Alveolitis fibrosis fizikal - gejala dan rawatan

Peralihan pantas pada halaman

Alveolitis fibrosis fizikal, atau asphyxiation perlahan

Penyakit ini tergolong dalam proses patologi interstitial yang berlaku dalam tisu paru-paru. Untuk pembentangan bahan yang lebih jelas, kita akan menjelaskan secara ringkas dan jelas tentang interstitium, dan "dengan apa yang dimakan."

Tisu interstisial, atau "pekerja tempat kejadian"

Adalah diketahui bahawa manusia menghidu paru-paru. Mereka diperlukan untuk menjalankan sel yang betul, iaitu, pernafasan tisu. Untuk proses penting, kita memerlukan oksigen, iaitu darah, seperti tisu pengangkutan, dan menyampaikan ke mana-mana. Selepas molekul oksigen telah pulih, protein pengangkut digabungkan dengan besi (hemoglobin) menerima "produk pulangan" - karbon dioksida, yang ditukar untuk oksigen dalam paru-paru.

Oleh kerana semua sel badan sentiasa memerlukan oksigen, paru-paru kita berfungsi, "tidak bekerja tangan mereka", siang dan malam. Pertukaran gas berlaku di alveoli, atau unit struktur - fungsi tisu paru-paru. Jika kita bercakap tentang, maka paru-paru kita menyerupai span besar dari sebilangan besar gelembung berdinding nipis merah jambu.

• Ia berada di dinding gelembung-gelembung ini, di satu pihak, aliran aliran udara yang disedut, dan di sisi lain dari membran semipermeable, aliran darah, yang jenuh dengan oksigen dan melepaskan asid karbonik untuk menghembuskan udara.

Kawasan alveoli sangat besar: jika anda meluruskan paru-paru seseorang ke satu permukaan yang besar, maka ia akan menjadi lebih hampir sama dengan kawasan bola keranjang.

Tetapi selepas semua, apa-apa tisu berfungsi mesti teratur secara struktur, iaitu, mempunyai rangka. Bayangkan dalam organ gereja yang besar terdapat beratus-ratus dan beribu-ribu paip, injap, bulu untuk bekalan udara, manual, daftar, sistem kompleks rod, injap dan tuil - tetapi tidak ada perancah sokongan di mana keseluruhan struktur diperbaiki. Dalam kes ini, ia bukan lagi raja alat muzik, tetapi hanya sebuah gudang alat ganti.

Oleh itu, di mana-mana, sama ada paru-paru, hati, atau limpa, terdapat tisu yang berfungsi, atau parenchyma, dan kerangka sokongannya adalah stroma. Kadang-kadang tisu sokongan dipanggil interstitial, atau interstitial, kerana ia terletak di antara fungsi sel, menyokong mereka di angkasa.

• Ia berada di tisu interstisial yang kapalnya lulus, saraf autonomi (jika perlu), kapilari limfatik dianjurkan. Dalam kata, interstitium adalah "isi rumah" dalaman mana-mana organ yang boleh "tidak ditunjukkan kepada tetamu".

Ia biasanya dianggap bahawa tisu sokongan penyambung tidak mengambil sebarang bahagian aktif dalam kerja organ, dan fungsinya sama di mana-mana. Tetapi kemudian ternyata bahawa proses yang kompleks berlaku di interstitium, tisu sokongan dapat mengambil bahagian dalam proses kekebalan, merespon penyakit dalam organ itu sendiri.

Akhirnya, interstitium boleh tumbuh, menebal, dan menjejaskan tisu kerja. Proses ini dipanggil sklerosis, atau fibrosis. Kadang-kadang proses ini dipanggil sirosis, dari kata Latin cirrus - rangkaian, kerana stroma sering mempunyai struktur lobular reticular. Jadi ada diagnosis sirosis hati dan paru-paru.

Sekarang kita sudah hampir menjelaskan topik artikel kami. Apakah alveolitis fibrosis fisiologi paru-paru?

Alveolitis fibrosis fizikal - apa itu?

Alveolitis fibrosis fizikal adalah penyakit paru-paru yang bersifat radang. Yang berakhir "-it", seperti biasa, fasih membuktikannya. Keradangan menjejaskan terminal, bahagian dalam paru - alveoli sendiri, di mana pertukaran gas berlaku.

Akibat keradangan ini adalah percambahan tisu penghubung dengan perkembangan fibrosis, yang mengurangkan keupayaan pernafasan paru-paru, kerana di tempat proses pernafasan berlaku, kira-kira bercakap, parut berlaku. Dan istilah "idiopatik" menunjukkan bahawa doktor masih tidak tahu apa sebabnya ini berlaku.

Sebenarnya, semua kebimbangan ahli pulmonologi berasal dari fakta bahawa kegagalan pernafasan yang ketat berlaku dengan penyakit ini, yang tidak berlaku, contohnya, dengan keradangan bronkus (bronkitis). Dengan bronkitis, asphyxiation dan kekurangan udara berlaku akibat halangan - penyempitan lumen saluran udara. Mereka boleh dimusnahkan, tersumbat dengan sputum, tetapi jika lumen mereka dipulihkan, udara akan mencapai tisu alveolar tanpa terhalang, dan fungsi pernafasan akan pulih sepenuhnya.

Dengan alveoli fibrosing, proses keradangan merosakkan alveoli, dan walaupun dengan pengudaraan yang terbaik, kegagalan pernafasan berlangsung, yang tidak dapat diperbetulkan. Patologi ini dipanggil "Hamman-Rich disease", "Syndrome berjadual".

Penyakit ini telah diketahui sejak tahun 1935, ketika Rich dan Hammen menyifatkan empat kes penyakit yang tidak diketahui dan tidak berjangkit. Semua pesakit mati dengan cepat selepas enam bulan dari permulaan pemerhatian, dari kegagalan pernafasan progresif. Tetapi, mungkin "loceng pertama" berbunyi lebih awal: doktor Jerman Rindfleish (yang diterjemahkan sebagai "daging lembu"), pada tahun 1897 menggambarkan sesuatu yang serupa, dan juga mencadangkan nama - sirosis sista pada paru-paru.

Kejadian ELISA (alveolitis fisiologi idiopatik) adalah, secara purata, dari 3 hingga 20 kes bagi setiap 100 ribu penduduk. Secara keseluruhan, kumpulan penyakit paru-paru interstitial, selain dia, termasuk lebih daripada 100 penyakit yang berbeza.

Punca dan perkembangan, atau etiologi dan patogenesis

Seperti yang dinyatakan di atas, tidak ada apa-apa konkrit yang belum dijumpai. Oleh itu, pelbagai hipotesis sentiasa disahkan. Teori keturunan sedang dikaji, penyertaan pelbagai virus dalam perkembangan penyakit ini. Kajian telah dijalankan ke atas perkembangan penyakit ini terhadap latar belakang patologi pekerjaan (pneumoconiosis, asbestosis).

Satu tindak balas imuniti interstisial dikaji: ia dianggap sebagai tindak balas hiperergik khas. Tetapi setakat ini, tiada apa yang konkrit telah dijumpai. Genetik dan keturunan penyakit ini tidak.

Tepat keruntuhan yang sama menderita semua percubaan untuk membuat gambaran yang jelas mengenai patogenesis atau perkembangan penyakit itu. Bukan rahsia lagi bahawa ini dapat membantu "mencari kunci" dan sebabnya. Tetapi setakat ini, seperti empat puluh tahun yang lalu, tiada hipotesis yang ada dapat sepenuhnya, atau sekurang-kurangnya, yakin dengan jelas mengapa fibrosis berkembang dengan pesat, dan perkembangan kolagen (iaitu, tisu penghubung) tidak berhenti, tidak dapat dielakkan membawa kepada kematian pesakit. Walau bagaimanapun, di peringkat akhir penyakit ini.

Selalu diketahui bahawa sel imun terlibat dalam pembentukan kolagen dan proses penggantian kekal tisu alveolar: ini adalah makrofag alveolar, pelbagai jenis neutrofil, eosinofil, limfosit T, sel mast.

Tetapi apa yang perlu dikatakan, heterogenitas data wujud berhubung dengan ELISA dalam hampir segalanya. Oleh itu, buku monograf dan buku rujukan domestik (Putov, 1988) memberikan bukti bahawa wanita mengalami dua kali lebih kerap sebagai lelaki. Walau bagaimanapun, data asing (Johnston et al., 1997), menunjukkan sebaliknya: nisbah lelaki dan wanita dengan penyakit ini, sebaliknya, memihak kepada lelaki: sehingga 1.7: 1.

Mengenai borang ELISA

Jadi, anda memahami dengan jelas keterukan dan tidak dapat dinafikan alveolitis fibroi yang idiopatik - anda hanya boleh menamakan pilihan untuk kursusnya. Terdapat bentuk ELISA berikut:

• Borang akut (10%). Kematian berlaku dari 6 bulan hingga 2 tahun (yang boleh dibandingkan dengan tumor yang paling malignan), dan dari kemunculan gejala pertama;
• Bentuk kronik (kira-kira 70%). Pesakit hidup 5-6 tahun, dan kemudian mati. Sudah tentu, borang ini boleh dipanggil "kronik" secara kondusif;
• Pilihan berulang (17%). Ia dicirikan oleh penggantian pemisahan - remisi, yang hanya memperburuk kursus dan "ekzos" organisma.

Mereka tidak menambah masa untuk hidup: jangka purata yang diperuntukkan kepada pesakit adalah tiga, maksimum empat tahun.

Walau bagaimanapun, dengan rawatan yang betul dan diagnosis awal, anda boleh melanjutkan hayat sehingga 20 tahun. Sekiranya kemunculan penyakit muncul pada usia 60 tahun, ini adalah hasil yang sangat baik.

Gejala alveolitis fibrosis fisiologi

Seperti halnya sarcoidosis pulmonari, gejala-gejala alveolitis fibroi idiopatik adalah satu set aduan dan tanda-tanda yang tidak dapat ditentukan dengan banyak penyakit, dan bukan hanya sistem bronchopulmonary.

Selalunya, kemunculan penyakit ini berlaku di antara umur 38 hingga 70 tahun, namun penyelidik moden lebih cenderung untuk mempercayai bahawa penyakit ini lebih sering terjadi pada lelaki daripada wanita, tetapi kelebihannya tidak terlalu besar.

• Aduan utama adalah tidak produktif atau tidak produktif (iaitu tanpa pembuangan), dan meningkatkan sesak nafas.

Alveolitis fibrosis fibrosis bermula tidak dapat dilihat, tetapi selepas beberapa tahun, sesak nafas mencapai tahap yang sangat kuat, yang menyebabkan ketidakupayaan pesakit, dan kematian yang menyakitkan daripada lemas.

Gejala yang "strategik" adalah penurunan yang stabil dalam aktiviti pesakit, dan peralihan kepada gaya hidup pasif. Jadi, pesakit berhenti bermain sukan, maka mula menggunakan lif, maka tidak meninggalkan rumah, dan sebagainya, dan semua ini disebabkan oleh kekurangan udara, yang kemudian bermula dengan usaha fisik yang sedikit. Perkembangan asphyxiation dikaitkan dengan gangguan peredaran darah di paru-paru.

Terdapat tanda-tanda "jantung pulmonari" (cor pulmonale): sianosis tersebar kelabu, tersebar di seluruh badan, bengkak urat leher (kesukaran keluar darah dari paru-paru), kegagalan jantung, edema.

Alveolitis fibrosis fizikal juga boleh berlaku dengan kerosakan pada sendi, terjadinya sakit otot. Pesakit telah mengurangkan berat badan, dan kelemahan umum muncul. Sebagai peraturan, pemikiran pertama bahawa "sesuatu tidak sesuai dengan paru-paru" tidak muncul apabila batuk berlaku (terutama kerana tidak pernah menyakitkan), tetapi apabila gejala-gejala timbulnya timbul, yang tidak lama lagi menjadi sahabat tetap. Inilah yang menimbulkan spirography dan pemeriksaan pesakit.

Semasa pendengaran - ciri auskultasi adalah crepitus, yang menyerupai "keretakan selofan"

Diagnostik ELISA

Diagnosis alveolitis fibrook idiopatik juga berdasarkan kaedah tidak spesifik. Ujian makmal biasanya tidak diketahui dan tidak membawa sebarang maklumat, mungkin, kecuali penentuan protein surfaktan. Surfaktan adalah "pelincir" tisu alveolar supaya gelembung tidak melekat bersama. Apabila kebolehtelapan alveolitis membran meningkat, protein ini dapat dikesan dalam darah.

• Radiografi

Kaedah diagnostik penting adalah radiografi paru-paru, di mana keuntungan daripada komponen reticular atau reticular ditentukan, pengurangan corak paru-paru yang jelas, penurunan ketelusannya. Secara beransur-ansur, satu fenomena yang dipanggil "kaca beku" muncul, menimbulkan komponen interstisial berlaku, dan struktur berat timbul yang membawa kepada kemunculan "paru-paru selular".

Fenomena klinikal dan radiologi ini mencerminkan kemusnahan tisu alveolar secara beransur-ansur, dan penggantiannya dengan rongga yang terdiri daripada massa berserat tebal, yang semata-mata tidak dapat bernafas: alveoli hancur, dan hanya ada apa-apa untuk bernafas.

Pada masa ini, kaedah penyiasatan yang paling bermaklumat adalah resolusi tinggi paru-paru CT (tomografi dikira sinar-X) paru-paru. Di sinilah fenomena "kaca es" dan pencerahan sista, yang mencirikan rupa "paru-paru selular", kelihatan sangat jelas.

• Pemeriksaan pernafasan fungsional (spirography)

Ia adalah spirography yang membolehkan pesakit dibahagikan kepada kelas dan darjah yang berlainan penyakit, kerana ia menunjukkan keadaan tisu alveolar. Ia adalah satu kaedah tambahan, tetapi perlu.

• Bronkoskopi dengan biopsi. Ia tidak digunakan terutamanya, kerana adalah mungkin untuk menilai tahap aktiviti keradangan oleh kaedah lain.

Rawatan alveolitis fibrook fizikal

Memandangkan pelbagai sel imun mengambil bahagian dalam patogenesis ELISA, rawatan alveolitis fibrook idiopatik paru-paru dilakukan dengan persediaan yang mempengaruhi sistem imun. Ini termasuk:

• Hormon glucocorticosteroid: prednison, dengan penurunan dos secara beransur-ansur.
• Cytostatics dan immunosuppressants. Ini adalah azathioprine ("Imuran"), cyclophosphamide, penicillamine ("Kuprenil"). Penicillamine mengurangkan sintesis kolagen, yang mempengaruhi pertukaran tembaga. Tembaga diperlukan untuk "silang silang" molekul kolagen, yang menjadikannya tidak larut.

Keberkesanan rawatan dengan ubat-ubatan ini menjadi tidak ketara kurang dari 6 bulan selepas permulaan penggunaan.

• Colchicine Ia dianggap ubat anti-gout, tetapi tindakannya didasarkan pada pengurangan penghijrahan neutrofil, yang mengambil bahagian aktif dalam sintesis tisu penghubung.

Rawatan awal dimulakan, semakin tinggi kemungkinan kadar kelangsungan hidup selama lima tahun. Begitulah kejayaan sederhana dalam merawat penyakit ini.

Dengan proses keradangan yang aktif anda perlu membersihkan darah dari kompleks imun. Ini dilakukan menggunakan plasmapheresis.

Prognosis rawatan ELISA

Penyakit ini adalah salah satu yang paling buruk dari semua lesi kronik sistem bronchopulmonary.

Dari masa diagnosis klinikal, ia adalah 3-5 tahun. Menurut kajian BTS yang terkenal, 50% daripada semua pesakit dengan diagnosis ini meninggal dunia dalam 5 tahun. Sudah tentu, kadar kelangsungan hidup 5 tahun agak tinggi dengan diagnosis awal, jelas. Selalunya, punca kematian adalah pernafasan (38%) dan kekurangan jantung (14%).

Komplikasi keadaan ini adalah fakta bahawa, terhadap latar belakang alveolitis fibroi yang idiopatik, sebarang jenis kanser paru-paru berkembang dengan baik. Selalunya terdapat sel gergasi dan kanser bronchoalveolar, karsinoma sel squamous, adenocarcinoma. Boleh dikatakan bahawa kehadiran alveolitis adalah "faktor risiko" bagi perkembangan kanser paru-paru.

Keadaan yang unik timbul, dan, mungkin, keadaan yang paradoks: dengan adanya kanser paru-paru dengan latar belakang alveolitis, ia boleh sembuh, dan ELISA sendiri, sebagai penyakit latar belakang, masih dianggap tidak dapat diubati.

Bagaimanapun, jangan putus asa. Di tempat kaedah rawatan klasik datang teknologi sel. Penggunaan sel stem boleh membantu menghentikan fibrosis, dan mungkin tisu yang sihat hanya akan muncul di tempat "paru-paru selular". Anda juga perlu ingat tentang teknik ini, sebagai pemindahan paru-paru.

Dan akhirnya, masa itu tidak jauh apabila pesakit boleh menggunakan paru-paru buatan luaran. Lagipun, sudah ada jantung buatan, pankreas tiruan, mengapa tidak membuat paru-paru tiruan?

Alveolitis fibrosis fibrosis

Akut pneumonitis celahan (Hamm sindrom - Rich, meresap celahan fibrosis paru-paru, paru-paru fibroid displasia sindrom Scadding) - penyakit pulmonological, yang mempunyai ciri-ciri meresap kerosakan tisu paru-paru celahan, yang membawa kepada pembangunan cystic, pulmonale cor dan kegagalan pernafasan.

Dalam mekanisme patologi terdapat beberapa proses yang saling berkaitan:

• bengkak tisu interstitial;
• alveolitis (keradangan alveoli);
• fibrosis interstisial.

Penyakit ini jarang berlaku - 8-10 kes setiap 100,000 orang. Walau bagaimanapun, dalam tahun-tahun kebelakangan ini terdapat sedikit peningkatan dalam kejadian alveolitis fibroi yang idiopatik. Ini disebabkan oleh kenaikan sebenar kes-kes penyakit dan peningkatan diagnosis patologi paru-paru ini.

Punca dan faktor risiko

Pada masa ini, punca-punca sebenar alveolitis fibroi yang tidak pasti telah ditubuhkan. Dianggap bahawa faktor-faktor berikut mungkin memainkan peranan:

• kecenderungan genetik;
• jangkitan dengan virus tertentu (sitomegalovirus, adenovirus, virus hepatitis C, virus herpes simplex);
• gangguan autoimun.

Adalah diketahui bahawa beberapa faktor geografi, domestik, persekitaran dan pekerjaan boleh mempengaruhi kejadian tersebut. Alveolitis fibrosis fizikal biasanya lebih didiagnosis dalam populasi berikut:

• perokok;
• pekerja bersentuhan dengan silikat, logam, asbestos atau debu kayu;
• petani burung.

Bentuk penyakit

Mengikut kursus klinikal, bentuk alveolitis fibroi yang berikut dibezakan:

• pneumonia interstisial yang tidak spesifik;
• pneumonia interstitial akut;
• pneumonia interstitial intuitif;
• pneumonia interstitial yang biasa.

Peringkat penyakit ini

Selaras dengan ciri-ciri proses keradangan, tiga peringkat alveolitis fibrook fizikal dibezakan:

1. Pedas Kekalahan epitelium dan kapilari alveolar diperhatikan, pembentukan hyaline-membran terbentuk, yang tidak membenarkan tisu alveolar berkembang secara bebas semasa penyedutan.
2. Kronik. Kolagen disimpan dalam alveoli, tisu berserabut interstitial diganti.
3. Terminal. Tisu fibrous hampir sepenuhnya menggantikan tisu alveoli dan kapilari. Di dalam paru-paru ada beberapa pembentukan cavitary, dengan hasilnya mereka menyerupai sarang lebah. Pertukaran gas terjejas dengan ketara, kegagalan pernafasan meningkat, yang akhirnya membawa kepada kematian pesakit.

Alveolitis fibrosis secara berterusan terus berkembang, dan dengan ketiadaan terapi yang sesuai, kematian berlaku dalam tempoh 3-4 tahun dari permulaan simptom pertama penyakit.

Gejala

Alveolitis fibrosis fibrosa berkembang secara beransur-ansur dan agak perlahan. Gejala pertama penyakit adalah sesak nafas. Pada mulanya, ia dinyatakan sedikit dan hanya berlaku terhadap latar belakang usaha fizikal. Pada peringkat ini, pesakit biasanya tidak pergi ke doktor, mempercayai bahawa penyakit malaise tidak dikaitkan dengan penyakit ini, tetapi untuk sebab-sebab lain (berat badan berlebihan, terlalu banyak). Menurut statistik, dari masa tanda-tanda pertama penyakit kepada pulmonologist biasanya berlalu 3 hingga 24 bulan. Pada masa ini, sesak nafas berlaku sudah pada beban minimum, dan kadang-kadang juga berlaku pada rehat. Gejala lain penyakit ini muncul:

• batuk tidak produktif;
• sakit dada, tidak membenarkan nafas dalam;
• kelemahan yang teruk;
• berat badan;
• demam;
• sakit di sendi dan otot;
• perubahan ciri dalam falang kuku (satu gejala drum);
• sianosis kulit dan membran mukus.

Di peringkat terminal alveolitis fibroi yang idiopatik pada pesakit, gejala-gejala pernafasan kronik dan kegagalan jantung ventrikel kanan pesat berkembang:

• bengkak;
• leher bengkak bengkak;
• sianosis meresap;
• cachexia.

Edema pulmonari sering berlaku pada tahap penyakit ini.

Diagnostik

Diagnosis alveolitis fibrook idiopatik bermula dengan pengambilan sejarah dan pemeriksaan fizikal pesakit. Apabila auscultation paru-paru dan hati menarik perhatian kepada diri mereka sendiri:

• nada di hati;
• takikardia;
• mengeringkan kering di paru-paru dengan latar belakang pernafasan keras;
• gejala "cod cellophane" (crepitus).

Alveolitis fibrosis fizikal jarang berlaku - 8-10 kes setiap 100,000 orang.

Untuk mengesahkan diagnosis, pemeriksaan dijalankan, program yang merangkumi:

• ujian darah umum dan biokimia;
• Sinar-x;
• pengiraan tomografi;
• spirometri;
• flowmetry puncak;
• elektrokardiografi;
• bronkoskopi;
• biopsi paru-paru terbuka diikuti oleh analisis histologi bahan yang diperolehi.

Rawatan

Objektif utama rawatan alveolitis fibrosis fizikal:

• melambatkan proses penggantian fibrous tisu paru-paru interstitial;
• meningkatkan kualiti hidup pesakit.

Rejimen rawatan termasuk:

• ubat anti-radang (kortikosteroid, sitostatika);
• antioksidan;
• ubat antifibrosis (colchicine, penicillamine);
• bronkodilators;
• antikoagulan;
• terapi oksigen.

Petunjuk untuk pemindahan pemindahan paru-paru adalah:

• penurunan keupayaan paru-paru di bawah 70%;
• rentak dan gangguan pernafasan;
• hipoksemia teruk;
• pengurangan kapasiti paru-paru tersebar.

Alveolitis fibrosis fibrosis lebih kerap didiagnosis di perokok, pekerja yang bersentuhan dengan silikat, logam, asbestos atau debu kayu, petani yang terlibat dalam pembiakan burung.

Komplikasi dan akibat yang mungkin

Komplikasi utama alveolitis fibrosis fizikal:

• tekanan darah tinggi pulmonari;
• kegagalan pernafasan;
• pneumonia bakteria yang kerap;
• kanser paru-paru

Ramalan

Prognosis untuk alveolitis fibrook idiopatik sentiasa serius. Penyakit ini terus berkembang, menyebabkan kematian pesakit. Dengan ketiadaan terapi yang sesuai, kematian berlaku dalam tempoh 3-4 tahun dari saat gejala pertama penyakit muncul. Dengan tindak balas yang baik terhadap terapi, jangka hayat meningkat kepada 10 tahun. Peratusan survival 5 tahun selepas pemindahan pemindahan paru-paru adalah 50-60%.

Pencegahan

Pencegahan alveolitis fibrook idiopatik terdiri daripada aktiviti-aktiviti berikut:

• berhenti merokok;
• rawatan jangkitan virus yang tepat pada masanya;
• pencegahan kontak berpanjangan dengan bahaya pekerjaan (contohnya silicates, asbestos atau debu logam).

Penyakit alveolitis fibrosis: etiologi, patogenesis, rawatan

Penyakit alveolitis fibrosis (ELISA) adalah penyakit yang tetap menjadi salah satu yang paling kurang dikaji, antara lain patologi interstitium paru-paru. Dengan jenis alveolitis ini, keradangan interstitium pulmonari dengan fibrosisnya berlaku. Penderitaan termasuk saluran pernafasan, parenchyma paru-paru. Ini menjejaskan keadaan organ-organ pernafasan, membawa kepada perubahan ketat mereka, pertukaran gas terjejas dan kegagalan pernafasan, yang menyebabkan hasil yang membawa maut.

Alveolitis fibrosis fizikal juga dikenali sebagai fibrosis pulmonari idiopatik. Istilah ini kebanyakannya digunakan oleh pakar bahasa Inggeris (fibrosis pulmonari idiopatik), serta oleh ahli pulmonologi Jerman (idiopa-thische Lungenfibrose). Di UK, ELISA dipanggil alveolitis fibrosis kriptogenik (cryptogenic fibrosing alveolitis).

Istilah "kriptogenik" dan "idiopatik" mempunyai beberapa perbezaan, tetapi kini mereka digunakan sebagai sinonim. Kedua-dua perkataan ini bermakna bahawa penyebab penyakit itu masih belum dijelaskan.

Kandungan artikel:

Epidemiologi dan faktor risiko

Maklumat statistik mencerminkan kelaziman penyakit ini sangat kontroversi. Dianggap bahawa percanggahan itu disebabkan oleh pertimbangan pesakit tidak hanya dengan alveolitis fibrook idiopatik, atau dengan pneumonia interstitial lain (IIP) idiopatik lain.

Daripada 100,000 lelaki, 20 orang mengalami patologi, dan daripada 100,000 wanita, 13 orang. Setiap tahun, untuk setiap 100,000 lelaki, 11 orang jatuh sakit, dan untuk setiap 100,000 wanita, 7 orang.

Walaupun punca-punca alveolitis idiopatik tidak diketahui, saintis tidak cuba untuk mengetahui sifat sebenar asal penyakit ini. Terdapat anggapan bahawa patologi mempunyai asas genetik, apabila seseorang mempunyai kecenderungan keturunan terhadap pembentukan tisu berserabut di paru-paru. Ini berlaku sebagai tindak balas kepada kerosakan pada sel-sel sistem pernafasan. Para saintis mengesahkan hipotesis ini oleh sejarah keluarga, ketika penyakit itu ditelusuri dalam saudara-saudara darah. Juga memihak kepada asas genetik penyakit ini menunjukkan bahawa fibrosis paru-paru sering ditunjukkan pada pesakit dengan patologi keturunan, contohnya, dengan penyakit Gaucher.

Perubahan struktur dalam paru-paru

Ciri-ciri utama gambaran morfologi alveolitis fibroi fisiologi adalah:

Kehadiran fibrosis padat parenchyma pulmonari.

Perubahan morfologi diedarkan oleh jenis heterogen jerawatan. Pemerhatian ini disebabkan oleh hakikat bahawa bahagian-bahagian rangkaian yang sihat dan rosak di dalam paru-paru. Perubahan boleh menjadi keradangan fibrosis, cystic dan interstitial.

Bahagian atas acinus dimasukkan awal dalam proses keradangan.

Secara umum, histologi tisu paru-paru pada alveolitis fibrook idiopatik menyerupai corak yang sama seperti dalam pneumonia interstitial.

Gejala alveolitis fibrosis fisiologi

Selalunya, alveolitis idiopatik fibrosis didiagnosis pada pesakit lebih daripada 50 tahun. Lelaki menjadi lebih kerap berbanding wanita. Nisbah anggaran ialah 1.7: 1.

Pesakit menunjukkan sesak nafas, yang sentiasa menjadi semakin teruk. Pesakit tidak dapat mengambil nafas dalam (inspiratory dyspnea), dia dihantui oleh batuk kering tanpa dahak. Sesak nafas berlaku pada semua pesakit dengan alveolitis fibrook yang idiopatik.

Semakin kuatnya sesak nafas, semakin parah lagi penyakit ini. Muncul sekali, ia tidak lagi berlalu, tetapi hanya berlanjutan. Selain itu, kejadiannya tidak bergantung pada masa siang, pada suhu ambien dan faktor lain. Fasa inspirasi pesakit dipendekkan, serta fasa ekspirasi. Oleh itu, pernafasan pesakit sedemikian pesat. Setiap daripada mereka mempunyai sindrom hyperventilation.

Sekiranya seseorang mahu menarik nafas panjang, maka ini menyebabkan batuk. Walau bagaimanapun, tidak semua pesakit mengalami batuk, jadi dalam rancangan diagnostik ia tidak menarik. Walaupun pada orang-orang dengan penyakit paru-paru obstruktif kronik, yang sering dikelirukan dengan ELISA, batuk akan sentiasa hadir. Apabila penyakit itu berlangsung, sesak nafas membawa kepada hakikat bahawa seseorang menjadi kurang upaya. Dia kehilangan keupayaan untuk mengucapkan frasa panjang, tidak boleh berjalan dan menjaga dirinya.

Manifesto patologi tidak begitu ketara. Sesetengah pesakit mendapati bahawa alveolitis fibrosing mula berkembang dengan jenis ARVI mereka. Oleh itu, beberapa saintis mencadangkan bahawa penyakit ini mungkin bersifat virus. Oleh kerana patologi berkembang dengan perlahan, seseorang itu dapat menyesuaikan diri dengan sesak nafasnya. Secara senyap, orang mengurangkan aktiviti mereka dan bergerak ke kehidupan yang lebih pasif.

Batuk produktif, iaitu batuk yang disertai dengan pengeluaran sputum, berkembang tidak lebih daripada 20% pesakit. Pus boleh hadir dalam lendir, terutamanya pada pesakit yang mengalami alveolitis fibrosis yang idiopatik. Gejala ini berbahaya kerana ia menunjukkan kesakitan jangkitan bakteria.

Peningkatan suhu badan dan kemunculan darah dalam sputum untuk penyakit ini tidak tipikal. Semasa mendengar paru-paru, doktor menimbulkan krepitasi yang berlaku pada akhir nafas. Jika darah muncul di dalam dada, pesakit harus dirujuk untuk pemeriksaan kanser paru-paru. Penyakit ini pada pesakit dengan ELISA didiagnosis 4-12 kali lebih kerap daripada orang yang sihat, malah mereka yang merokok.

Gejala lain ELISA termasuk:

Deformasi falang kuku, yang mula menyerupai tongkat gendang. Gejala ini berlaku pada 70% pesakit.

Kesakitan pada akhir penyedutan menjadi lebih sengit, dan pada mulanya ia akan menjadi lebih lembut. Para ahli membandingkan crepitus muktamad dengan retakan selofan atau dengan bunyi yang dikeluarkan semasa pembukaan ritsleting.

Sekiranya pada peringkat awal perkembangan penyakit ini, kriterias terutamanya didengar di kawasan-kawasan basal posterior, maka ketika ia sedang berlangsung, squeaks akan didengar di seluruh permukaan paru-paru. Tidak pada akhir nafas, tetapi sepanjang masa. Apabila penyakit baru mula berkembang, kumbang mungkin tidak hadir apabila badan dimiringkan ke hadapan.

Rale kering didengar tidak lebih daripada 10% pesakit. Selalunya, mereka disebabkan oleh menyertai bronkitis. Perkembangan selanjutnya penyakit membawa kepada gejala kegagalan pernafasan, perkembangan jantung paru-paru. Warna kulit menjadi warna ashen-bluish, 2 nada di atas peningkatan arteri pulmonari, peningkatan degupan jantung, urat serviks membengkak, anggota badan membengkak. Tahap akhir penyakit ini membawa kepada penurunan berat badan seseorang, sehingga perkembangan cachexia.

Diagnosis alveolitis fibroi yang idiopatik

Kaedah diagnosis alveolitis fibrook idiopatik pada masa ini disemak semula. Walaupun kaedah penyelidikan ini, sebagai biopsi paru-paru terbuka, memberikan hasil yang paling boleh dipercayai dan dianggap sebagai "standard emas" diagnosis, ia tidak selalu diamalkan.

Ini disebabkan kelemahan biopsi terbuka paru-paru, di antaranya: prosedur itu invasif, ia mahal, selepas rawatannya perlu ditunda sehingga pesakit pulih. Di samping itu, beberapa kali biopsi tidak mungkin. Sebahagian daripada pesakit tidak dapat dipenuhi sama sekali, kerana keadaan kesihatan mereka tidak membenarkan mereka berbuat demikian.

Kriteria diagnostik asas yang telah dibangunkan untuk mengesan alveolitis fibrook yang idiopatik:

Patologi lain dari interstitium paru-paru dikecualikan. Ini adalah penyakit yang boleh dicetuskan oleh ubat, penyedutan bahan berbahaya, kerosakan sistemik kepada tisu penghubung.

Fungsi pernafasan luar dikurangkan, pertukaran gas dalam paru-paru terganggu.

Semasa CT, perubahan retikular dua hala di dalam paru-paru dan di kawasan asasnya dikesan.

Penyakit lain tidak disahkan selepas melakukan biopsi transbronchial atau bronchoalveolar lavage.

Kriteria diagnostik tambahan termasuk:

Pesakit berusia lebih dari 50 tahun.

Sesak nafas berlaku tanpa disedari oleh pesakit, diperparah oleh penuaan fizikal.

Penyakit ini mempunyai jangka panjang (dari 3 bulan dan lebih).

Crepitus boleh didengar di kawasan basal paru-paru.

Kepada doktor berpeluang untuk meletakkan diagnosis, anda perlu mencari pengesahan 4 kriteria utama dan 3 tambahan. Penilaian kriteria klinikal membolehkan anda menentukan ELISA dengan kebarangkalian yang tinggi, sehingga 97% (data yang disediakan oleh Raghu dan penulis bersama), tetapi kepekaan kriteria itu sendiri adalah sama dengan 62%. Oleh itu, kira-kira satu pertiga daripada pesakit masih perlu melakukan biopsi paru-paru.

Ketepatan tinggi tomografi dikira meningkatkan kualiti pemeriksaan paru-paru dan memudahkan diagnosis ELISA, serta lain-lain patologi yang sama. Nilai penyelidikannya bersamaan dengan 90%. Ramai pakar menegaskan sepenuhnya meninggalkan biopsi, dengan syarat tomografi ketepatan tinggi mendedahkan perubahan ciri-ciri alveolitis idiopatik. Dalam kes ini, kita bercakap mengenai paru-paru "sarang lebah" (apabila kawasan lesi adalah 25%), serta pengesahan histologi kehadiran fibrosis.

Diagnostik makmal tidak mempunyai makna global dari segi pengesanan patologi.

Ciri-ciri utama analisis yang diperoleh:

Peningkatan sederhana dalam ESR (didiagnosis pada 90% pesakit). Jika ESR meningkat dengan ketara, ini mungkin menunjukkan kanser, atau jangkitan akut.

Peningkatan cryoglobulins dan imunoglobulin (dalam 30-40% pesakit).

Peningkatan faktor antinuklear dan rheumatoid, tetapi tanpa mengenal pasti patologi sistemik (dalam 20-30% pesakit).

Peningkatan tahap serum total laktat dehidrogenase, disebabkan peningkatan aktiviti makrofag alveolar dan alveocy jenis 2.

Peningkatan hematokrit dan sel darah merah.

Kiraan sel darah putih meningkat. Penunjuk ini mungkin merupakan tanda penyertaan jangkitan, atau tanda mengambil glukokortikosteroid.

Memandangkan fibrosing alveolitis membawa kepada kemerosotan dalam fungsi paru-paru, adalah penting untuk menilai jumlah mereka, yakni kapasiti vital mereka, jumlah kapasiti, jumlah sisa dan kapasiti baki berfungsi. Apabila melakukan ujian, pekali Tiffno akan berada dalam jarak normal, atau bahkan meningkat. Analisis lengkung tekanan-tekanan akan menunjukkan anjakannya ke kanan dan ke bawah. Ini menunjukkan penurunan ketegangan paru-paru dan penurunan dalam jumlah mereka.

Ujian yang dijelaskan sangat sensitif, jadi ia boleh digunakan untuk diagnosis awal patologi, apabila kajian lain masih tidak mengesan sebarang perubahan. Sebagai contoh, ujian darah darah, yang dijalankan pada rehat, tidak akan mendedahkan apa-apa pelanggaran. Pengurangan ketegangan oksigen separa darah arteri hanya diamati semasa latihan.

Di masa depan, hypoxemia akan hadir walaupun pada rehat dan diiringi oleh hypocapnia. Hypercapnia berkembang hanya pada peringkat akhir penyakit ini.

Dalam radiografi, sering kali mungkin untuk menggambarkan perubahan jenis reticular atau reticulonodular. Mereka akan dijumpai di kedua-dua paru-paru, di bahagian bawah mereka.

Tisu retikular dengan alveolitis fibrosing menjadi kasar, helai, pencahayaan cyst dengan diameter 0.5-2 cm terbentuk di dalamnya. Mereka membentuk gambar "paru-paru selular". Apabila penyakit itu mencapai tahap terminal, mungkin untuk menggambarkan sisihan trakea ke kanan dan tracheomegaly. Pada masa yang sama, pakar harus mengambil kira bahawa dalam 16% pesakit corak sinar-X dapat dikekalkan dalam julat normal.

Jika pesakit mempunyai pleura yang terlibat dalam proses patologi, adenopati intrathoracic berkembang dan penyatuan parenchyma menjadi ketara, maka ini mungkin menunjukkan komplikasi ELISA dengan tumor kanser, atau penyakit paru-paru lain. Sekiranya pesakit mengalami alveolitis dan emfisema pada masa yang sama, jumlah paru-paru dapat dikekalkan dalam lingkungan normal, atau mungkin dinaikkan. Satu lagi tanda diagnostik gabungan kedua-dua penyakit ini adalah melemahkan corak vaskular di bahagian atas paru-paru.

Semasa pelaksanaan tomografi berkomputer resolusi tinggi, doktor mengesan gejala berikut:

Bayang-bayang linear tidak teratur.

Fokus fokus untuk mengurangkan ketelusan medan paru-paru jenis kaca "frosted". Kawasan kerosakan paru-paru adalah 30%, tetapi tidak lebih.

Penebalan dinding bronkus dan ketidakteraturan mereka.

Penyusunan parenchyma paru-paru, bronchiectasis daya tarikan. Kawasan dasar dan subpleural paru-paru lebih terjejas.

Sekiranya data CT dinilai oleh pakar, maka diagnosis akan 90% betul.

Kajian ini memungkinkan untuk membezakan alveolitis fibrook idiopatik dengan penyakit lain yang mempunyai gambaran yang serupa, termasuk:

Pneumonitis hipersensitif kronik. Dalam penyakit ini, pesakit tidak mempunyai perubahan "selular" dalam paru-paru, nodul centrolobular kelihatan, dan keradangan itu sendiri tertumpu di bahagian atas dan tengah paru-paru.

Asbestosis Dalam kes ini, pesakit membentuk plak plural dan pita fibrosis parenchymal.

Pneumonia interstitial intuitif. Frosts "kaca kaca" jenis akan dilanjutkan.

Menurut tomografi yang dikira, anda boleh membuat prognosis untuk pesakit. Ia akan menjadi lebih baik untuk pesakit yang mengalami sindrom kaca es, dan lebih teruk untuk pesakit yang mengalami perubahan retikular. Prognosis perantaraan ditunjukkan untuk pesakit dengan tanda campuran.

Ini dijelaskan oleh fakta bahawa pesakit yang mempunyai sindrom kaca frosted bertindak balas dengan lebih baik untuk terapi dengan glucocorticosteroids, yang dicerminkan oleh tanda-tanda ciri ketika melakukan HRCT. Kini doktor lebih fokus pada data tomografi yang dikira ketika membuat ramalan daripada kaedah lain (bronkus dan alveoli lavage, ujian pulmonari, biopsi paru-paru). Ia dikira tomografi yang membolehkan untuk menilai tahap penglibatan parenchyma paru-paru dalam proses patologi. Walaupun biopsi memungkinkan untuk memeriksa hanya kawasan tertentu organ-organ.

Lavage Bronchoalveolar tidak boleh dikecualikan daripada amalan diagnostik, kerana ia memungkinkan untuk menentukan prognosis patologi, kursus dan kehadiran keradangan. Dalam menghancurkan ELISA, peningkatan bilangan eosinofil dan neutrofil dapat dikesan. Pada masa yang sama, ciri ini adalah ciri-ciri penyakit lain dalam tisu paru-paru, oleh itu, kepentingannya tidak boleh dipandang terlalu besar.

Tahap tinggi eosinophils dalam lavage memburukkan lagi prognosis alveolitis fibroi yang idiopatik. Hakikatnya, pesakit-pesakit sedemikian paling sering merespon dengan tidak baik untuk rawatan dengan ubat-ubatan kortikosteroid. Penggunaan mereka membolehkan untuk mengurangkan tahap neutrofil, tetapi bilangan eosinofil kekal seperti sebelumnya.

Jika kepekatan limfosit tinggi dikesan dalam cecair lavage, ini mungkin menunjukkan prognosis yang menggalakkan. Kerana peningkatan mereka sering berlaku dengan tindak balas yang mencukupi badan untuk rawatan dengan kortikosteroid.

Biopsi transbronchial membolehkan anda mendapatkan hanya seksyen kecil tisu (tidak melebihi 5 mm). Oleh itu, nilai informatif penyelidikan dikurangkan. Oleh kerana kaedah ini agak selamat untuk pesakit, ia diamalkan pada peringkat awal penyakit ini. Biopsi membolehkan untuk tidak termasuk patologi seperti sarcoidosis, pneumonitis hipersensitif, kanser, jangkitan, pneumonia eosinofilik, histositosis, proteinosis alveolar.

Seperti yang dikatakan, biopsi jenis terbuka dianggap sebagai cara klasik untuk mendiagnosis ELISA, ia membolehkan anda menetapkan diagnosis dengan tepat, tetapi adalah mustahil untuk meramalkan perkembangan ahli patologi dan tindak balasnya terhadap rawatan yang akan datang dengan menggunakan kaedah ini. Menggantikan biopsi terbuka boleh biopsi thoracoscopic.

Kajian ini melibatkan pengumpulan jumlah tisu yang sama, tetapi tempoh saliran rongga pleura tidak begitu lama. Ini mengurangkan masa yang dihabiskan di hospital. Komplikasi dari prosedur thoracoscopic kurang biasa. Seperti kajian menunjukkan biopsi terbuka, tidak praktikal untuk menetapkan semua pesakit, tanpa pengecualian. Ia benar-benar memerlukan hanya 11-12% pesakit, tetapi tidak lebih.

Dalam klasifikasi penyakit antarabangsa 10 semakan ELISA ditakrifkan sebagai "J 84.9 - penyakit pulmonari interstisial, tidak ditentukan".

Diagnosis boleh dirumuskan seperti berikut:

ELISA, peringkat awal, kegagalan pernafasan 1 darjah.

ELISA di peringkat "paru-paru selular", kegagalan pernafasan 3 darjah, jantung pulmonari kronik.

Rawatan alveolitis fibrook fizikal

Kaedah rawatan ELISA pada masa ini tidak dibangunkan. Lebih-lebih lagi, sukar untuk memberi pendapat mengenai keberkesanan hasil rawatan, kerana data mengenai penyakit semula jadi adalah minimum.

Rawatan adalah berdasarkan penggunaan ubat-ubatan yang mengurangkan tindak balas keradangan. Kortikosteroid dan sitostatika digunakan, yang memberi kesan kepada sistem imun manusia dan membantu mengurangkan keradangan. Terapi seperti ini dijelaskan oleh andaian bahawa alveolitis fibrook fizikal berkembang terhadap latar belakang keradangan kronik yang melibatkan fibrosis. Sekiranya tindak balas ini ditekan, maka adalah mungkin untuk mengelakkan pembentukan perubahan berserat.

Terdapat tiga bidang terapi yang mungkin:

Rawatan dengan glucocorticosteroids sahaja.

Rawatan dengan glucocorticosteroid dengan azathioprine.

Rawatan dengan glucocorticosteroid dengan cyclophosphamide.

Konsensus antarabangsa, yang diadakan pada tahun 2000, mengesyorkan penggunaan 2 skema terakhir dalam rawatan, walaupun tidak ada argumen yang memihak kepada keberkesanannya berbanding dengan monoterapi dengan glukokortikosteroid.

Banyak doktor hari ini menetapkan glucocorticosteroids untuk pentadbiran lisan. Walaupun adalah mungkin untuk mencapai keputusan yang positif dalam hanya 15-20% pesakit. Orang yang lebih muda dari 50 tahun, kebanyakannya wanita, bertindak balas dengan terapi yang lebih baik jika mereka mempunyai nilai limfosit yang tinggi dalam lavage dari bronkus dan alveoli, dan juga telah didiagnosis dengan sejenis kaca beku.

Cadangan rawatan ELISA:

Menetapkan Prednisolone atau steroid lain dalam dos yang sama:

0.5 mg / kg berat badan, 1 kali sehari selama 28 hari.

0.25 mg / kg berat badan, 1 kali sehari selama 8 minggu. (Dos dikurangkan kepada 0.125 mg / kg sehari atau 0.25 mg / kg setiap hari.)

Terapi suplemen Azathioprine. Dos harian maksimum ialah 150 mg sehari. Kira pada berat badan 2-3 mg / kg.

Secara alternatif, terapi Prednisolone boleh ditambah dengan Cyclophosphamide. Berikan pesakit kepada 2 mg / kg berat badan. Dos harian tidak boleh melebihi 150 mg. Dos bermula 25-50 mg sehari. Ia secara beransur-ansur meningkat sebanyak 25 mg setiap 1 atau 2 minggu. Peningkatan berterusan sehingga dos harian mencapai maksimum.

Rawatan mesti diteruskan sekurang-kurangnya enam bulan. Untuk menilai keberkesanannya, orang memberi perhatian kepada gejala penyakit, hasil radiografi dan kaedah lain. Semasa rawatan, anda perlu memantau kesejahteraan pesakit, kerana terapi itu dikaitkan dengan risiko yang tinggi untuk mengalami komplikasi.

Cyclophosphamide adalah cytostatic alkylating yang mengurangkan aktiviti imuniti dengan mengurangkan tahap leukosit dalam tubuh. Penurunan terutamanya dalam bilangan limfosit.

Azathioprine adalah analog purinnya. Ia menghalang pengeluaran DNA, menyebabkan limfopenia, membantu mengurangkan T-dan B-limfosit, menentang pengeluaran antibodi dan sel pembunuh semulajadi. Azathioprine, tidak seperti Cyclophosphamide, tidak mengurangkan imuniti, tetapi menyumbang kepada pelepasan keradangan. Ini mungkin disebabkan oleh penindasan pengeluaran prostaglandin, dan juga ubat menghalang penembusan neutrofil di kawasan keradangan.

Terdapat beberapa pakar yang menentang penggunaan sitostatika dalam rawatan ELISA. Mereka membenarkan ini dengan fakta bahawa kemungkinan komplikasi dengan terapi ini sangat tinggi. Ini terutama berlaku apabila menggunakan Cyclophosphamide. Kesan sampingan yang paling biasa adalah pancytopenia. Jika platelet jatuh di bawah 100,000 / ml, atau tahap limfosit jatuh di bawah 3,000 / ml, dos ubat dikurangkan.

Selain leukopenia, rawatan dengan Cyclophosphamide dikaitkan dengan perkembangan kesan sampingan seperti:

Kepekaan badan yang tinggi terhadap penyakit berjangkit.

Azathioprine, pada gilirannya, boleh menyebabkan gangguan dalam fungsi sistem pencernaan, dan juga merupakan ubat gonad dan teratotoxic.

Jika sitostatics diberikan kepada pesakit, maka setiap minggu dia perlu menderma darah untuk analisis umum (dalam tempoh 30 hari pertama dari permulaan rawatan). Kemudian darah disumbangkan 1-2 kali dalam 14-28 hari. Jika terapi dilakukan menggunakan Cyclophosphamide, maka setiap minggu pesakit harus membawa air kencing untuk analisis. Adalah penting untuk menilai keadaannya dan mengawal penampilan darah dalam air kencing. Kawalan seperti rawatan di rumah sukar untuk dilaksanakan, oleh itu, skim terapi seperti ini tidak selalu digunakan.

Sebagai alternatif, ubat anti-fibril digunakan untuk ELISA, iaitu: Colchicine, Interferons, Pyrfenidone, D-penicillamine.

D-penicillamine adalah ubat anti-ubat pertama yang mula digunakan untuk merawat ELISA. Ia tidak membenarkan cross-linking kolagen terbentuk, jadi fibrin tidak boleh terbentuk. Ubat ini menunjukkan kecekapan maksimum dalam rawatan alveolitis fibrosis, yang membangkitkan latar belakang patologi sistemik tisu penghubung. Dalam amalan moden, alat ini tidak sering digunakan, kerana ia boleh menyebabkan beberapa kesan sampingan, seperti sindrom nefrotik. Jika terapi ditunjukkan kepada pesakit, maka dia ditetapkan 0.3 g sehari untuk 3-5 bulan, dan selepas 0.15 g sehari untuk 1-1.5 tahun.

Para saintis berharap bahawa penggunaan interferon akan mengatasi alveolitis fibroi yang idiopatik. Mereka menghalang percambahan fibroblas dan protein matriks dalam sel-sel tisu paru-paru.

Dadah yang menjanjikan ketiga untuk rawatan ELISA ialah Pirfenidone. Ia menghalang kesan mitogenik sitokin dan mengurangkan pengeluaran matriks ekstraselular.

Pilihan rawatan lain untuk ELISA adalah berdasarkan penggunaan antioksidan, kerana pelanggaran nisbah dalam sistem "oksidan-antioksidan" menyebabkan kerusakan dan radang tisu paru-paru. Pesakit ditetapkan Acetylcysteine ​​pada 1.8 g / hari selama 3 bulan, dan vitamin E pada 0.2-0.6 g sehari.

Kaedah radikal untuk merawat patologi ialah pemindahan paru-paru. Kadar survival pesakit dalam tempoh 3 tahun selepas pembedahan adalah 60%. Walau bagaimanapun, ramai pesakit dengan ELISA sudah tua, jadi mereka tidak boleh bertolak ansur dengan campur tangan sedemikian.

Rawatan komplikasi

Sekiranya pesakit mengalami jangkitan sistem pernafasan, maka antibiotik dan antimikotik ditetapkan. Doktor berkeras untuk menetapkan vaksin pesakit seperti jangkitan influenza dan pneumokokus. Terapi hipertensi paru-paru dan jantung paru-paru kronik decompensated dijalankan mengikut protokol yang sesuai.

Jika pesakit itu menunjukkan hipoksemia, maka terapi oksigen ditunjukkan. Hal ini memungkinkan untuk mengurangkan sesak nafas dan meningkatkan toleransi terhadap penuaan fisik oleh pesakit.

Ramalan

Prognosis pada pesakit dengan alveolitis fibrook fizikal tidak menguntungkan. Purata jangka hayat pesakit tersebut tidak melebihi 2.9 tahun.

Prognosisnya agak lebih baik pada pesakit wanita, pada pesakit muda, tetapi hanya dengan syarat bahawa penyakit itu bertahan tidak lebih dari satu tahun. Juga meningkatkan prognosis tindak balas positif badan untuk rawatan dengan glucocorticosteroids.

Selalunya, pesakit mati akibat kegagalan pernafasan dan kardiopulmonari. Komplikasi ini timbul akibat perkembangan ELISA. Ia juga boleh membawa maut akibat kanser paru-paru.

Pengarang artikel: Alekseeva Maria Yurievna | Pengamal am

Mengenai doktor: Dari tahun 2010 hingga 2016 Pengamal hospital terapeutik pusat perubatan dan sanitari No. 21, kota Elektrostal. Sejak tahun 2016 dia telah bekerja di pusat diagnostik №3.

Fibrosing alveolitis - penyebab, gejala dan rawatan

Maklumat am

Fibrosis alveolitis adalah penyakit paru-paru yang jarang dan parah. Proses tidak dapat dipulihkan di mana tisu paru-paru dipadatkan dan digantikan dengan tisu penghubung. Pada masa yang sama kemajuan kegagalan pernafasan, yang membawa maut.

Ciri-ciri penyakit ini

Pertama, terdapat proses keradangan di alveoli pulmonari - vesikel pernafasan, fungsi utama yang merupakan pertukaran gas. Kemudian keradangan pergi ke tisu penghubung. Fibrosis berkembang - pemadatan tisu paru-paru dan penggantiannya dengan tisu penghubung. Pada masa yang sama, pernafasan menjadi lebih sukar.

Penyakit ini mungkin berlaku di mana-mana umur, tetapi lebih kerap berlaku pada orang tua. Wanita mengalami kurang kerap berbanding lelaki. Fibrosing alveolitis sangat sukar untuk dirawat dan membawa maut. Pada masa yang sama, remisi stabil dapat dicapai, dengan itu memanjangkan kehidupan pesakit dan meningkatkan kualitinya. Dalam sesetengah kes, penyakit merosot. Jika terapi tidak membawa hasil (atau tidak dilakukan sama sekali), orang itu hidup secara purata lima tahun selepas permulaan penyakit.

Ini amat berbahaya kerana untuk masa yang lama fibrosing alveolitis hampir tidak asimtomatik. Pertama sekali, sesak nafas muncul, tetapi pesakit tidak dapat menonjolkannya, menulis segala-galanya pada usia, tenaga fizikal. Walau bagaimanapun, rawatan yang lebih awal dimulakan, semakin besar kemungkinan hasil yang menguntungkan.

Punca dan mekanisme pembangunan

Penyebab alveolitis tidak difahami sepenuhnya. Perkara umum adalah bahawa apabila terdedah kepada faktor-faktor tertentu, badan untuk sebab tertentu mula melihat sel sendiri sebagai musuh dan menyerang mereka. Oleh itu, alveolitis fibrosing adalah penyakit autoimun.

Di samping itu, ia dipercayai bahawa penyakit ini mempunyai kecenderungan genetik. Tetapi ini tidak bermakna bahawa patologi akan timbul sekiranya ada kes-kes seperti dalam genus. Alveolitis fibrosim autoimmune disebabkan oleh beberapa mekanisme pemicu yang tidak jelas. Oleh itu, diperhatikan bahawa orang mempunyai risiko tertentu di bawah pengaruh faktor-faktor tersebut:

• merokok;
• jangkitan dengan virus, termasuk herpes, hepatitis dan HIV;
• hidup dalam keadaan alam sekitar yang buruk;
• pendedahan berpanjangan kepada bahan kimia berbahaya.

Hubungan terbukti antara penyakit alveolitis dan penyakit refluks gastroesophageal. Ini adalah patologi di mana kandungan perut atau duodenum akibat kelemahan sphincters dibuang ke dalam esofagus. Pada masa yang sama, bukan sahaja kerosakannya, tetapi juga saluran pernafasan - nasofaring, trakea dan bronkus.

Orang yang kerjanya dikaitkan dengan penyedutan bahan-bahan yang menjengkelkan: debu asal yang berbeza, zarah bulu, bawah, dan epidermis haiwan beresiko. Oleh itu, selalunya alveolitis fibrosing berlaku di petani, petani ternakan, pekerja bersentuhan dengan kayu, asbestos, logam dan debu silikat. Terdapat juga konsep seperti "paru-paru petani", "paru-paru petani unggas", "paru-paru tukang masak", "paru-paru pekerja".

Pengkelasan

Terdapat banyak bentuk yang berbeza dan jenis alveolitis fibrosing. Walau bagaimanapun, terdapat tiga bentuk utama:

1. Alveolitis fibrosis fibrosis. Ini termasuk beberapa jenis pneumonia: interstitial normal, interstitial desquamative, interstitial akut, dan interstitial bukan khusus.
2. Alveolitis fibrosis yang beracun. Bentuk ini disebabkan oleh kesan toksik berpanjangan kimia, perubatan, bahan perindustrian.
3. Alveolitis alahan eksogen. Kumpulan ini termasuk penyakit yang disebabkan oleh penyedutan habuk biasa dicampur dengan protein haiwan dan sayur atau alergen anorganik. Ia sering berlaku pada latar belakang alahan.

Kedua-dua alveolitis alah, dan idiopatik, dan toksik fibrosis boleh menjadi akut dan kronik dalam keadaan penyakit ini.

Gejala alveolitis fibrosing

Tanda pertama dan utama penyakit ini adalah sesak nafas. Pada mulanya ia tidak penting, ia berlaku semasa pergerakan dan beban. Dari masa ke masa, perkembangan penyakit meningkat dan berlaku walaupun rehat. Di samping itu, apabila keadaan bertambah buruk, alveolitis fibrosing mempunyai gejala berikut:

• Batuk Selalunya ia kering dan tidak produktif, tidak membawa kelegaan. Kadang-kadang sedikit kuman dikeluarkan.
• Kesakitan dada. Berlaku di belakang tulang dada dan di bawah bilah bahu, dua belah, bertambah apabila cuba menarik nafas panjang.
• Ketidakupayaan untuk bernafas dengan dada penuh, rasa tidak bernafas.

Ini adalah gejala utama yang berkaitan langsung dengan paru-paru. Tetapi dengan perkembangan penyakit itu, keadaan umum badan bertambah buruk, dan tanda-tanda seperti itu muncul:

• demam;
• berat badan;
• kelemahan dan keletihan;
• mengurangkan prestasi;
• kulit biru;
• penebalan falang kuku jari-jari, bulge plat kuku.

Di samping itu, ramai pesakit mengadu perubahan denyutan jantung (tachycardia dan nada pekak), sakit otot dan sendi, bengkak. Apabila mendengar paru-paru ada pernafasan yang keras, rale kering dan crepitus - bunyi yang menyerupai kerongkongan selofan.

Diagnostik

Sekiranya anda mengalami sesak nafas, tidak lulus secara bebas untuk masa yang lama, terutamanya bersempena dengan batuk, anda perlu berjumpa doktor. Semakin cepat ini dilakukan, semakin besar kemungkinan hasil yang menguntungkan.

Pertama sekali, doktor akan menemuduga pesakit. Dia perlu mengetahui bila dan dalam keadaan apa gejala timbul, yang boleh mencetuskan perkembangan penyakit - jangkitan, keracunan, alergi. Perlu belajar tentang semua faktor tambahan seperti merokok, spesifikasi kerja. Selepas peperiksaan umum dan mendengar paru-paru.

Prosedur berikut diberikan untuk menentukan diagnosis yang tepat:

1. X-ray. Membolehkan anda mengesan perubahan dalam paru-paru, tetapi tidak mencukupi untuk diagnosis alveolitis fibrosis.
2. Tomografi yang dikira. Terima kasih kepada prosedur ini, bukan sahaja proses patologi dalam organ pernafasan dikesan, tetapi juga sifatnya.
3. Spirography Anggarkan patapan saluran udara.
4. Plethysmography badan. Membolehkan anda untuk menilai semua kemungkinan jumlah paru-paru dan menilai fungsi pernafasan.
5. Bronkoskopi. Untuk ini, peranti khas dimasukkan ke dalam bronchi, menilai keadaan mereka dari dalam dan mengambil sampel untuk analisis.
6. Biopsi. Untuk belajar mengambil sekeping kecil tisu yang rosak. Kaedah ini digunakan sebagai cara terakhir, jika diagnosis tidak dapat ditentukan oleh kaedah sebelumnya.

Di samping itu, analisis dahak dan ujian lain boleh ditetapkan.

Rawatan alveolitis fibrosis

Apabila diagnosis alveolitis fibros dibuat, rawatan diberikan segera. Menyingkirkan penyakit ini adalah mustahil sekali. Oleh itu, matlamat terapi adalah untuk mengurangkan gejala, memperlambat perjalanan penyakit, meningkatkan kualiti hidup.

Terapi kompleks termasuk terapi dadah, sokongan psikologi, serta program pemulihan yang merangkumi aktiviti fizikal dan gaya hidup yang betul.

Ubat anti-radang dan anti-fibrotik, imunosupresan, dan kombinasi mereka ditetapkan. Selain itu, bronkodilator, persiapan kalium, pyridoxine boleh ditetapkan. Keputusan yang baik diperolehi oleh terapi oksigen. Oleh kerana penyakit virus memburukkan keadaan pesakit, pesakit akan diberi vaksin terhadap influenza dan pneumococcus.

Rawatan radikal adalah transplantasi paru-paru. Petunjuk untuknya adalah tahap alveolitis yang teruk, terutamanya dalam kombinasi dengan patologi paru-paru yang lain.

Prognosis dan pencegahan

Alveolitis fibrosis fizikal tidak dapat dikalahkan sepenuhnya, anda hanya boleh memperbaiki keadaan dengan ketara. Selepas rawatan, remisi berlaku, tetapi lambat laun penyakit muncul semula. Terapi tetap boleh meningkatkan jangka hayat. Sekiranya anda tidak merawat penyakit itu, maka pesakit akan menjalani maksimum lima tahun.

Bentuk toksik dan alahan penyakit mempunyai prognosis yang lebih baik daripada idiopatik. Sekiranya kita memulakan rawatan di peringkat awal dan mengasingkan pesakit dari faktor yang menyebabkan keadaan, maka patologi patologi boleh berlaku. Pada masa yang sama, pesakit akan tetap berdaftar dengan pakar pulmonologi, alahan dan doktor pekerjaan, dengan kerap menjalani peperiksaan rutin.

Pencegahan alveolitis fibrosing adalah gaya hidup yang sihat. Ia harus melepaskan tabiat buruk - terutamanya merokok, makan dengan betul. Elakkan faktor risiko. Sekiranya kerja itu dikaitkan dengan pendedahan kepada kayu, habuk logam, bahan kimia, maka anda perlu menjaga perlindungan saluran pernafasan dari masuknya.

Imuniti yang kuat akan menghalang terjadinya jangkitan, termasuk jangkitan paru-paru, yang menimbulkan kemunculan alveolitis. Jika ada penyakit refluks gastroesophageal, ia harus dirawat, dan juga penyakit lain.

Sudah tentu, tiada langkah pencegahan akan memberi jaminan mutlak bahawa seseorang tidak akan mendapat alveolitis fibrosing. Walau bagaimanapun, perlu diingatkan bahawa patologi ini sangat jarang berlaku. Dan jika anda menjalani gaya hidup yang betul, berhati-hati memantau kesihatan anda, terutamanya apabila anda mencapai umur risiko (selepas 50 tahun), dan dengan penyimpangan yang sedikit tidak melakukan ubat sendiri, tetapi pergi ke doktor, iaitu, ada peluang untuk mengelakkan masalah besar.

Halo, saya pengarang dan pakar laman web ini dengan pendidikan perubatan. Saya menulis ulasan untuk pelbagai produk dan persediaan.