Dalam 25% kes, seorang kanak-kanak akan dilahirkan dengan cystic fibrosis, jika bapanya dan ibu adalah pembawa gen diubahsuai. Selain itu, bilangan kehamilan yang dipindahkan tidak penting.

Di negara kita, daripada 10 ribu bayi baru lahir, 1 anak dilahirkan dengan cystic fibrosis.

Sebagai perbandingan, di Amerika Syarikat statistik penyakitnya agak teruk - jumlah yang sama bayi baru lahir untuk kira-kira 8 kanak-kanak dengan penyakit ini.

Perbezaan sedemikian boleh dijelaskan oleh diagnosis terbaik patologi oleh pakar kami.

Organ yang terjejas

Fibrosis kistik mempengaruhi organ dan sistem berikut:

• Hati.
• Pankreas.
• Kelenjar seks.
• Kelenjar salivary dan peluh.
• Sistem Bronchopulmonary.
• Kelenjar terletak di dinding usus dan perut.

Bergantung pada sistem tubuh mana yang paling menderita, penyakit ini boleh menjadi salah satu dari tiga bentuk:

Bentuk terakhir adalah gabungan luka paru-paru dan usus.

Jenis penyakit ini adalah yang paling biasa (kira-kira 80% kes).

Sesetengah pakar menubuhkan klasifikasi tambahan:

• Hepatik (ascites dan sirosis berkembang).
• Elektrolit (ketidakseimbangan elektrolit terpencil berlaku).
• Keperluan usus akut dalam bayi.
• Bentuk atipikal.
• Bentuk penyakit yang kabur.

Penyakit ini boleh menjadi salah satu daripada dua fasa:

Dalam kes yang kedua, aktiviti ini kecil atau sederhana.

Penyakit pada bayi baru lahir

Sekiranya bayi yang baru lahir mempunyai fibrosis kistik, gejala boleh didiagnosis hampir sejurus selepas lahir.

Bayi itu didiagnosis dengan meconium ileus, suatu keadaan di mana lumen usus disekat dengan meconium.

Dari semua kanak-kanak yang menderita fibrosis sista, fenomena ini didiagnosis dalam 20% kes.

Gejala penyumbatan usus adalah seperti berikut:

• Kembung.
• Mual
• Muntah empedu.
• Kulit kering dan pucat.
• Penolakan susu ibu.
• Keletihan, kelemahan.

Dalam sesetengah kes, kemungkinan komplikasi seperti pelan:

• penyongsangan usus;
• penembusan dinding usus;
• kejadian plak montoni yang padat, yang berakhir dengan campur tangan pembedahan.

Fibrosis kistik pada bayi baru lahir ditunjukkan oleh penyakit kuning yang berpanjangan, yang berlaku akibat masalah dengan aliran hempedu. Kulit bayi mempunyai rasa asin, yang dijelaskan oleh pemendapan kristal garam.

Kehadiran penyakit ini boleh diadili oleh kenaikan berat badan.

Manifestasi penyakit pada bayi

Lazimnya, penyakit itu didiagnosis semasa pemindahan anak ke makanan buatan atau dengan pengenalan makanan pelengkap.

Gambar klinikal adalah seperti berikut:

• Kemungkinan kehilangan rektum.
• Pembangunan fizikal kanak-kanak itu tidak sepadan dengan usianya.
• Terdapat peningkatan dalam hati.
• Terdapat pengubahsuaian dada.
• Kulit menjadi naungan kering, menjadi kering.
• Diisytiharkan kembung, gangguan perut usus.
• Sputum terkumpul di bronkus, semakin teruk pernafasan dengan urutan magnitud.
• Terdapat ketegangan lengan dan kaki yang ketara, falanges jari menjadi seperti batang.
• Kanak-kanak bimbang tentang batuk yang lama tanpa rembesan.

Symptomatology tidak boleh diucapkan, oleh sebab itu, tidak selalu mungkin untuk mendiagnosis fibrosis sista pada peringkat awal.

Terdapat perkembangan bronkitis berulang atau radang paru-paru, yang melibatkan sesak nafas dan batuk yang berterusan. Ini menimbulkan masalah muntah dan tidur pada kanak-kanak. Terdapat ubah bentuk secara beransur-ansur dada. Yang terakhir mengambil bentuk setong.

Pankreas juga mengalami fibrosis sista. Dalam salurannya, pengumpulan mukus berlaku, yang melanggar pencernaan makanan yang dimakan.

Kanak-kanak yang memakan susu lembu atau campuran soya menunjukkan anemia dan bengkak.

Ini disebabkan penurunan jumlah protein dalam tubuh kanak-kanak.

Salah satu gejala cystic fibrosis pada bayi adalah penurunan berat badan dengan selera makan yang cukup baik. Pakar mencatatkan penurunan jisim otot dan lapisan lemak subkutan.

Fibrosis kistik pada remaja

Pesakit remaja mengalami penyakit tertentu:

• Pembangunan fizikal dan pubertas yang lewat.
• Luka yang meningkat pada bronkus dan paru-paru.
• Tanda-tanda masalah pankreas meningkat, yang membawa kepada perkembangan diabetes mellitus (dalam 17% kes).
• Terdapat intoleransi terhadap buruh fizikal dan tekanan apa pun.

Jangan simpan diri anda menunggu polyposis hidung dan luka-luka lain pada saluran pernafasan atas.

Diagnosis penyakit

Diagnosis penyakit itu dilakukan berdasarkan gejala yang ada. Untuk mengesahkan diagnosis, tetapkan ujian peluh. Intinya adalah berdasarkan rangsangan tiruan peluh dan pengesanan selanjutnya klorin dalam cairan peluh.

Jika hasil yang diperoleh melebihi nilai 60 meq / l, diagnosis yang dimaksudkan adalah betul. Dalam bayi yang baru dilahirkan, kebarangkalian penyakit yang tinggi boleh dianggap sebagai hasil yang sepadan dengan 30 meq / l dan lebih. Untuk kebolehpercayaan, ujian dijalankan sebanyak tiga kali.

Kepekatan klorin boleh meningkat secara sementara, disebabkan oleh gangguan saraf. Hasil positif palsu menunjukkan prestasi ujian yang lemah.

Pengesanan fibrosis sista pada bayi yang baru lahir melalui ujian ini boleh dimulakan sudah sehari selepas kelahiran. Pilihan terbaik ialah usia bulanan. Memantau keadaan bayi sepanjang masa ini diberikan kepada kanak-kanak.

Untuk mengesahkan atau menafikan diagnosis mampu diagnostik gen.

Kajian dijalankan jika gejala fibrosis sista diperhatikan, tetapi tahap klorin dalam cairan peluh berada dalam julat normal.

Jika seorang kanak-kanak telah didiagnosis dengan fibrosis sista, semua saudara darahnya mesti menjalani diagnosis gen.

Pengesahan diagnosis biasanya berlaku pada peringkat awal atau usia prasekolah. Hanya dalam kes-kes yang jarang berlaku (kira-kira 10-15% pesakit), pengesanan fibrosis sista ditangguhkan sehingga remaja.

Adalah mungkin untuk mendiagnosis lesi sistem bronchopulmonary oleh radiografi dan CT. Dalam gambar, sinus sinus paranasal akan dipaparkan sebagai kawasan gelap.

Pemeriksaan paru-paru menunjukkan peningkatan jumlah sisa organ, serta penurunan kapasiti vitalnya.

Ini menunjukkan kekurangan oksigen dalam aliran darah pesakit.

Faktor-faktor yang memihak kepada penyakit dan mengesahkan kehadiran penyakit adalah:

• Luka kronik saluran udara.
• Sindrom usus.
• Keputusan positif ujian peluh.
• Saudara-mara yang ada dengan penyakit yang ditentukan.

Pada bayi yang baru dilahirkan, pada hari ke-4 selepas dilahirkan, perlu mengambil darah untuk ujian makmal. Bagi bayi yang belum matang, tempoh ini adalah 7 hari. Jika anda mengesyaki kehadiran penyakit ini melakukan analisis tambahan terhadap fibrosis sista.

- fibrosis cystic pada kanak-kanak

Penyingkiran patologi

Rawatan fibrosis sista pada kanak-kanak boleh dijalankan di pusat khusus dan di rumah. Lokasi pesakit secara langsung berkaitan dengan keparahan penyakit.

Langkah-langkah terapeutik hanya bertujuan untuk mengurangkan keadaan bayi dan mencegah komplikasi. Benar-benar menghapuskan patologi belum mungkin.

Di hadapan penggunaan patologi bronchopulmonary yang ketara:

• Antibiotik untuk menghapuskan flora patogen, yang menimbulkan perkembangan proses keradangan. Ubat-ubatan ini ditadbir oleh penyedutan dan suntikan.
• Mucolytics yang direka untuk menipiskan dahak. Mungkin hanya perlu menghisap rembesan yang dirahsiakan. Ubat ini diberikan secara dalaman dan dengan bantuan inhaler dan bronkoskop.
• Penyedutan dengan bronkodilator, yang paling relevan dalam sindrom bronkospastik.
• Ubat kortikosteroid direka untuk mempercepatkan proses melegakan.
• Latihan pernafasan tertentu yang membuat sputum lebih mudah untuk meninggalkan sistem pernafasan. Kinesitherapy tertakluk kepada pelaksanaan sepanjang hayat.

Jika saluran pencernaan telah mengalami banyak penyakit, rawatannya memerlukan:

• Menerima enzim secara teratur.
• Hepatoprotectors yang berkaitan dengan penggunaan untuk kerosakan hati. Kegagalan hati memerlukan pemindahan organ.
• Penerimaan kompleks vitamin.

Kanak-kanak dengan fibrosis sista perlu makan lebih kerap, dan lebih baik daripada rakan sebaya mereka. Adalah perlu untuk meningkatkan tahap kalori, untuk memastikan ketersediaan vitamin dan unsur surih.

Seorang pakar akan memilih diet protein yang sesuai untuk anak anda, tetapi lemak perlu ditelan tanpa sebarang sekatan. Dalam kes yang terakhir, perkara utama adalah untuk sentiasa mengambil persediaan enzim.

Apakah prognosis dan pencegahan?

Penyakit itu sendiri agak teruk. Anda boleh menilai apa-apa ramalan bergantung kepada ketiadaan atau kehadiran komplikasi penyakit. Memainkan peranan dan masa ketika mereka mula menunjukkan simptom pertama penyakit.

Sekiranya tanda-tanda patologi muncul pada bayi, seseorang tidak boleh mengharapkan hasil yang lebih baik. Hasil rawatan yang diterapkan akan lebih berkesan sekiranya diagnosis awal.

Prognosis, untuk sebahagian besar, bergantung kepada bagaimana terjadinya sistem bronchopulmonary. Keadaan ini boleh menjadi lebih teruk oleh jangkitan kronik yang berlaku akibat kayu pyocyanic.

Sekiranya anda percaya statistik pediatrik, kematian bayi menurun dengan ketara sepanjang separuh abad yang lalu. Sebelum ini, kira-kira 80% bayi tidak hidup pada usia satu tahun. Sehingga kini, angka ini dikurangkan kepada 36%, yang, tentu saja, tidak boleh tetapi bersukacita.

Mana-mana langkah pencegahan yang khusus penyakit itu tidak memberi.

Tetapi jika ada kes-kes fibrosis sista dalam keluarga, anda perlu berjumpa doktor sebelum mengandung.

Mengendalikan diagnostik gen adalah kaedah penyelidikan awam yang tersedia. Ia akan menghalang kelahiran bayi dengan gen mutasi.

Fibrosis kistik, apa itu? Punca, gejala pada kanak-kanak, rawatan

Fibrosis kistik pada bayi baru lahir dijelaskan oleh Landsteiner pada tahun 1905. Ciri-ciri terperinci status klinikal kanak-kanak yang menderita lesi pankreas dan mempunyai obstruksi meconium (mujahidin mujahid) diberikan.

Nama "fibrosis kistik" diberikan hanya pada tahun 1944 oleh Farber. Sejak itu, ia telah mengambil akar dalam klasifikasi penyakit antarabangsa dan telah digunakan sehingga kini.

Lazimnya patologi di negara-negara Eropah di kalangan bayi yang baru lahir berjumlah 0.05%. Di Rusia, ia lebih rendah - 0.01%. Jumlah maksimum penyakit yang dilaporkan dicatatkan di Denmark dan UK. Kekerapan di kalangan lelaki dan perempuan adalah sama.

Jangka hayat tertinggi dicapai oleh doktor Denmark. Di negara ini, ia adalah 40 tahun atau lebih. Di Rusia, jangka hayat purata ialah 25 tahun.

Apakah fibrosis cystic?

Fibrosis kistik adalah penyakit keturunan yang disebabkan oleh mutasi yang berlaku secara eksklusif dalam satu gen. Patologi disebarkan oleh mekanisme reses autosomal, iaitu. tidak setiap pembawa gen patologi ditunjukkan.

Dari sudut pandang klinikal, adalah kebiasaan untuk mengasingkan pembawa dan orang sakit. Manifestasi utama penyakit ini adalah kekalahan kelenjar rembesan luaran dan gangguan fungsi pernafasan.

Untuk fibrosis kistik dicirikan oleh polyorganism (keragaman kerosakan), kedua-dua kelenjar yang membentuk lendir dan bukan-lesi boleh terlibat dalam proses patologi. Walau bagaimanapun, yang terakhir tidak memainkan peranan penting prognostik. Penglibatan mereka dicirikan oleh peningkatan pembebasan ion klorin dan natrium.

Penyakit ini pada mulanya dicirikan oleh satu kursus yang teruk. Kaedah rawatan yang berkesan tidak wujud pada masa ini, yang membawa kepada prognosis yang buruk untuk kehidupan.

Walau bagaimanapun, pengesanan awal kanak-kanak yang sakit, yang dijalankan di hospital dari hari pertama kehidupan, membantu memulakan terapi gejala dan patogenetik tepat pada masanya. Ini nyata meningkatkan kualiti dan panjang umur.

Punca dan mekanisme fibrosis sista

Penyebab fibrosis sista akhirnya ditubuhkan pada tahun 1979, apabila gen patologi yang berkaitan dengan perkembangan penyakit itu telah dikenal pasti. Ia terletak pada kromosom ke-7.

Gen ini bertanggungjawab untuk pembentukan protein yang terletak pada membran sel epitelium. Fungsi utama protein ini adalah untuk menyediakan pengangkutan ion klorin transmembran, serta peraturan fluks ionik lain.

Mekanisme pembangunan fibrosis sista dikurangkan kepada pautan berikut berturut-turut:

• protein yang rosak tidak berfungsi sebagai saluran klorin;
• dalam sel epitelium (sel epitelium) berkumpul banyak ion klorin, menyebabkan perubahan dalam cas elektrik di dalam medium intraselular;
• Inversi elektrik membawa kepada peningkatan pengambilan natrium di dalam sel epitel;
• natrium menarik air dari ruang interstitial;
• Rembesan kelenjar menjadi lebih pekat kerana penurunan tajam dalam air dalam medium sel sel;
• gangguan rembesan kelenjar terganggu dan penyumbatan saluran pernafasan berkembang.

Ini membawa kepada pelbagai gangguan fungsi organ.

Dengan kekalahan kelenjar sistem pernafasan terdapat penyumbatan lengkap lumen bronkiol kecil.

Perubahan ini mewujudkan latar belakang untuk perkembangan keradangan kronik dalam sistem pernafasan, yang membawa kepada kemusnahan struktur tisu penghubung yang mewujudkan rangka elastik bronkus.

Akibatnya, bronchiectasis muncul (pembesaran saccular pokok bronkial, di mana jangkitan sering berkembang). Melawan latar belakang ini, paru-paru tidak dapat melaksanakan fungsi asas, dan hipoksia berkembang.

Hasil akhir dari fibrosis sista bentuk ini adalah perkembangan kekurangan jantung dan paru-paru, pembetulan yang menentukan prognosis untuk kehidupan.

Kekalahan pankreas berkembang dalam tempoh pranatal.

Dalam bentuk ini, pembentukan enzim pankreas berlaku secara normal, tetapi mereka tidak boleh memasuki duodenum.

Ini mengaktifkan autolysis (pencernaan diri) pankreas dengan pembentukan sista dan pertumbuhan tisu penghubung.

Dalam 20% bayi yang baru dilahirkan, manifestasi fibrosis sista adalah ileus mekcil. Keadaan ini dicirikan oleh pembentukan meconium likat dengan hujung bahagian akhir usus kecil.

Asas negara ini adalah pelanggaran pengangkutan ion (natrium, klorin dan air), yang menyebabkan penumpukan kotoran asli.

Bentuk penyakit

Bentuk klinikal fibrosis sista menyebabkan beberapa masalah dalam diagnosis.

Ketiga yang paling biasa adalah:

• paru (15-20%);
• usus (10%);
• bercampur - ada kerosakan gabungan pada paru-paru dan usus (sehingga 70% dari semua kes didiagnosis).

Gejala cystic fibrosis pada orang dewasa mungkin ringan. Oleh itu, bentuk penyakit yang terhapus, yang berlaku di bawah "topeng" dari pelbagai patologi, juga terpencil.

Gejala cystic fibrosis pada kanak-kanak

Formula usus debut untuk pertama kalinya pada zaman kanak-kanak, sebagai peraturan, setelah memindahkan anak ke makanan buatan. Selepas penamatan bekalan susu ibu, terdapat kekurangan enzim pankreas untuk kanak-kanak.

Ini membawa kepada beberapa gejala klinikal:

• bengkak usus kerana pengaktifan proses putrefaktif;
• perbuatan membuang air kecil yang kerap berulang. Di dalam najis ringan, terdapat sejumlah besar lemak yang memberikannya bau fetid (gejala ini dipanggil steatorrhea);
• prolaps rektum selepas permulaan menanam anak di periuk;
• mulut kering disebabkan oleh peningkatan kelikatan air liur;
• kesukaran mengunyah makanan kering (untuk sebab yang sama) dan keperluan untuk penyiraman yang berterusan semasa makan;
• perkembangan awal hipotrofi (pelangsingan pertumbuhan) dan hipovitaminosis akibat proses penyerapan terjejas di dalam usus.

Fibrosis kistik sebagai penyakit paru-paru termasuk beberapa sindrom klinikal:

• obstruktif (pelanggaran jalan nafas);
• pencapaian jangkitan sekunder;
• bronchiectatic (pengembangan tempatan bronkus);
• emphysematous (meningkatnya airiness paru-paru);
• pneumosclerotic (percambahan tisu penghubung dalam paru-paru);
• kekurangan kardiopulmonari.

Sebagai peraturan, yang lain melihat keadaan tidak normal kanak-kanak itu. Perhatian mereka ditarik kepada tanda-tanda seperti:

1. kulit pucat dengan warna hijau;
2. kelembutan hujung jari dan hidung;
3. sesak nafas, diamati walaupun pada rehat;
4. larutan payudara yang dikaitkan dengan pengembangan paru-paru;
5. falang terminal jari-jari mengambil rupa "drumsticks" terhadap latar belakang hipoksia kronik;
6. selera makan yang kurang memuaskan dan menyatakan penipisan.

Peluh pesakit dengan fibrosis sista dari kelahiran itu sendiri mengandungi kepekatan besar klorin dan sodium. Angka-angka ini meningkat 5 kali atau lebih.

Peningkatan suhu sekeliling menyebabkan lebih banyak kehilangan garam. Membangunkan elektrolit dan gangguan metabolik (pengaliran darah) menyebabkan perkembangan strok haba yang kerap.

Gejala dan manifestasi pada orang dewasa

Bentuk-bentuk penyakit yang dipadam biasanya dikesan pada orang dewasa apabila pemeriksaan rawak. Mereka dikaitkan dengan variasi khas mutasi dalam gen patologi, yang mengakibatkan kekalahan sedikit sel epitel.

Penyakit ini berlaku di bawah "topeng" proses patologi lain, yang mana peperiksaan menyeluruh bermula:

• keradangan sinus sinus paranasal;
• bronkitis berulang;
• sirosis hati;
• kemandulan lelaki - yang berkaitan dengan halangan tali spermatik atau atrofinya, akibatnya, spermatozoa tidak dapat memasuki sperma;
• Kemandulan wanita - dikaitkan dengan peningkatan kelikatan rahim serviks, yang mengganggu pengangkutan sperma ke dalam rahim, melambatkannya ke dalam vagina.

Oleh itu, semua pesakit yang mengalami ketidaksuburan, sebab yang tidak dapat dikenalpasti dengan kaedah pemeriksaan piawai, harus dirujuk kepada genetik. Analisis bahan genetik dan analisis biokimia tambahan mendedahkan bentuk fibrosis sista.

Gejala dan perjalanan fibrosis sista pada bayi

Gejala cystic fibrosis pada anak-anak bulan pertama kehidupan mungkin dapat dilihat oleh penyakit kuning neonatal yang berpanjangan. Dalam jaundis biasa bayi yang baru lahir perlu dilalui sebulan selepas kelahiran, tetapi dengan fibrosis kistik ia berterusan selama beberapa bulan.

Perkembangannya dikaitkan dengan penebalan hempedu. Keadaan ini disertai oleh pengaktifan pembentukan berserat dalam hati. Dengan kekerapan 5 hingga 10%, kanak-kanak ini mengembangkan cirrhosis biliard, yang mempunyai kursus yang sangat tidak diingini dan memerlukan pemindahan hati.

Tanda-tanda ileus meocciliary sebagai manifestasi fibrosis sista boleh dikesan walaupun dalam tempoh pranatal - semasa pemeriksaan ultrasound kedua atau ketiga. Walau bagaimanapun, kekerapan pengesanan mereka adalah rendah - hanya 10%.

Biasanya, tanda-tanda klinikal fibrosis cystic pertama muncul selepas kelahiran, terus berkembang sepanjang tahun pertama kehidupan. Mereka melabur dalam sindrom halangan usus. Pada kanak-kanak yang sakit, tidak ada najis fisiologi.

Pada hari ke-2, kecemasan kanak-kanak, kecederaan usus, regurgitasi dan muntah yang kerap, di mana hempedu hadir, muncul. Dalam masa 2 hari keadaan semakin bertambah buruk:

1. Kulit menjadi kering dan pucat.
2. Kebimbangan berubah menjadi keletihan dan adynamia.
3. Dehidrasi dan mabuk semakin meningkat.

Diagnostik dan analisis

Diagnosis makmal fibrosis sista perlu dilakukan dengan adanya tanda-tanda klinikal dan anamnestic ciri-ciri.

Ini termasuk:

• membebankan sejarah keluarga (terutamanya tanda-tanda kematian anak pada tahun pertama kehidupan, diagnosis diagnosis fibrosis cyst pada saudara-mara);
• awal permulaan penyakit pada zaman kanak-kanak;
• kursus yang progresif;
• lesi utama sistem bronchopulmonary dan pencernaan (kekalahan yang bermula dari awal);
• kemandulan atau mengurangkan kesuburan pada orang dewasa.

Kaedah makmal bagi diagnosis fibrosis sista adalah:

1) Ujian trifsin immunoreaktif, yang dijalankan hanya untuk anak-anak bulan pertama kehidupan. Kriteria diagnostik adalah lebihan penunjuk peraturan dalam 5-10 kali atau lebih.

Walau bagaimanapun, hasil positif palsu boleh diperolehi dengan hipoksia yang dipindahkan semasa melahirkan anak. Analisis fibrosis sista ini dijalankan di hospital bersalin pada hari ke 4-5 (darah untuk kajian ini diperolehi daripada tumit).

2) Ujian "peluh" - yang paling biasa. Ia berdasarkan penentuan kepekatan natrium dan klorin dalam peluh, yang lebih tinggi daripada piawaian untuk fibrosis sista.

3) ujian DNA. Bahan ini boleh menjadi sel mana-mana badan manusia, jadi kaedah ini boleh digunakan dalam tempoh pranatal.

Bahan untuk kajian ini adalah darah yang diperolehi dari tali pusat (cordocentesis). Analisis ini mencadangkan menghasilkan ahli genetik untuk kumpulan risiko.

Kajian instrumen yang dijalankan dalam kes-kes yang disyaki fibrosis sista bertujuan untuk mengenal pasti tanda-tanda tidak langsung penyakit ini.

Oleh itu, kaedah berikut disyorkan:

• radiografi paru-paru;
• bronkografi;
• spirography;
• imbasan ultrasound rongga perut.

Rawatan fibrosis sista dilakukan dengan komprehensif menggunakan kaedah farmakologi dan fisioterapeutikal, pada masa yang sama mengubah gaya hidup.

Objektif utamanya ialah:

1. Pencegahan jangkitan saluran pernafasan.
2. Memberi pemakanan yang mencukupi.

Kawasan terapeutik mandatori untuk fibrosis sista adalah:

• penggunaan persenyawaan enzim pankreas yang menghilangkan penyerapan dalam usus;
• mucolytics untuk mencairkan lendir likat dan berkesan membersihkan pokok bronkial;
• Terapi antibakteria (prophylactic dan therapeutic) dengan laluan penyedutan yang utama dalam menguruskan ubat-ubatan melalui nebulizer;
• mengambil ubat anti-radang;
• mengambil vitamin;
• makanan diet;
• budaya fizikal terapeutik.

Kanak-kanak dan orang dewasa yang mengalami fibrosis siklik disyorkan untuk mengamalkan sukan tertentu untuk tujuan terapeutik:

• badminton;
• tenis;
• berjalan
• menunggang kuda;
• golf;
• bola tampar;
• menunggang basikal;
• yoga
• berenang;
• skis.

Sukan yang dilarang adalah:

• tinju dan gusti lain;
• bola keranjang;
• kasut;
• menunggang motosikal;
• melompat ke dalam air;
• angkat berat;
• hoki;
• bola sepak

Pemakanan diet berasaskan prinsip-prinsip tertentu yang membantu menormalkan pencernaan dan meningkatkan berat badan seseorang kanak-kanak:

1. sejumlah besar protein dalam diet;
2. kekurangan lemak;
3. jumlah kalori meningkat kepada 130-150% daripada norma umur;
4. Tambahan harian vitamin larut lemak kepada makanan (keperluan harian berganda adalah disyorkan).

Komplikasi fibrosis kistik

Komplikasi fibrosis sista terbentuk lebih awal, kerana Mengendalikan rawatan etiotropik penyakit ini tidak mustahil pada peringkat perkembangan perubatan ini. Terapi gejala tidak boleh menjejaskan mekanisme pembangunan proses patologi.

Oleh itu, terdapat komplikasi seperti:

• sindrom bronchiectatic;
• kegagalan jantung (jenis ventrikel kanan pertama, kemudian bergabung dengan ventrikel kiri);
• kegagalan pernafasan;
• sirosis bilier;
• kecenderungan untuk strok haba;
• perforasi usus dengan perkembangan peritonitis;
• malnutrisi pada zaman kanak-kanak.

Fibrosis kistik - kod mkb 10

Dalam klasifikasi antarabangsa penyakit fibrosis cyst ialah:

E00-E90 - Penyakit sistem endokrin, gangguan makan dan gangguan metabolik

E70-E90 - Gangguan metabolik

• E84 Fibrosis Cystic (Termasuk: Cystic Fibrosis)
• E84.0 Fibrosis kistik dengan manifestasi paru-paru
• E84.1 Fibrosis kistik dengan manifestasi usus Meconium ileus (P75)
• E84.8 Frosrosis kistik dengan manifestasi lain. Fibrosis kistik dengan gabungan fenomena pro
• E84.9 Cystic fibrosis, tidak ditentukan